淋巴造血系统疾病课件ppt课件

1、 1第九章第九章 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病病理学与法医学教研室 2第一节淋巴结的良性增生第一节淋巴结的良性增生一、淋巴结反响性增生一、淋巴结反响性增生二、淋巴结的特殊感染二、淋巴结的特殊感染一淋巴结结核一淋巴结结核二淋巴结真菌感染二淋巴结真菌感染 曲菌感染曲菌感染 化脓性炎化脓性炎 新型隐球菌新型隐球菌 肉芽肿性炎肉芽肿性炎三组织细胞坏死性淋巴结炎三组织细胞坏死性淋巴结炎 菊池菊池Kikuchi) 3l 概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。l 分类：恶性淋巴瘤分类：恶性淋巴瘤l 淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病l 毛细胞白血病毛细胞白血病

2、l 浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤l 恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤：l 概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶的恶 l 性肿瘤。性肿瘤。l 分类：分类：l 霍奇金恶性淋巴瘤霍奇金恶性淋巴瘤l 非霍奇金恶性淋巴瘤非霍奇金恶性淋巴瘤第二节第二节 淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤lympoid neoplasms 4l特点：特点： 诊断困难诊断困难l 分类复杂分类复杂l 多为多为B细胞源性细胞源性CD10、19、20，Igl T细胞源性细胞源性CD2、3、4、7、8、l NK细胞源性细胞源性CD16、56少见少见l 单克隆性单克隆性l 瘤细胞单一性、

3、淋巴结构造破坏瘤细胞单一性、淋巴结构造破坏 5v 大多属于大多属于B淋巴细胞源性。淋巴细胞源性。v 细胞形状多样性。细胞形状多样性。v 瘤巨细胞瘤巨细胞Read-Sternberg cell)v 各种炎细胞各种炎细胞 纤维化纤维化 CD15 CD30v 主要发生在淋巴结。主要发生在淋巴结。一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma, HL 6 病变部位病变部位: :普通从颈部淋巴结、锁骨普通从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开场。上淋巴结开场。 淋巴结的无痛性，进展性肿大是首淋巴结的无痛性，进展性肿大是首发病症。发病症。 肉眼：淋巴结肿大，直径达肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm

4、2-3cm，切面鱼肉状切面鱼肉状oror橡胶状，可见小坏死橡胶状，可见小坏死灶黄白色。灶黄白色。v病理变化病理变化 7霍奇金淋巴瘤患儿霍奇金淋巴瘤患儿 8霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 9淋巴结构造完全破坏淋巴结构造完全破坏瘤细胞成分瘤细胞成分 Reed-sternberg Reed-sternberg细胞细胞R-SR-S细胞细胞 镜影细胞镜影细胞(mirror image cell)(mirror image cell) 具有诊断意义具有诊断意义 单核单核R-SR-S细胞霍奇金细胞细胞霍奇金细胞镜下镜下 10 11变型的R-S细胞：陷窝细胞(lacunar)爆米花细胞popcorn cell)L&

5、amp;H型R-S细胞)多形性或未分化的R-S细胞各种炎细胞其它细胞：其它细胞： 12霍奇金淋巴瘤陷窝细胞霍奇金淋巴瘤陷窝细胞 细胞体积细胞体积大，大，40-40-50m50m，细胞核分细胞核分叶状并有叶状并有复杂切迹，复杂切迹，核仁不明核仁不明显，水肿显，水肿性的细胞性的细胞浆在常规浆在常规制片过程制片过程中收缩，中收缩，细胞周边细胞周边产生间隙产生间隙 -“-“陷窝陷窝。 13组织学分型组织学分型结节性淋巴细胞为主型HL经典型HL 结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL 14结节硬化型结节硬化型HL HL 由胶原纤由胶原纤维带分割为维带分割为多个

