常见的几种先心病 (2)

1、常见的几种先心病第一页，课件共51页室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）是先心病最常见类型，占是先心病最常见类型，占30%30%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖病理解剖第二页，课件共51页 第三页，课件共51页RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压, ,晚期持续性晚期持续性青紫青紫(Eisenmenge(Eisenmenger r综合征综合征) )。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不

2、足。 VSD VSD 病理生理第四页，课件共51页VSD 血液动力学第五页，课件共51页VSD 临床症状1.1. 缺损小（缺损小（rogerroger病）：病）：无症状无症状2.2. 缺损大：缺损大： （1 1）肺循环充血的表现）肺循环充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰) ) （2 2）体循环缺血的表现）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）瘦、乏力、喂养困难、气短） （3 3）声音嘶哑）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经压迫喉返神经 （4 4）晚期出现艾森曼格综合征）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压第

3、六页，课件共51页VSD 临床体征 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-级全收缩级全收缩期杂音，传导广泛，期杂音，传导广泛，P2P2亢进。亢进。 明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时，P2P2第七页，课件共51页VSD第八页，课件共51页室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查辅助检查X X线线：肺血增多，肺门舞：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，蹈，肺动脉段突出，LVLV、RVRV增大，主动脉弓小。增大，主动脉弓小。 EKGEKG：LVLV、RVRV肥大肥

4、大 第九页，课件共51页室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方：可见缺损部位、大小及分流方向。向。 心导管检查心导管检查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，导管可通，导管可通过缺损进入左心室。过缺损进入左心室。 第十页，课件共51页VSD合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：小型缺损：不一定手术治疗不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6

5、6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。 介入治疗介入治疗第十一页，课件共51页房间隔缺损（ASD）占先心病总数20% 病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，继发孔）未闭：最多见，70%70%。2 2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占原发孔）未闭：约占5-105-10。3 3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病第十二页，课件共51页第第1孔孔未闭未闭第第2孔孔未闭未闭第十三页，课件共51页ASD 血液动力学第十四页，课件共51页房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理第

6、十五页，课件共51页 临床表现临床表现症状症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征体征：L2L2、3 3肋间肋间 - - 柔和的柔和的SMSM，很少伴震，很少伴震颤。颤。P2 P2 且固定分裂。且固定分裂。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 第十六页，课件共51页ASD柔和柔和第十七页，课件共51页 ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄第十八页，课件共51页辅助检查X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸

7、出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 第十九页，课件共51页 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。径缩小。 心导管检查心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（房间隔缺损（ ASD ） 第二十页，课件共51页ASD并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面

8、蘑菇应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺伞关闭缺损，适用继发孔型房缺第二十一页，课件共51页 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASD闭合器闭合器第二十二页，课件共51页动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15% 第二十三页，课件共51页（PDA） 1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生右向左分、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫流，出现下半身青紫病理生理第二十四页，课件共51页PDA血液动力学第二十五页，课件共51页（PDA） 临床表现临床表现1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、易患肺炎、心

9、衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、乏力、声音嘶哑（声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神扩大的肺动脉压迫喉返神经）经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2 2、L2L2响亮的响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音、P2P2。 3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。第二十六页，课件共51页第二十七页，课件共51页（PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。 辅助检查第二十八页，课件共51页

10、VSDASDVSDASDPDA第二十九页，课件共51页（PDA） 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。长度与血流方向。心导管检查心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道异常通道 。第三十页，课件共51页PDA并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗药物治疗: : 早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h

11、8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.6mg/Kg0.6mg/Kg第三十一页，课件共51页手术治疗手术治疗第三十二页，课件共51页法洛四联症法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。第三十三页，课件共51页病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）第三十四页，课件共51页第三十五页，课件共51页（TOF） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流分流到到LVLV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持，另一部分进入骑跨的主动脉，

12、出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理第三十六页，课件共51页TOFTOF第三十七页，课件共51页（TOF） 临 床 表 现青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰富的个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表

13、现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。第三十八页，课件共51页第三十九页，课件共51页第四十页，课件共51页（TOF） 临 床 表 现杵状指杵状指( (趾趾) ) 缺氧毛细血管扩张，缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4L2-4肋间肋间-级喷射性级喷射性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。第四十一页，课件共51页第四十二页，课件共51页第四十三页，课件共51页第四十四页，课件共5

14、1页（TOF） 血像血像：RBC RBC ，血粘度，血粘度 。线线： 肺血肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心靴形心” ” ，主动脉，主动脉影增宽。影增宽。 EKGEKG：电轴右偏，电轴右偏， RVRV肥大。肥大。 辅助检查第四十五页，课件共51页第四十六页，课件共51页（TOF） 超声心动图超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。内径宽。RVRV内径宽而流出道狭窄。内径宽而流出道狭窄。心导管检查心导管检查：主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心导，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。管易进入主动脉或左心

15、室，不易进入肺动脉。 辅助检查第四十七页，课件共51页（TOF） 治疗1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次第四十八页，课件共51页2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科

16、治疗：多在多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术（TOF）第四十九页，课件共51页 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+ +脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IVII-IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