生物化学：第六章 糖代谢

1、第二篇第二篇 物质代谢及其调节物质代谢及其调节v各类物质代谢的基本途径各类物质代谢的基本途径v关键酶与主要调节环节关键酶与主要调节环节v重要生理意义重要生理意义v各物质代谢的联系与调节规律各物质代谢的联系与调节规律v代谢异常与疾病的关系代谢异常与疾病的关系学习要点学习要点糖的化学本质：糖的化学本质：多羟基的醛类或酮类化合物多羟基的醛类或酮类化合物及其衍生物或多聚物。及其衍生物或多聚物。OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OHOHOHOHOHHHOHHOHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已

2、酮糖已酮糖 供能供能：人体所需能量的：人体所需能量的50%70%以上来自糖以上来自糖（淀粉）（淀粉）碳源碳源：氨基酸、脂类及核苷酸的碳骨架。：氨基酸、脂类及核苷酸的碳骨架。 组织成分组织成分：生物膜、结缔组织，纤维素等。：生物膜、结缔组织，纤维素等。生理活性物质生理活性物质： 糖蛋白形式糖蛋白形式-激素、酶、免疫球蛋白等激素、酶、免疫球蛋白等 糖的磷酸衍生物糖的磷酸衍生物-核苷酸、多种辅酶等核苷酸、多种辅酶等 一、生理功能一、生理功能概述概述糖在体内的存在形式糖在体内的存在形式1、运输形式、运输形式-葡萄糖葡萄糖（glucose,G）2、贮存形式、贮存形式-糖原糖原（glucogen），即多聚

3、葡萄糖），即多聚葡萄糖糖原糖原 是是动物动物体内葡体内葡萄糖的储存形式。萄糖的储存形式。-1, 6糖苷键糖苷键-1, 4糖苷键糖苷键HOCH2 H H OHO H OH H HO OH H 6 54 1 3 2 -1, 6糖苷键糖苷键淀粉颗粒淀粉颗粒 -1, 4糖苷键糖苷键淀粉：淀粉：植物植物中养分的储存形式。中养分的储存形式。 纤维素：作为植物的骨架纤维素：作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录人体内因无人体内因无 糖苷酶故不能消化食物中纤维素。纤维素能糖苷酶故不能消化食物中纤维素。纤维素能促进肠蠕动，是肠道的清道夫。促进肠蠕动，是肠道的清道夫。 （一）糖的消化（一）糖的消化人类食物

4、中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 （二）糖的吸收（二）糖的吸收1 1、吸收部位、吸收部位 小肠上端小肠上端2 2、吸收形式、吸收形式 单糖单糖

5、三、糖代谢的概况三、糖代谢的概况 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 糖的无氧酵解糖的无氧酵解(Glycolysis)糖的有氧氧化糖的有氧氧化(Aerobic Oxidation of Carbohydrate)磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(Pentose phosphate pathway)定义：在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促

6、定义：在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖糖酵解酵解 (glycolysis)，亦称，亦称糖的无氧氧化糖的无氧氧化(anaerobic oxidation)。（。（EMP 途径途径(Embden-Meyethof-Parnas) ）糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞质胞质。此过程和酵母细胞的生醇发酵的过程相似此过程和酵母细胞的生醇发酵的过程相似第一阶段第一阶段酵解途径酵解途径 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 2 丙酮酸丙酮酸第二阶段第二阶段乳酸生成乳酸生成 由丙酮酸还原生成乳酸。由丙酮

7、酸还原生成乳酸。糖酵解分为两个阶段：糖酵解分为两个阶段： ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P OCH2 H H OHO H OH H HO OH HHOCH2 H H OHO

8、H OH H HO OH H体细胞捕获GG-6-P是一个重要的中间代谢产物，是许多糖代谢途径（无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原合成、糖原分解）的连接点。己糖激酶的己糖激酶的“诱导契合诱导契合”磷酸己糖异磷酸己糖异构酶构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphat

9、e, F-6-P)P OCH2 H CH2OH OH H OHHO HOP OCH2 H H OHO H OH H HO OH H ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)6-

