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文档简介
1、胰腺囊性疾病诊治指南(最全版)关键词胰腺囊性疾病;胰腺假性囊肿;胰腺囊性肿瘤;导管内乳头状黏液性肿瘤; 黏液性囊性肿瘤;实性假乳头状肿瘤;浆液性囊性肿瘤随着医学影像学的进展,胰腺囊性疾病的检出率有了大幅度提升。由 于胰腺囊性疾病涵盖的病因及其生物学行为差异极大,有些是明确的 良性肿瘤,有些被认为是癌前病变,而有些则是低度恶性或者交界性 肿瘤,所以,对此类疾病治疗决策的制定者提出了更高的要求。中华医学会外科学分会胰腺外科学组经过对相关领域内文献深入而广 泛的研究,结合实际情况,多次讨论,形成本指南。以期帮助临床外 科医师进一步认识胰腺囊性疾病,有助于该类疾病的规范化诊治。1胰腺囊性疾病定义和分类
2、:1.1定义胰腺囊性疾病(pancreaticcystic lesions ,PCLs )是指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变,主要包括胰腺假性囊肿(pancreatic pseudocysts ,PPs)和胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms, PCNs )。1.2分类而肿瘤,本指胰腺肿PCLs 般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。非肿瘤性主要为PPs ,性即PCNs,以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主 要特征。PPs相关内容参见急性胰腺炎诊治指南(2014 )南主要针对 PCNs。按照目前已被广为接受的2
3、010年WHO瘤的分类规则,依据其是否为真性肿瘤以及组成成分源自胰腺上皮抑 或间质组织,PCLs分类如表1所示。各类PCNs性质不同,预后完全不同,癌变发生率也存在较大差异。 因此,准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同囊性肿瘤虽有 各自好发年龄及影像学特点,但对于不典型病人的鉴别诊断往往非常 困难。4种主要PCNs的特点见表2許苗内孑L头伏牯液悄沖偏fit丹黠细匏陽U触性梃性抽苗实性塢扶肿临 辭液和啊那诩 剛却I:咚邯壽蚪YHT .堞合tn关的荣st杵农腺雀 sm惜构怕農怦略貂聊H上虐样豪肿、廉炜导管腺嘟囊性神经内分泌昨燿(口 莊卅蛍母巾她喃张细驰霍轉嗚Mfft魁淮罠II艸忸關建I沖莪紳
4、忡翟种那朋性神*天杵艸 at+Jt I卍憚聊响 悪性非上皮性肿輻 孰强先憎尢的取料廉沖 甫土虫性慨肿表2冲电特屮*8性国5(1屁住圜愠屋那节圮-啼有.阳珂尸AHSU.LA 与理栉叫曲薄”中心叫社屮中年刎1:悄性中毎宝M誓址星培*,蚩壳松老年胰音旷矗.書性屁主曲皆受K倉蓦平申喰禹+谴粉辺界清塔耶*分宜I*暫屢H存年空怦嗚性01决見薛血性:血水平蠶秦丈性占惟2胰腺囊性疾病临床表现胰腺囊性病变主要以中老年女性多见,肿瘤生长缓慢,多数无症状由体检发现。随着肿瘤的逐渐增大,压迫邻近器官或肿瘤囊内压力增高,出现上腹部疼痛不适或腹部肿物,少数病例可有梗阻性黄疸、消化道 出血、急性胰腺炎等表现。此外,胰腺导管
5、内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN ) 可反复发作胰腺炎,病程长者可表现脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。3胰腺囊性疾病诊断3.1影像学诊断见图1。影像学检查是诊断PCNs的主要手段。影像学诊断应关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管 相通、有无壁结节、有无钙化等。影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点,同时还需考虑到其检出病灶的特异性和敏感性,结合临床实用性和病人的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学新技术和新方法的应用,必须同时结 合成熟的检查手段进行。腹部超