6、细胞性多个细胞性结节，结节结节，结节内部的细胞内部的细胞构成多样构成多样, ,典型的典型的RS RS CellCell少，但少，但可见陷窝可见陷窝C C 15结节硬化型结节硬化型HL(HL(陷窝细胞陷窝细胞) ) 16混合细胞型混合细胞型HL(HL(镜影细胞镜影细胞) )病灶中病灶中弥漫性弥漫性各种炎各种炎细胞的细胞的浸润浸润LCLC、嗜酸粒嗜酸粒C C、组织组织C C、纤维母纤维母C C轻度纤轻度纤维化维化 17淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型HL(HL(爆米花样细胞爆米花样细胞 o细胞核呈细胞核呈水泡状增水泡状增大，单核大，单核且多分叶且多分叶状状 爆米花爆米花, ,核仁较典核仁较典型型R-S

7、R-S细细胞小胞小 . . 18淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL HL 弥漫性弥漫性纤维化，纤维化，细胞成分细胞成分尤其淋巴尤其淋巴细胞明显细胞明显减少，减少，R-R-S S细胞及细胞及变型变型R-SR-S细胞增多。细胞增多。 19预后：淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型 20l 特点：占淋巴瘤特点：占淋巴瘤80-90%80-90%，多为结外来源，多为结外来源l 成人：弥漫性大成人：弥漫性大BCBC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、 l 慢性慢性LCLC性白血病、外周性白血病、外周T T淋巴瘤淋巴瘤l 儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/

8、/淋淋l 巴瘤、巴瘤、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤l 结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、 l 涎腺、肺涎腺、肺l NK/TNK/T细胞淋巴瘤：中线面部细胞淋巴瘤：中线面部二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinnon-Hodgkins lymphomas lymphoma，NHLNHL 21l 分类：分类：1 1、淋巴细胞转化实际、淋巴细胞转化实际l Kiel Kiel分类分类l 2 2、WHOWHO分类分类l REAL REAL分类分类l 22恶性淋巴瘤病理学特点 23非霍奇金淋巴瘤小淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤小淋巴细胞性 2

9、4非霍奇金淋巴瘤滤泡性非霍奇金淋巴瘤滤泡性 25弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 26Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 27鼻鼻NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 28第三节第三节 髓样肿瘤髓样肿瘤l 特点：特点：l 来源于多能髓细胞样干细胞，单来源于多能髓细胞样干细胞，单克隆性增生克隆性增生, ,向各种血细胞系统分化。向各种血细胞系统分化。l 主要有三大类主要有三大类l 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病l 慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病l 骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征 29 一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 acute myelogenous leukemia, ac

10、ute myelogenous leukemia, AML)AML) 又称急性非淋巴细胞白血病又称急性非淋巴细胞白血病acute acute nonlymphocytic leukemianonlymphocytic leukemia，ANLLANLL 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，分化成熟妨碍分化成熟妨碍停顿在母细胞阶段。停顿在母细胞阶段。 30骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不构成肿块。器官广泛浸润，不构成肿块。周围血中大量原始细胞。周围血中大量原始细胞。肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。肿瘤细胞在淋巴结

11、副皮质区及窦内浸润。脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润。脾窦内浸润。肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。 病变特点病变特点 31 32 向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。生性疾病。 包括包括 费城染色体费城染色体1 1阳性的慢性髓性白血阳性的慢性髓性白血病病 慢性特发性骨髓纤维化慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 二、慢性增生性疾病二、慢性增生性疾病(chronic prol

12、iferative disorders, (chronic proliferative disorders, MPD)MPD) 33 为骨髓多能干细胞来源为骨髓多能干细胞来源 病变病变 骨髓增生骨髓增生，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消逝。肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消逝。 脾大，脾大，4000-5000g4000-5000g巨脾巨脾. . 细胞遗传学细胞遗传学CMLCML标志染色体标志染色体 费城染色体费城染色体philadelphiaphiladelphia，Ph1Ph1 t t9 9：2222 BCR/ABC BCR/ABC基因基因 v慢性髓性白血病慢性髓性白血病vchronic myelogenous chronic myelogenous leukemialeukemia，CMLCML 34 成年人，成年人，30-4030-40岁。岁。 贫血，脾肿大贫血，脾肿大 CML CML急变母细胞危象，急变母细胞危象，骨髓和周围血中原始细胞大骨髓和周围血中原始细胞大量添加量添加. .临床表现临床表现 35类白血病反响类白血病反响 类白血病反响类白血病反响leuk