10、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 (6-phosphfructokinase-1)P OCH2 H CH2OH OH H OHHO HOP OCH2 H CH2O P OH H OHHO HO*糖酵解反应的限速步骤糖酵解反应的限速步骤1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮

11、 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 + CH2O P CO CH2OH CHO CHOH CH2O P CH2O P CO HOCH HCOH HCOH CH2O PGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖的同分异构化 CHO CHOH CH2O P CH2O

12、 P CO CH2OHPi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 OCO P COH CH2O P CHO CHOH CH2O PNAD和和NADP是许多脱氢酶的辅酶，参与递氢。是许多脱氢酶的辅酶，参与递氢。高能磷酸键高能磷酸键（h

13、igh energy phosphate bond high energy phosphate bond ）高能磷酸化合物水解释放出磷酸基团时能产生较多自由能，通常称为高能磷酸键。用符号“P”表示。如ATP、ADP末端磷酸键、磷酸肌酸的磷酸键等。 高能磷酸键断裂可释放大量能量。 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇

14、式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸v底物分子由于发生脱氢、脱水等化学反应而使底物分子由于发生脱氢、脱水等化学反应而使得内部能量重新排布，并进而使得内部能量重新排布，并进而使ADP磷酸化生磷酸化生成成ATP的过程，称为的过程，称为底物水平磷酸化底物水平磷酸化(substrate-level phosphorylation) 。 COOH COH CH2O P OCO P COH CH2O PGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟

15、丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOH COP CH2OH COOH COH CH2O P烯醇化酶烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸

16、磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP) COOH CO P CH2 COOH COP CH2OHADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，

17、 并通过底并通过底物水平磷酸化生成物水平磷酸化生成ATPCOOH COCH3 COOH CO P CH2丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase, LDH)NADH + H+ NAD+ 反应中的反应中的 (NADH+H+) 来自于上述第来自于上述第6步反应中的步反应中的 3-磷酸甘磷酸甘油醛脱氢反应。油醛脱氢反应。 COOH CO CH3 COOH CHOH CH3糖原是动物体内葡糖原是动物体内葡萄糖的储存形式。萄糖的储存形式。糖原糖原 (Gn)Glycogen磷酸化酶磷酸化酶脱支酶脱支酶Pi糖原糖原 (Gn-1)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-1-P变

18、位酶变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P+NAD+乳酸乳酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛NAD+ NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+E1:己糖激酶己糖激酶E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶反应步骤反应步骤ATP变化变化/每分子葡萄糖每分子葡萄糖G G6P-1F6P F1,6DP-121,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-

19、磷酸甘油酸磷酸甘油酸+22PEP 2丙酮酸丙酮酸+2* 从糖原分子的葡萄糖残基开始分解，从糖原分子的葡萄糖残基开始分解， 则每则每1mol糖基分解后，产生糖基分解后，产生3mol ATP1、糖酵解是一个不需氧的产能过程、糖酵解是一个不需氧的产能过程产能方式：底物水平磷酸化产能方式：底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：从数量：从G开始开始 22-2 = 2ATP 从从Gn开始开始 22-1 = 3ATP3、终产物乳酸的去路、终产物乳酸的去路 释放入血，入肝脏进一步代谢：分解利用；糖异生释放入血，入肝脏进一步代谢：分解利用；糖异生2、反应全过程中有三步不可逆的反应、反应全过程中有三步不可逆的反应

20、 己糖激酶己糖激酶1) 葡萄糖葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + ADP 果糖果糖-6-磷酸激酶磷酸激酶-12) 6-磷酸果糖磷酸果糖 + ATP 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 + ADP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶3) 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP 丙酮酸丙酮酸 + ATP关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶调节方式调节方式 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节 F-6-PPFK1ATP、柠檬酸、柠檬酸ADP、AMP、F-2,6-2P（+）（-）ATP ADP(+)：F-1,6-2P；(-)：ATP、胰高血糖素（