6、声操作简单,价格低廉,可以检测胰 腺囊性占位性病变并将之与实性占位性病变相鉴别,可作为初级筛查 手段。但由于腹部超声极易受肠腔内气体干扰,对明确诊断的价值相 对有限,因此,需结合其他检查措施。对于表现不典型的病灶,建议 同时采用增强型计算机断层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI )及磁共振胰胆管造影(MRCP )等多种检查手段,以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者,可依据情况采用内镜超声(EUS )下针吸囊液进行病理学、肿瘤标记物、淀粉酶或分子生物学检测,也可采用密 切随访的方式。近年来,MRCP和MRI在此类疾病诊断中的应用逐渐增多,而正电子放射断层造影术(PET)虽对诊断有所帮助,但不
7、宜作为常规检查。EUS对于胰腺囊性疾病往往难以鉴别具体类型,其作用尚不能取代CT、MRI及MRCP,本指南不推荐其作为单一评估手段用于定性诊 断。EUS可以对囊性疾病的可切除性提供一定参考依据,尤其对于复 杂的IPMN 病人,术前行 EUS检查,明确囊壁内是否有乳突状突起 或者实性结节,以及病变累及的范围和部位,有助于指导手术切除的 范围。推荐 CT或者MRI检查用于胰腺囊性疾病治疗前、中、后情 况的评估以及对可疑病灶的随访。bd (寡欣型)(微擁型)性)主胰骨型分支胰管型h叭图14种常见M百影像学表现3.2针吸囊液分析及细胞学检查内镜超声下细针穿刺(EUS-FNA )可以获取组织和囊液,进行
8、肿瘤标 记物、淀粉酶或分子生物学检测(CEA、CA19-9、K-ras基因突变等),可以对疾病的鉴别诊断提供帮助,但目前尚无证据证明有必要将其作 为常规检查项目。3.3内镜检查除外EUS的内镜检查技术还有内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)、胰管镜检查、胰腺导管内超声(IDUS )、光学相干断层成像(OCT)、 激光共聚焦纤维内镜(CLE )等,可根据病情需要选择使用。4胰腺囊性疾病治疗策略胰腺囊性疾病治疗方案的制定,取决于对疾病性质、生物学行为的评 估,还应考虑病人的年龄、一般状况、治疗意愿、医疗及随访条件等 诸多因素。大部分PCNs为良性,临床上仅需密切观察,对手术指征的把握需谨 慎。尽管如
9、此,由于 PCNs对其他治疗均不敏感,手术切除仍是最主 要、最关键的治疗手段。如果影像学表现或囊液分析后具有相应手术 指征,则应建议尽早行手术治疗。对于有明显症状、确诊或可疑恶性 的PCNs,均推荐手术治疗。手术的目的不仅在于切除有明确侵袭性 癌的病变,也要切除中度或重度异型增生改变的病变,对于提高长期 存活率及缓解症状均有直接效果。但考虑到胰腺手术并发症发生的风 险以及某些高危高龄病人高手术风险的客观原因,对于无恶性表现的 PCNs,是否必须立刻外科手术治疗尚存争议。对于肿瘤直径 6cm应积极行手术治疗。即使肿瘤直径 6cm,若出现以下危险因素亦应行手术治疗(:1 )出现相关症状(如腹痛、肿
10、块压迫、黄疸、 呕吐等)。(2)肿瘤位于胰头部。(3)无法完全排除恶变。(4) 出现侵袭性表现如肿瘤侵犯周围组织(血管、胰周淋巴结等)。如为浆液性囊腺癌需手术治疗,术后仍可长期生存。 SCN 一般不需要清扫胰周淋巴结。4.1.2 黏液性囊性肿瘤( muci nous cystic neoplasm,MCN )的治疗MCN 具有恶变潜能,因此,术前明确MCN 病人均建议手术治疗,尤其是以下几种情况之一者:(1 )病灶引起相关症状。(2 )存在壁结节、实性成分或囊壁蛋壳样钙化者。(3)肿块直径3 cm o ( 4)囊液细胞学检查证明或提示恶性可能。尽管恶性MCN 的淋巴结转移率较低,但对于术中快速
11、冰冻病理检查提示恶性者,或术中探查发现肿瘤侵及邻近器官、有周围淋巴结转移时,可行联合脏器切除及区域 性淋巴结清扫术。此外,由于部分直径4C平裔于正常值團34种當见N:捲治疗血畴5资料的收集和随访本指南推荐所有临床资料均应由专人负责相应内容的采集、整理和保 存工作。5.1病人一般信息和治疗情况资料收集治疗幵始前的初始资料和治疗情况5.2术前随访对于不需要手术的 PCNs病人需要密切观察,定期复查随访,一般最 初每年行CT或MRI随访2次,明确肿瘤处于稳定状态后根据肿瘤 生长速度制定随访计划,一旦有手术指征需尽快手术。5.3术后随访5.3.1 SCN 病人术后无需随访。5.3.2 MCN 病人非侵袭性MCN 病人术后可不必长期随访。但若病理提示侵袭性 MCN,术后随访应遵照胰腺导管腺癌随访要求参考胰腺癌诊疗指 南(2014 )。5.3.3非浸润性IPMN病人建议术后每年 2次病史及体格检查、CT或MRI ( MRCP )随访。如出现症状、体征、影像学或细胞学阳性结果,贝V缩短随访时间。浸润性 IPMN病人术后,建议遵照胰腺导管腺癌随访要求参考胰腺癌诊 疗指南(2014 )。5.3.4 SPN 病人病人若完全切除(R0
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