贫血是指人体外周血红细胞容量减少

1、贫血的诊断标准（一）成人贫血的诊断标准成人贫血的诊断标准（二）小儿贫血的诊断标准，出生10天内新生儿Hb145g/L；1个月以上Hb90g/L；4个月以上Hb100g/L；6个月6岁者，Hb110g/L；614岁者Hb120g/L。注意：在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊贫血，而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，而Hb、RBC及Hct往往正常或增高，骨髓象红系有时表现为代偿性增生，比例增高。 二、贫血程度划分二

2、、贫血程度划分 根据Hb浓度，成人贫血程度划为4级。轻度：Hb参考值下限至91g/l，症状轻微；中度：Hb9060g/L，体力劳动时心慌气短；重度：Hb6031g/l，休息时感心慌气短；极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准，新生儿和6个月以内小儿不照此标准。 三、分类三、分类 （一）根据红细胞MCV、MCH、MCHC对贫血的形态学分类根据MCV、MCH、MCH对贫血的形态学分类 （二）镜下红细胞形态异常提示的贫血类型（二）镜下红细胞形态异常提示的贫血类型异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示（三）根据骨髓有核细胞

3、增生程度及形态学特征对（三）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类贫血的分类根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类 再生障碍性贫血 一、概念一、概念 再生障碍贫血（AA），简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。 二、分类（一）按其发病原因：分为先天性再障和获得性再障两种，同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血，分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类，各占一半。（二）根据病程及表现分为：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）及潜延性再障（OAA）。急性再障又称重型再障I型。慢性再障又称轻型再障，如病情恶化，转

4、为重型再障，称为重型再障II型。（三）临床表现AAA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并有内脏出血；半数以上病例起病时即有感染。CAA：起病缓慢，病程进展较平稳，病程较长，一般在4年以上，有的可长达十余年，以贫血为主，出血和感染较轻。OAA：病之初期，除皮肤有时表现少许小血点，并无任何不适，随着病程的延长，出血和贫血症状逐渐加重，最后发展成典型的“慢再”表现。（四）血象 AAA是重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值15109/L；白细胞计数多2109/L，中性粒细胞0.5109/L，淋巴细胞比例明显增高；血小

5、板计数50。如穿刺遇上增生灶，骨髓可增生活跃，红系可有代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞，造血岛改变同AAA。 OAA：有核细胞增生活跃，无增生明显活跃；粒细胞系不少，各阶段细胞比例大致正常；红细胞系统中晚幼红细胞II明显增多；非造血细胞常见，巨核细胞少。可查到“再障网”，是诊断OAA的关键。（六）其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加；中性粒细胞碱性酸酶活性增高，与PNH降低不同。（七）诊断：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒呈再障网表

6、现；能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS-RA等。缺铁性贫血 一、概念一、概念 缺铁性分血（IDA）是由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。二、分类二、分类 根据病因可分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失过多（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血）等。三、临床表现三、临床表现 除有贫血的一般临床表现和体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎等，儿童可有异食癖、注意力不集中等，少数病人可有脾肿

7、大。 四、血象四、血象 早期轻度贫血时，RBC可在正常范围，Hb下降，为正常细胞性贫血，RDW增高。中度贫血后，呈典型的小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限，RDW增高。红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。可出现少量椭圆形、靶形及形状不规则的红细胞。网织红细胞大多为正常或轻度增高，急性出血造成的缺铁性贫血可增高。白细胞和血小板计数一般正常，少数病例可伴有白细胞减少或血小板减少。 五、骨髓象五、骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。粒红比值降低，重症IDA可倒置。增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，

8、边缘不整，呈锯齿状，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞正常，钩虫导致的IDA可见各阶段嗜酸性细胞增多。六、其它检查六、其它检查 骨髓铁染色：是诊断IDA一种直接而可靠的方法。IDA细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。少数因失血而导致IDA可表现为细胞外铁阴性，而内铁正常。 七、诊断标准七、诊断标准小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH26pg，HCHC0.31；红细胞形态可有明显的低色素表现；有明确的

9、缺铁病因和临床表现；血清（血浆）铁6.4umol/L；运铁蛋白饱和度0.15；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞0.9umol/L（全血）；血清铁蛋白10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。巨幼红细胞的形态特征为：胞体大，胞质丰富；胞核大，染色质呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，形如烟丝壮，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；核、质发育不平衡，呈现“幼核老浆”。粒细胞系统：略有增生或正常。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为：细胞体积增大，直径可达30um；胞质

10、因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡；胞核肿胀，粗大，常见马蹄铁样，染色质疏公；可见部分分叶核细胞分叶过多，常为59叶以上，各叶大小差别甚大。巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核碎裂，胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变。粒系细胞巨幼变诊断价值：为巨幼细胞贫血的早期表现；当初诊患者已经过不规则治疗，巨幼红细胞在48小时后即转为正常形态，而巨幼变的粒细胞消失需12周，所以根据中性晚幼粒以下阶段细胞的巨幼变，结合有大量大椭圆形巨幼红细胞的存在，仍可明确诊断；用于诊断混合性贫血；用于诊断少数不典型巨幼红细胞性贫血。六、诊断六、诊断 根据血象骨髓