21、共价修饰调节）、胰高血糖素（共价修饰调节）F-1,6-2P(-)：G-6-P、长链脂酰、长链脂酰CoA1 1、 缺氧状态下，迅速供能缺氧状态下，迅速供能2 2、 少数组织仅以此途径获能少数组织仅以此途径获能红细胞红细胞3 3、 有些组织即使在有氧条件下也以此途径获部分有些组织即使在有氧条件下也以此途径获部分 能量能量白细胞、视网膜白细胞、视网膜4 4、 酵解还是彻底有氧氧化的前奏，准备阶段酵解还是彻底有氧氧化的前奏，准备阶段结论：糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量结论：糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量背景：剧烈运动时背景：剧烈运动时1、 肌肉内肌肉内ATP含量很低；含量很低；2、 即使氧不缺乏，葡萄糖进

22、行有氧即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧 氧化的过程比糖酵解长得多氧化的过程比糖酵解长得多, 来不及满足需要来不及满足需要;3、 肌肉局部血流不足，处于相对肌肉局部血流不足，处于相对 缺氧状态。缺氧状态。背景：人初到高原，高原大气压低，背景：人初到高原，高原大气压低， 易缺氧易缺氧结论：机体加强糖酵解以适应高原结论：机体加强糖酵解以适应高原 缺氧环境缺氧环境海拔海拔 5000米米某些组织细胞与糖酵解供能：某些组织细胞与糖酵解供能： 代谢极为活跃，即使不缺氧代谢极为活跃，即使不缺氧, ,也常也常由糖酵解提供部分能量。由糖酵解提供部分能量。成熟红细胞：成熟红细胞：视网膜、神经、白细胞、骨视网膜、神经、白

23、细胞、骨髓、肿瘤细胞等髓、肿瘤细胞等: : 无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。能量，只能通过糖酵解获得能量。*糖酵解过程小结：反应的条件：反应的条件：葡萄糖葡萄糖 2 乳酸乳酸 + 2 ATP无氧或缺氧无氧或缺氧无氧或缺氧无氧或缺氧反应的部位：反应的部位： 细胞的胞浆细胞的胞浆反应的底物：反应的底物： 葡萄糖葡萄糖/ /糖原糖原反应的产物：反应的产物：反应的特点：反应的特点：乳酸、乳酸、ATPATP一次脱氢、二次底物磷酸化、一次脱氢、二次底物磷酸化、三步不可逆反应三步不可逆反应反应中间物：反应中间物： 在葡萄糖与丙酮酸之间均为磷在葡萄

24、糖与丙酮酸之间均为磷 酸化合物酸化合物糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在机体氧供充足时，机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出能量的过程。是机体主，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。要供能方式。* * 部位部位：胞浆及线粒体胞浆及线粒体 一、一、*有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+

25、H+ FADH2H2O O ATP ADP TCA循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 有氧氧化的细胞有氧氧化的细胞胞液胞液的反应阶段：的反应阶段：有氧条件下有氧条件下1分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成2分子丙酮酸，这个阶段的反应分子丙酮酸，这个阶段的反应与糖酵解反应过程第一阶段相同，在胞液中进行。与糖酵解反应过程第一阶段相同，在胞液中进行。(胞液胞液)2丙酮酸丙酮酸2(NADH+H+)2NAD+ 2ADP2ATP葡萄糖葡萄糖CH3COCOOH丙酮酸丙酮酸NAD+丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体总反应式总反应式:NADH + H+HSCoA辅酶辅酶ACH3COSCoA乙酰辅酶乙酰辅酶ACO2+丙酮

26、酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸乙酰转移酶：二氢硫辛酸乙酰转移酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶HSCoANAD+ 辅助因子辅助因子 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL辅酶辅酶TPP含含维生素维生素B1（硫胺素），（硫胺素），主要功能是转移醛基主要功能是转移醛基。 NH2NHCN+HHCH3 O OH H CCOPOPO-H H O- O-NH3CSVB1缺乏：胆碱酯酶活性增强，乙酰胆碱水解加速，神缺乏：胆碱酯酶活性增强，乙酰胆碱水解加速，神经传导受阻。经传导受阻。 VB1缺乏：糖代谢障碍

