儿童血尿的诊断思维

1、儿童血尿的诊断思维儿童血尿的诊断思维 n引起血尿的原因很多，包括各种肾实质疾患、尿路感染、结石、肿瘤、畸型、外伤、药物以及全身出血性疾病等。其病因复杂，诊断困难，因此对血尿患儿如何选择检查，明确病因，甚为重要。确定是否为真性血尿1. 镜下血尿： 取新鲜清洁尿10ml，以1500r/min离心5min，取沉渣镜检，红细胞每高倍视野3个或尿沉渣红细胞计数8106/L。3次以上才有病理意义。 2. 肉眼血尿： 当尿红细胞2.5109/L即可出现肉眼血尿。3. 尿潜血:当尿中存在还原物质（Vc50mg/L）可呈假阴性，若尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质可成假阳性。故尿潜血仅用于筛查，不能

2、作为诊断依据。 n排除假性血尿：1 . 污染血尿：邻近器官出血混入尿液。2 . 血红蛋白尿和肌红蛋白尿。3 . 卟啉尿4 . 红色尿：摄入色素、食物、药物等5 . 新生儿尿内的尿酸盐确定肾性/非肾性血尿n相差显微镜法观察尿中红细胞形态相差显微镜法观察尿中红细胞形态：若畸形红细胞60%，或当严重变形红细胞（环型、穿孔、芽孢状）30%时，为肾性血尿；如以均一形红细胞为主或上述严重变形红细胞15%，为非肾小球性，临床符合率90%以上。n棘红细胞（棘红细胞（G1细胞）：细胞）：一种细胞膜凸出成囊泡的面包圈样的畸形红细胞，对诊断有高度的特异性，G1 5%为肾小球性血尿，G15%为非肾小球性。诊断的敏感性

3、和特异性均为100%。适宜在尿PH6.5，尿渗透浓度400mmol/L时进行。nuF-100全自动尿沉渣分析仪全自动尿沉渣分析仪：用尿流式细胞仪的原理确定细胞的类型和形态。诊断符合率为88%。血尿与疾病的相关分析n肾小球性血尿：血尿伴水肿、高血压、尿液中发现管型和蛋白尿或全身症状，应考虑原发性或继发性肾小球疾病：1.新近有皮肤感染、咽喉炎后出现血尿，首先考虑急性肾炎2.伴有水肿、大量蛋白尿应考虑肾病综合征3.伴有皮肤紫癜，应考虑紫癜性肾炎4.伴有出血点、贫血、黄疸、肾功能不全应考虑溶血尿毒综合征5.伴有发热、皮疹、贫血等应考虑狼疮性肾炎。6.伴原因不明发热、消瘦、贫血及喀血史，应考虑肺出血肾炎

4、综合征7.发热伴面、颈、上胸部潮红，热退后出现低血压、休克、少尿时应考虑流行性出血热。8.伴贫血、耳聋、肾功能进行性恶化，尤其男孩，应考虑遗传性肾炎。（Alport综合征）血尿与疾病的相关分析n肾小球性血尿以血尿为主要表现应考虑肾小球性血尿以血尿为主要表现应考虑以下疾病：以下疾病： 1 肾小球疾病恢复期：如急性肾炎、急进性肾炎和过敏性紫癜肾炎可残留镜下血尿迁延不愈。 2 IgA肾病：多表现为复发性血尿，20%表现为肾病综合征，诊断靠肾活检。 3 家族性复发性血尿，即薄基底膜肾病。临床表现为持续镜下血尿，有阳性家族史。肾活检可发现基底膜变薄（250nm)4 遗传性肾炎：早期可仅见单纯性血尿，病程

5、进行性，伴有神经性耳聋、眼疾、阳性家族史。5 孤立性血尿：指仅尿中红细胞数量超过正常，而无明确的全身性和（或）泌尿系疾病及其相关的检查异常（如水肿、高血压、肾功能减退）。临床表现为复发性肉眼血尿或持续性镜下血尿。本病肾活检可表现为：正常、轻微改变和系膜增生性肾炎。免疫荧光检查可为阴性或有免疫球蛋白沉积。n非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 泌尿系感染、肾结核、出血性膀胱炎、异物：伴尿频、尿急、尿痛和排尿障碍。2 泌尿系结石：伴腰痛或腹痛。3 全身凝血障碍：伴全身出血症状。4 泌尿系畸形：B超检查可诊断。5 胡桃夹现象：即左肾静脉受压综合征。6 特发性高钙尿症：诊断靠尿钙测定。7 泌尿系肿瘤：儿童以

6、肾胚瘤最常见，血尿伴腹部肿物8 草酸盐肾病:是指原发性或继发性因素所致草酸代谢异常,引起血尿、泌尿系草酸结石、肾脏钙化、甚至发展为慢性肾衰竭的一种代谢性肾脏疾病。近年来发现草酸盐肾病是高钙尿以外引起血尿的另一重要原因，且与高钙尿有密切关系。诊断主要通过测定24h草酸含量及尿草酸/肌酐比值。9 其它：罕见的原因如肾血管瘤破裂、肾盂静脉肾盂瘘和自发性动静脉瘘出血、轻微肾挫裂伤和肾动脉栓塞。双相性血尿：1 急性肾炎早期、IgA肾病、慢性肾衰和用强利尿时。2 肾结石血尿。3 肾球门血管病药物性血尿n可以是肾小球性，也可以是非肾小球性，其发病机制为：1 肾毒性：肾小管受损，严重可制急性肾衰。如，氨基糖甙