11、象检查的形态学特征即可作出肯定诊断。 溶血性贫血 一、概念一、概念 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。二、分类二、分类 根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类。表表 主要溶血性贫血的病因分类主要溶血性贫血的病因分类 三、血象三、血象 Hb、RBC减少，WBC和PLT正常或减少。红细胞形态可见球形、椭圆形、靶形、口形等其他异性。嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体、卡波氏环易见。红细胞碎片可见。网织红细胞计数和绝对数增高或明显增高.四、骨髓象四、骨髓象 红系增生明显活跃或极度活跃，比例增高。粒系比例相对减小,形态结构正常，粒红比值减小

12、或倒置。巨核细胞数正常或增高，血小板数正常或减少。五、确定溶血的实验诊断证据五、确定溶血的实验诊断证据确定溶血的实验诊断证据确定溶血的实验诊断证据六、溶血全套试验六、溶血全套试验血浆游离血红蛋白测定；Hams试验，Rous试验；Coombs抗IgG，抗C3；蛇毒因子溶血试验；糖水试验；红细胞渗透性试验；血红蛋白电泳；异丙醇试验；G-b-PD荧光斑点；PK荧光斑点。慢性系统性疾病贫血 一、慢性感染性贫血一、慢性感染性贫血 概述：急性、慢性感染和炎症都可以发生贫血，主要原因是病原微生物和组织破坏样释放的毒素，造成红细胞生成素释放减少和骨髓对细胞生成素反应迟钝，铁代谢障碍。 血象：贫血早期呈正细胞正

13、色素性，后呈小细胞低色素性，中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡，网织红细胞大致正常。 骨髓象：粒红比值正常或红细胞系统增生减低；粒系明显增生，比例增高，细胞内铁减少，细胞外铁正常或略增加。中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡。 二、慢性肝脏疾病所致贫血二、慢性肝脏疾病所致贫血 概述：主要由于代谢障碍所致的造血物质缺乏引起的贫血；其他因素的门静脉高压，凝血因子合成减少所引起的出血；脾功能亢进引起红细胞破坏增多等都可引起贫血。 血象：呈正常或大细胞性贫血，红细胞大小不均，可见棘形、靶形红细胞，网织红细胞轻度增加。伴有感染、出血者细胞可增加，血小板计数偏低。 骨髓象：可见巨幼细胞增多或正常，粒系、巨核细胞系正

14、常，浆细胞可增高。三、慢性肾疾病所致贫血三、慢性肾疾病所致贫血 概述：各种肾脏疾病都可以发生贫血。主要原因是肾小管旁器红细胞生成素分泌减少，抑制红细胞生成素的物质增多，导致骨髓红系祖细胞的分化增殖障碍而引起贫血。 血象：贫血呈正细胞正色素性，偶见小细胞低色素。正细胞低色素性，红细胞异形，有大小不等、三角形、锯齿形等提示可能合并微血管病性溶血。 骨髓象：增生活跃或明显活跃II，粒细胞系统增加，但多为晚幼和杆状核者，中性颗粒粗重，可见中毒颗粒；红细胞系统增加，以晚幼红I为主。四、骨髓病性贫血四、骨髓病性贫血 概述：当骨髓被异常组织或细胞浸润后，使造血组织被破坏或排挤，异常组织在骨髓恶性增生，释放毒

15、素，争夺或干扰造血物质的利用产生贫血。 血象：呈正常细胞性，血片中红细胞大小不等和异形，有梨形、泪滴状、碎片状、嗜多色性红细胞和嗜碱性点彩红细胞多见。网织红细胞增高，可出现中晚幼红细胞和中晚幼粒细胞。 骨髓象：骨髓涂片可以找到转移性瘤细胞或癌细胞。 其它：内分泌疾病也可以导致贫血，如甲状腺功能减退，艾迪生病、垂体功能减退，性腺功能减退等。主要是调节造血活动的内分泌素不足，使骨髓增生不良，甚至低下。（二）小儿贫血的诊断标准，出生10天内新生儿Hb145g/L；1个月以上Hb90g/L；4个月以上Hb100g/L；6个月6岁者，Hb110g/L；614岁者Hb120g/L。注意：在妊娠、低蛋白血症

16、、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊贫血，而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，而Hb、RBC及Hct往往正常或增高，骨髓象红系有时表现为代偿性增生，比例增高。 二、分类二、分类 根据病因可分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失过多（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血）等。三、临床表现三、临床表现 除有贫血的一般临床表现和

17、体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎等，儿童可有异食癖、注意力不集中等，少数病人可有脾肿大。 七、诊断标准七、诊断标准小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH26pg，HCHC0.31；红细胞形态可有明显的低色素表现；有明确的缺铁病因和临床表现；血清（血浆）铁6.4umol/L；运铁蛋白饱和度0.15；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞0.9umol/L（全血）；血清铁蛋白14ug/L；铁剂治疗有效。符合第条和条中任何二条以上者可诊断为IDA。 六、骨髓铁染色六、骨髓铁染色 细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15以上，并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者。七、诊断七、诊断 根据血象、骨髓象，特别是骨髓铁染色结果，一般可做出诊断。 二、分类二、分类 按病因分类有：叶酸缺乏、维生素B12缺乏和叶酸与维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血（如先天性钴胺素传递蛋白II缺乏、药物抑制DNA合成等）三大类。三、临床表现三、临床表现 贫血的一般临床表现，消化系统的症状；维生素B12缺乏时出现神经、精神症状。可有轻度黄