27、缺乏：糖代谢障碍,影响神经组织能量供应；影响神经组织能量供应；丙酮酸、丙酮酸、乳酸在神经组织堆积；脚气病：乳酸在神经组织堆积；脚气病：手足麻木等末梢神经炎手足麻木等末梢神经炎症状，重者心跳加快、心力衰竭。症状，重者心跳加快、心力衰竭。 全身浮肿，肌肉全身浮肿，肌肉疼痛，四肢无力，疼痛，四肢无力，后期，脚会肿得像后期，脚会肿得像酒瓮那样，走路时酒瓮那样，走路时就像万针穿心，疼就像万针穿心，疼得头上直冒冷汗。得头上直冒冷汗。 硫辛酸是含二硫键的八碳羧酸，形成酶的柔性长臂。在机体硫辛酸是含二硫键的八碳羧酸，形成酶的柔性长臂。在机体代谢中，作为代谢中，作为酰基酰基载体。功能基团是载体。功能基团是-SH

28、。 赖氨酸的赖氨酸的 -氨基氨基硫辛酸（硫辛酸（6,8-二硫辛酸）二硫辛酸）H2CH2C CH(CH2)4COOHSSSSNHOCOOHNH2NN N N H H HO H O -OPO- O O O CH2OPOPO- H3C H O O O- OCH2CCCNHCH2CH2C H H3C OH NH CH2 O CH2 CH3CS辅酶辅酶A结构中含维生素结构中含维生素B5（泛酸）。（泛酸）。CoA是生物体内是生物体内转酰基酶转酰基酶的辅酶，参与的辅酶，参与转酰基转酰基作用。作用。 O3-磷酸腺苷磷酸腺苷 焦磷酸焦磷酸 泛酸泛酸 巯基乙胺巯基乙胺FMN（黄素单核苷酸）（黄素单核苷酸）和和FA

29、D（黄素腺嘌呤二核苷酸）（黄素腺嘌呤二核苷酸）是脱氢酶的辅酶，是脱氢酶的辅酶，负责负责运输氢原子运输氢原子。维生素维生素B2（核黄素）是（核黄素）是FMN和和FAD的组成成分。的组成成分。FADFMN2H+FMN和和FAD 烟酰胺尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADH+HNADH+H+ +或或NADPH+HNADPH+H+ +VVPPVPPNAD+及及NADP+是体内多种脱氢酶（如苹果酸是体内多种脱氢酶（如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起递氢的作用。脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起递氢的作用。癞皮病癞皮病CO2 CoASHNA

30、D+NADH+H+ -羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 乙酰硫辛酰胺的生成乙酰硫辛酰胺的生成乙酰乙酰CoA的生成的生成硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 NADH+H+的生成的生成中间物不离开酶复合体中间物不离开酶复合体CH8COCOOH丙酮酸丙酮酸NAD+丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体总反应式总反应式:NADH + H+HSCoA辅酶辅酶ACH3COSCoA乙酰辅酶乙酰辅酶ACO2+三羧酸循环三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA循环循环)：第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸(citrate)。由由Krebs正式提出

31、，因此又称正式提出，因此又称柠檬酸循环柠檬酸循环或或Krebs循环循环 。乙酰乙酰CoA + 草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 4次脱氢，次脱氢，2次脱羧次脱羧 草酰乙酸草酰乙酸 + 4 还原当量还原当量 + 2 CO2是以形成的柠檬酸为起始物的循环反应系统。是以形成的柠檬酸为起始物的循环反应系统。反应的部位：反应的部位：线粒体线粒体三三羧羧酸酸循循环环反反应应过过程程 第一阶段：草酰乙酸第一阶段：草酰乙酸柠檬酸柠檬酸第二阶段：异构、氧化脱羧第二阶段：异构、氧化脱羧 第三阶段：草酰乙酸的再生第三阶段：草酰乙酸的再生异柠檬酸异柠檬酸 -酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A A琥

32、珀酰辅酶琥珀酰辅酶A A 琥珀酸琥珀酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸琥珀酸的氧化琥珀酸的氧化苹果酸的生成苹果酸的生成草酰乙酸的再生草酰乙酸的再生缩合反应缩合反应OCCOO- CH2 COO-柠檬酸合酶柠檬酸合酶 O H3CCS-CoA COO- CH2 HOCCOO- CH2 COO-HS-CoAH2O草酰乙酸草酰乙酸Oxaloacetate柠檬酸柠檬酸Citrate顺乌头酸酶顺乌头酸酶 COO- CH2 HOCCOO- CH2 COO-柠檬酸柠檬酸Citrate COO- CH2 HCCOO- HOCH COO-异柠檬酸异柠檬酸Isocitrate COO- CH2 CCOO- HC COO-