7、类抗生素，对氨基水杨酸、汞制剂、金制剂。2 过敏性：通过免疫机制引起间质性肾炎，如：青霉素、保泰松、多粘菌素和磺胺类药物，临床表现为：皮疹、腹痛或腰痛、少尿、血尿常伴有白细胞增多，多有肾小管功能损害。3 机械性：药物在肾小管形成结晶，造成机械性损伤。如：磺胺类、细胞毒性药物、甘露醇等高渗性药物。成人腰痛血尿综合征和 儿童肾球门血管病成人腰痛血尿综合征n腰痛血尿综合征(loin pain-hematuria syndrome,LPHS)是一种以反复发作的腰痛伴血尿为主要特征的临床症侯群。临床表现n男女发病比率基本相等，青年、大龄儿童、老年人均可发病。n上腰痛为最突出的临床表现，多很剧烈，向腹部和

8、会阴部放射，常反复发作。n血尿也很多见为发作性的肉眼血尿或持续（间歇）的镜下血尿，尿红细胞形态可为正常或变形红细胞。n部分患者伴有发热、肾区扣击痛、尿路刺激症状。辅助检查n尿常规：提示血尿。n血常规、肝肾功能、免疫学检查均正常。n血液学检查：部分患者可有异常。n肾脏选择性动脉造影：显示肾内血管异常，具有特异性。nB超、CT、同位素肾图、静脉肾盂造影均正常。n肾活检病理检查：非特异性轻微改变，如轻度系膜增生、局灶硬化、间质及小管萎缩。有学者认为：出现血管病变，如微动脉瘤、肾小球丛状血管瘤、血管壁沉积有诊断意义。治疗n药物治疗： 1.血管紧张素转化酶抑制剂,减少滤过,减轻返流引起的腰痛。 2.抗凝

9、剂：可防治局部血栓。 3.止痛剂：用于缓解腰痛。 4.手术治疗：去肾脏神经手术、自体肾移植术或肾切除肾球门血管病n球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘。该病较为罕见发生率约0.049%，起源上分为：1.先天性:因发育因素导致肾盂粘膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接。2.获得性：由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占70%以上，常在18月内自行愈合。临床表现 1 取决于畸形血管的大小、部位、程度。 轻者可无症状。 2 以肉眼血尿为首发症状的病例占70-80%。 3 部分患者可因肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化，导致血压升高。 4 可有腰痛和患側肾区叩痛。诊断n临床

10、出现反复肉眼血尿，尿中红细胞形态正常，排除各种常见的泌尿系统疾病应考虑本病，确诊靠影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发现异常的血管影象是诊断的关键。本病血管造影的表现有:1. 肾内小动脉或肾门处肾动脉不规则囊状扩张.2.肾内簇状血管团或呈结节状、丛状改变。3. 肾内小动脉增粗扭曲中断4. 动脉期内见粗大静脉回流或静脉分支早期显影.成人腰痛血尿综合征(LPHS)与儿童肾球门血管病的关系n发病年龄:多见与青壮年,个别接近18岁的大龄儿童也可患病;肾球门血管病多见于青壮年和儿童.n病变部位:都存在肾内血管异常, LPHS多局限于肾下极的叶间动脉、弓形动脉或小叶间动脉;肾球门血管病可累及全肾脏各部

11、位。nLPHS重在描述症状，肾球门血管病重在描述血管影像，两者间本质可能是一种病。结合血、尿生化分析1 血ASO升高伴有C3下降应考虑急性链感后肾炎，2 HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），肾组织有乙肝病毒抗原沉积，诊断乙肝病毒相关性肾炎。3 血C3持续降低，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎。4 ANA、Anti-dsDNA等阳性应考虑狼疮性肾炎。5 IgA增高，提示IgA肾病可能，IgG、IgM、IgA均增高，应考虑狼疮性肾炎、慢性肾炎。6 尿蛋白分析以高分子蛋白尿为主，多见于急、慢性肾小球肾炎及肾炎性肾病，小分子蛋白尿为主，提示单纯性肾病、间质性肾炎。结合肾活检分析 肾活检病理检查对血尿的病因诊断极有价值。儿童最为常见的是IgA肾病、薄基底膜肾病、轻微病变性肾病及局灶节段性肾小球硬化。免疫病理对诊断抗肾小球基底膜肾小球肾炎、IgA肾病、IgM肾病、狼疮性肾炎、肝炎相关性肾小球肾炎、轻链沉积病价值极大。部分不常见的肾小球疾病如：Alport综合征、球门血管病、脂蛋白肾小球病、纤维粘连蛋白性肾小球病、胶原III肾小球病也能得到诊断。 结合影象