儿童癫痫诊断与治疗ppt课件

1、 中国人民解放军总医院儿童医学中心中国人民解放军总医院儿童医学中心 邹丽萍邹丽萍有正确的癫痫有正确的癫痫分类诊断分类诊断才能够有有正才能够有有正确的治疗方案确的治疗方案癫癎面临的挑战癫癎面临的挑战- -诊断方面诊断方面癫痫发作分类癫痫发作分类1981 部分性发作部分性发作 单纯部分性：单纯部分性： 运动性运动性 觉得性觉得性 植物神经性植物神经性 精神性精神性 复杂部分性复杂部分性 : : 开场为单纯继发认识丧失开场为单纯继发认识丧失 开场即认识丧失开场即认识丧失 部分性发作继发性全面性：部分性发作继发性全面性：以发作为主以发作为主不思索也没有把脑叶与癫痫的临床病症结合不思索也没有把脑叶与癫痫

2、的临床病症结合癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类198919891、部分性1、1 特发性 与起病年龄相关 中央颞叶棘波型良性儿童癫痫 枕叶阵发放电型儿童癫痫 原发性阅读性癫痫1、2 病症性 有特殊表现方式者 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 儿童慢性进展性部分性延续性癫痫1、3 隐源性 思索发作，也初次思索发作，也初次提出脑叶的概念提出脑叶的概念2019年国际癫痫分类年国际癫痫分类的新建议的新建议可以确定为独立的癫痫体征和病症的复合体：癫痫综合征可以确定为独立的癫痫体征和病症的复合体：癫痫综合征与病因、治疗、预后相关的诊断体。与病因、治疗、预后相关的诊断体。癫痫发作类型独特的病理机

3、制和解剖根底。癫痫发作类型独特的病理机制和解剖根底。特殊病因的疾病某一特殊的、明确的病因。特殊病因的疾病某一特殊的、明确的病因。损伤的程度。损伤的程度。修订的五个方向修订的五个方向这就出现了这就出现了 癫痫综合症癫痫综合症1、家族史、家族史Family history 2、发病年龄的条件、发病年龄的条件Age of onset of the condition 3、发作类型、发作类型Seizure type(s) 4、病因，和其他潜在疾病、病因，和其他潜在疾病/条件条件Cause, and other underlying diseases/conditions 5、进展的频率，或一段时间内的

4、开展情况、进展的频率，或一段时间内的开展情况Rate of progression or development over time 6、有或无神经系统异常体征、有或无神经系统异常体征Presence or absence of neurologic abnormalities 7、脑电图结果、脑电图结果EEG findings 8、构造和功能神经影像学研讨结果如、构造和功能神经影像学研讨结果如CT ， MRI，PET Structural and functional neuroimaging findings (such as CT, MRI, PET) 9、对抗癫痫药物的反响、对抗癫痫药

5、物的反响Response to medication我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症原发性局灶性癫痫综合症原发性局灶性癫痫综合症其特征：其特征：发作表现与脑电图提示相关发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改动区域的局灶性改动神经系统检查正常神经系统检查正常无脑构造改动无脑构造改动 1、Rolandic癫痫癫痫2、良性儿童枕叶癫痫、良性儿童枕叶癫痫(早发性早发性与迟发性与迟发性)3、常染色体显性遗传性夜间、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫额叶癫痫 Benign childhood epilepsy with Benign childh

6、ood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)centrotemporal spikes (BCECTS) 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE)Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE) 良性中央沟癫痫良性中央沟癫痫 BCECT的根本特征的根本特征占儿童期癫痫占儿童期癫痫15-20，属最常见者。，属最常见者。发病年龄主要发病年龄主要213岁间，顶峰岁间，顶峰8 9岁岁 。 年龄依赖性，年龄依赖性，15 16岁前自然消逝。岁前自然消逝

7、。属于一种原发性局限性癫痫综合征。属于一种原发性局限性癫痫综合征。10 20%有有FS史，存在遗传要素影响常史，存在遗传要素影响常 显？，但迄今未能确认致病基因。显？，但迄今未能确认致病基因。 Panayiotopoulos,CP. The Epilepsies. 2019;224-2320204060患者 % *75% 15岁; Manford M et al 1992;49(8):8018*Berg AT et al. Epilepsia 2000;41(10):12697550%13%37%020406059%29%12%成年人 (n = 508)*儿童 (n = 613)*局灶性发作