33、顺乌头酸顺乌头酸cis-AconitateH2O顺乌头酸酶顺乌头酸酶H2O异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 COO- CH2 HCCOO- HOCH COO-异柠檬酸异柠檬酸Isocitrate COO- CH2 CH2 CO COO- -酮戊二酸酮戊二酸 -Keto-glutarateNAD+ NADH+H+ CO2第第1次氧化脱羧，次氧化脱羧，脱氢脱氢 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 COO- CH2 CH2 + CO COO- COO- CH2 CH2 CSCoA O -酮戊二酸酮戊二酸 -Keto-glutarate琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶ASuccinyl CoAHS-CoANA

34、D+ NADH+H+ CO2第第2次氧化脱羧，次氧化脱羧，脱氢脱氢琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶 O CSCoA CH2 CH2 COO- COO- CH2 CH2 COO-琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶ASuccinyl CoA琥珀酸琥珀酸SuccinateGDP+Pi GTP+ HS-CoA琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 COO- CH2 CH2 COO- COO- CH HC COO-琥珀酸琥珀酸Succinate延胡索酸延胡索酸FumarateFAD FADH2第第3次脱氢次脱氢延胡索酸酶延胡索酸酶 COO- CH HC COO- COO- HOCH CH2 COO-延胡索酸延胡索酸Fumarate苹

35、果酸苹果酸Malate+ H2O苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 COO- HOCH CH2 COO- COO- CO CH2 COO-苹果酸苹果酸Malate草酰乙酸草酰乙酸OxaloacetateNAD+ NADH+H+第第4次脱氢次脱氢CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2OGTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸

36、脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶吵，吵， 您顺意您顺意(吵吵)，（吵得）铜壶呼盐瓶！，（吵得）铜壶呼盐瓶！ 三羧酸循环的概念三羧酸循环的概念：指乙酰指乙酰CoA和草酰乙酸和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，经过脱氢缩合生成含三个羧基的柠檬酸，经过脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。的过程。 TCA过程的反应部位是过程的反应部位是线粒体线粒体。 三羧酸循环的要点三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，经过一次三羧酸循环，n消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，n经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。经四次脱氢，二次脱

37、羧，一次底物水平磷酸化。n生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分子分子GTP。n关键酶有：柠檬酸合酶关键酶有：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 整个循环反应为不可逆反应整个循环反应为不可逆反应n糖、脂肪、蛋白质最终代谢通路。糖、脂肪、蛋白质最终代谢通路。n糖、脂肪、蛋白质代谢联系枢纽（互变机构）。糖、脂肪、蛋白质代谢联系枢纽（互变机构）。n产能最多途径：四次脱氢，一次底物磷酸化。产能最多途径：四次脱氢，一次底物磷酸化。n循环的本身并不能释放大量能量，而是为氧化磷酸化循环的本身并不能释放大量能量，而是为

38、氧化磷酸化反应生成反应生成ATP提供还原性的提供还原性的NADH+H+和和FADH2。1 1、底物水平磷酸化：、底物水平磷酸化：2 2、氧化磷酸化：氧化磷酸化：是体内是体内ATP生成的主要方式。生成的主要方式。 ADPATP底物底物产物产物P、 能量能量底物底物NADH，FADH2OH2OADP + PATP 能量能量 H+、e、能量、能量H+、e（呼吸链）（呼吸链）ATP的生成的生成: 糖有氧氧化过程中糖有氧氧化过程中ATP的生成的生成n胞液胞液: 1分子分子NADH+H+在经不同的转运方式转运到在经不同的转运方式转运到 线粒体氧化，可生成线粒体氧化，可生成1.5或或2.5分子分子ATPn线

39、粒体线粒体: NADH+H+NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 反反 应应辅辅 酶酶最终获得最终获得ATPATP第一阶段（胞浆）第一阶段（胞浆）葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2第二阶段（线粒体基质）第二阶段（线粒体基质）2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5第三阶段（线粒体基质）第三阶段（线粒体基

