垂体柄阻断综合症PPT精选文档

1、1垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 MRIMRI表现表现 医学影像科惠志强医学影像科惠志强2腺腺 垂垂 体体神经垂体神经垂体远侧部远侧部结节部结节部中间部中间部垂体前叶垂体前叶神经部神经部漏漏 斗斗 正中隆起正中隆起漏漏 斗斗 柄柄 垂体后叶垂体后叶l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述3 腺腺 垂垂 体体 神神 经经 垂垂 体体 结节部结节部 中间部中间部 远侧部远侧部漏斗漏斗神经部神经部垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶视交叉视交叉正中隆起正中隆起垂体柄乳头体乳头体l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述4 概念概念 垂体柄横断垂体柄横断 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系

2、统下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述5 发病机制发病机制 与围产期异常因素和外伤有关与围产期异常因素和外伤有关 易引起垂体柄损伤或断裂易引起垂体柄损伤或断裂 生后窒息所致低氧血症或低灌注生后窒息所致低氧血症或低灌注 也可引起垂体柄及垂体受损也可引起垂体柄及垂体受损垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一 l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述6 临床表现临床表现 男性常见，男女比约男性常见，男女比约3:13:1 临床表现取决于激素

3、缺乏的种类及程度临床表现取决于激素缺乏的种类及程度 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏) )的小儿患者的小儿患者 表现为不同程度的发育延迟表现为不同程度的发育延迟 多种激素缺乏症的小儿患者多种激素缺乏症的小儿患者 表现为全垂体功能减退症相关的症状表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。伴或不伴尿崩症。l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -概述概述7新生儿期新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形垂体上缘凸起，有时呈梨形在在T1WIT1WI上呈明显高信号上呈明显高信号垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志 说明下丘脑垂体轴的完整性说

4、明下丘脑垂体轴的完整性l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现出生后出生后2 2个月内垂体可表现为高信号个月内垂体可表现为高信号8l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现垂体后叶垂体后叶 - T1WI- T1WI表现为特征性高信号表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描矢状位和冠状位薄层扫描 - - 可清晰显示垂体后叶高信号可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列增强增强T1WIT1WI垂体前叶及垂体柄明显强化垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄

5、缺如或明显变细垂体柄缺如或明显变细9 MRIMRI三联征：三联征： 垂体柄缺如或发育不良垂体柄缺如或发育不良 垂体后叶异位垂体后叶异位 垂体前叶发育不良垂体前叶发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现10 垂体柄显示与否垂体柄显示与否 - - 意义意义 体柄变薄或缩短常引起体柄变薄或缩短常引起 - - 单一性生长激素缺乏单一性生长激素缺乏 垂体柄缺如多引起垂体柄缺如多引起 - - 多种垂体激素缺乏多种垂体激素缺乏l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现11男，男，1616岁岁生长迟缓生长迟缓6 6年年单一生长激素缺乏单一生长激素缺乏足月臀位，

6、有窒息史足月臀位，有窒息史垂体柄纤细垂体柄纤细垂体后叶异位于正中隆起垂体后叶异位于正中隆起垂体前叶发育不良垂体前叶发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现体柄变薄或缩短常引起体柄变薄或缩短常引起 - - 单一性生长激素缺乏单一性生长激素缺乏12男，男，1010岁。生长发育迟缓岁。生长发育迟缓5 5年，单一生长激素缺乏年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细垂体柄纤细垂体后叶异位于垂体柄垂体后叶异位于垂体柄垂体前叶发育不良垂体前叶发育不良l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现13 垂体柄缺如多引起垂体柄缺如多引起 - - 多种垂体激素缺乏多种垂体激素缺

7、乏l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现男，男，1616岁岁生长发育迟缓生长发育迟缓1010年年多种生长激素缺乏多种生长激素缺乏垂体柄缺如垂体柄缺如垂体后叶异位垂体后叶异位垂体前叶发育不良垂体前叶发育不良146 6岁男孩，张力减低，臀先露史岁男孩，张力减低，臀先露史 冠状位冠状位T1T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位矢状位T1T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位 l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现15l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -MRI-MRI表现表现男，男，13岁。生长发育迟缓岁。生长发育迟缓5年年臀位，有窒息史臀位，有窒息史16l 垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 -