8、全面性 诊断不明确的 癫癎发病时分类中面临的困难 几乎10%的癫痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定 这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重 癫痫或目前其他的医疗问题，能够与发作加重有关 运用了一种新的抗癫痫药物，但后者也能够会影响疾病的病症表现Ref：Ben-Menachem E. et al., Acta Neurol Scand 2019,108, suppl. 180, 5 15.癫痫诊断的不确定性：癫痫诊断的不确定性： 目前临床上的一个关键问题目前临床上的一个关键问题 (1)很难对个体病人的预后做出预测很难对个体病人的预后做出预测 (2)治疗时能够存在的年龄特异性的副

9、作用治疗时能够存在的年龄特异性的副作用 (3)对认知和行为的影响对认知和行为的影响癫癎面临的挑战癫癎面临的挑战- -治疗方面治疗方面Nordli DR 2019抗癫痫药物疗法抗癫痫药物疗法 : 疗效疗效 无发作比例: 新治疗的病人 65% 在第三级转诊中心 45% 最初的单药治疗 50% 对第二个药物的反响 随第一次治疗失败的缘由而不同 - LOE无效 : 10-20% - AEs不良反响 : 40-50% 耐药性: 第二个药物治疗失败提示难治性能够 通常在AEDs治疗早期即有提示难治性癫痫中仅有10%初始用药有效抗癫痫药物疗法 : 疗效 预后要素预后要素: : 癫痫综合征癫痫综合征 损伤部位

10、的特征损伤部位的特征 癫痫发作的基线、频率、密度癫痫发作的基线、频率、密度 治疗的早晚治疗的早晚 其他：其他： 继续时间、年龄、智力、发作类型以及神继续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等经系统缺陷等抗癫痫药物治疗 : 顺序与战略第一轮：单药治疗第一轮：单药治疗第二轮：单药或结合治疗第二轮：单药或结合治疗第三轮：结合或单药治疗；评价耐药的缘由第三轮：结合或单药治疗；评价耐药的缘由第四轮：结合治疗；综合评价第四轮：结合治疗；综合评价单药治疗原那么单药治疗原那么准确诊断癫痫综合征，明确发作类型和病因学药物选择 - 以癫痫、抗癫痫药物和病人的特点为根底 - 根据/参考主要指南的原那么剂量：低

11、剂量起始，缓慢加量 - 80% 无发作见于运用低于或等于平均剂量的AEDS - 进一步增大至最大耐受量反而能够出现疗效下降或发作恶化、药物毒性添加专家建议专家建议 (Deckers et al., 2019): 首先运用两药结合治疗首先运用两药结合治疗 ，仔细评价药物作，仔细评价药物作用效果用效果 - 假设无效假设无效, 停顿第二种药物，开场尝试第停顿第二种药物，开场尝试第三种药物三种药物 - 假设无发作假设无发作, 维持结合治疗维持结合治疗 1yr ，然后，然后尝试第二种药物单药治疗尝试第二种药物单药治疗 - 假设发作减少假设发作减少, 开场第二种药物单药治疗开场第二种药物单药治疗的实验的实

12、验“第二种药物失败第二种药物失败 是初步判别耐药的最低规范是初步判别耐药的最低规范评价耐药的缘由评价耐药的缘由 评价手术治疗能够性评价手术治疗能够性外科可治疗的癫痫综合征外科可治疗的癫痫综合征 (SRES) 外科治疗前的评价外科治疗前的评价 非非 SRES : 外科治疗的能够性很小外科治疗的能够性很小 无发作能够性很低无发作能够性很低 : 0%50%药物实验药物实验 - 第三种药物的单药治疗第三种药物的单药治疗 - 双药结合疗法双药结合疗法(1st or 2nd 尝试尝试)3. 第三轮药物实验第三轮药物实验 第三种药物的单药治疗第三种药物的单药治疗 通常适于对第一种和第二种药耐受性通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人差的病人结合疗法结合疗法 (和第一种或第二种和第一种或第二种)比第三个单药治疗比第三个单药治疗SFR更高更高6vs3%, Kwan and Brodie,2000)遵照合理的多药疗法遵照合理的多药疗法癫痫临床诊治的过程The Process of Clin