40、质）2异柠檬酸异柠檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸2琥珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸2苹果酸苹果酸2草酰乙酸草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2 2NADH55235由一个葡萄糖总共获得由一个葡萄糖总共获得30或或327/5520n糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能产能最主要的途最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分生的能量逐步分次释放，相当一部分形成形成ATP，所以能量的利用率也高。，所以能量的利用率也高。简言之，即“供能”有氧氧化的调节关键酶 酵解途

41、径：己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶1. 丙酮酸脱氢酶复合体 变构调节变构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 变构激活剂：AMP; ADP; NAD+ 乙酰CoA/HSCoA或 NADH/NAD+时，其活性也受到抑制。 共价修饰调节共价修饰调节 磷酸化而失活乙酰CoA 柠檬酸 草酰乙酸 琥珀酰CoA -酮戊二酸 异柠檬酸 苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸 脱氢酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸 琥珀酰CoA NADH

42、琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响 产物堆积引起抑制 循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶 Ca2+可以降低异柠檬脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶的Km值2. 三羧酸循环的调节氧化磷酸化的正常进行保证TAC的正常进行巴斯德效应巴斯德效应* 概念概念* 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应

43、巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化指有氧氧化抑制糖酵解的现象。抑制糖酵解的现象。酵母菌酵母菌n有氧氧化的概念有氧氧化的概念n反应发生部位反应发生部位n丙酮酸脱氢酶系（三种酶、五种辅因子）丙酮酸脱氢酶系（三种酶、五种辅因子）nTCA中的关键酶中的关键酶n还原当量及还原当量及ATP产生的部位产生的部位n能量计算能量计算n三羧酸循环的概念及生理意义三羧酸循环的概念及生理意义定义：定义： 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 (pentose phosphate pathway) 是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+， 前者再进一步转变成前者再进一步转变成3-磷酸

44、甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸磷酸 果糖的反应过程。果糖的反应过程。细胞定位：胞细胞定位：胞 液液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程一、磷酸戊糖途径的反应过程反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖NADP+ NADPH+H+ H2O NADP+ NADPH+H+ CO2 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖磷酸

45、葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯5-磷酸核糖磷酸核糖 HCOH HCOH HOCH O HCOH HC CH2O P CO HCOH HOCH O HCOH HC CH2O P COO- HCOH HOCH HCOH HCOH CH2O P CH2OH CO HCOH HCOH CH2O P CHO HCOH HCOH HCOH CH2O PG-6-P5-磷酸核糖磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由酶。两次脱氢脱下的氢均

46、由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。反应。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊磷酸戊糖旁路糖旁路 (pentose phosphate shunt)。5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C

47、73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C3第一阶段第一阶段第第二二阶阶段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+ 3NADPH+3H+ 6-

48、磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADPH+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖。磷酸核糖。一分子一分子G-6-P经过反应，发生一次脱羧和二次脱氢反应，经过反应，发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +6NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6(NADPH + H+)+3CO2关键酶：关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH / NADP+比值的影响比值的影响

49、比值升高则被抑制，降低则被激活比值升高则被抑制，降低则被激活（一）为核苷酸的生物合成提供（一）为核苷酸的生物合成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与体内作为供氢体参与体内多种代谢反应多种代谢反应 1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体内许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与体内的羟化反应，与生物参与体内的羟化反应，与生物合成和生物转化有关合成和生物转化有关3. NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性 2G-SH G-S-S-GA AH2 红细胞内红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏磷酸戊糖途径与溶血性贫血磷酸戊糖途径与溶血性贫血 : :

50、一些具有氧化作用的外源性物一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +2GSH2GSHGSSGGSSG磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏缺乏溶血溶血第 五 节糖原的合成与分解GlycogenesisGlycogenesis and and GlycogenolysisGlycogenolysis糖原糖原 (glycogen)的定义：的定义：糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。动用的能量储备。糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存

51、的主要器官及其生理意义肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平，维持血糖水平1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链。糖苷键形成长链。2. 约约10个葡萄糖单元处形成分枝，个葡萄糖单元处形成分枝， 分枝处葡萄糖以分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，糖苷键连接， 分支增加，溶解度增加。分支增加，溶解度增加。3. 每条链都终止于一个每条链都终止于一个非还原端非还原端。 非还原端增多，以利于其被酶分解。非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义糖原分子只

52、有一个还原端糖原分子只有一个还原端(C1)。糖原的合成分解都是在糖原的合成分解都是在非还原端非还原端(C4)上进行的。上进行的。HOOHHOHHOHCH2OHHHOHHOHHOHCH2OHHOHOHOHHOHCH2OHHOHOHOHHOHCH2OHHOHOHHOHHOHCH2OHHOHOHHOHCH2OHHOOHOHOHHOHHOHCH2OHHO-1,4-糖苷键糖苷键还原端还原端-1,6-糖苷键糖苷键非还原端非还原端4 1一、糖原的合成一、糖原的合成糖原的合成糖原的合成 (glycogenesis) : 指由葡萄糖合成糖原的过程。指由葡萄糖合成糖原的过程。合成部位：合成部位： 组织定位：主要在

53、肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆1) 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2) 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3) 1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖+UTPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG)UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖

54、”，在体内充作葡萄糖供体。，在体内充作葡萄糖供体。 CH2OH H H HO OH H H OH H O POP P P 尿苷尿苷 CH2OH H H HO OH H H OH H O P P 尿苷尿苷O糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP糖原合酶糖原合酶 (glycogen synthase)UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4) -1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合糖原糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物， 作为作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。上葡萄糖基的接受体。5) 糖原分枝的形成糖原分枝的形成

55、分支酶分支酶-1,4-糖苷键糖苷键 -1,6-糖苷键糖苷键当糖链长度达到当糖链长度达到1218个葡萄糖基时，分枝酶个葡萄糖基时，分枝酶将将67个葡萄糖基转移个葡萄糖基转移到邻近的糖链上。到邻近的糖链上。部位：胞浆（肌肉部位：胞浆（肌肉/肝脏）肝脏）关键酶：糖原合成酶关键酶：糖原合成酶原料：原料：UDPG产物：产物：Gn+1（Gn为糖原引物）为糖原引物）耗能：耗能：2ATP生理意义：储存能量生理意义：储存能量糖原的合成小结糖原的合成小结二、糖原分解二、糖原分解定义：糖原分解定义：糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指习惯上指肝糖原肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。

56、亚细胞定位：亚细胞定位：胞浆胞浆脱枝酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基 水解水解-1,6-糖苷键糖苷键脱支酶脱支酶磷酸化酶磷酸化酶转移酶活性转移酶活性-1,6糖苷酶活性糖苷酶活性在几个酶的共同作用下，最终产物中约在几个酶的共同作用下，最终产物中约85%为为1-磷酸葡萄糖，磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。为游离葡萄糖。1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶2) 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3) 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶（肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖

57、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。只能进行糖酵解或有氧氧化。生理意义：维持血糖浓度生理意义：维持血糖浓度UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶糖原糖原n Pi磷酸化酶磷酸化酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n糖原合

58、成与分解过程糖原合成与分解过程是由不同酶催化的逆是由不同酶催化的逆向反应，属于不同的向反应，属于不同的途径，有利于生物体途径，有利于生物体对其进行调节。对其进行调节。糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷

59、酸化而相互转变。形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b（活性低）（活性低）磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-磷酸化酶磷酸化酶a-（活性高）（活性高）P（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶糖原磷酸化酶的共价修饰调节糖原磷酸化酶的共价修饰调节P磷酸化酶磷酸化酶 a (R)疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T)紧密型紧密型葡萄糖葡萄糖糖原磷酸化酶的变构调节糖原磷酸化酶的变构调节葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶二种构像磷酸化酶二种构像紧密型紧密型(T)和疏松型和疏松型(R)，其中，其中T

60、型的型的14位位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。暴露，便于接受前述的共价修饰调节。糖原合酶糖原合酶a（有活性）（有活性）糖原合酶糖原合酶b-（无活性）（无活性）（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶的共价修饰调节腺苷环化酶腺苷环化酶（无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体受体ATPcAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖原合酶b-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a-