中枢神经系统脱髓壳病(详细)课件

1、哈尔滨医科大学第二哈尔滨医科大学第二(d r)临床医学院临床医学院神经病学教研室神经病学教研室第一页，共五十页。 概念 脱髓鞘疾病(jbng)是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。第二页，共五十页。是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成(z chn): 中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞第三页，共五十页。第四页，共五十页。第五页，共五十页。 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质(bizh)，小静脉周围炎细胞浸润 神经细胞、轴突及

2、支持组织结构完整 见下图第六页，共五十页。第七页，共五十页。小脑小脑(xiono)及桥脑脱髓鞘病灶及桥脑脱髓鞘病灶第八页，共五十页。桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶(bngzo)第九页，共五十页。急性(jxng)播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases )第十页，共五十页。

3、家族家族(jiz)(jiz)遗传性疾病遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病(f bng)2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如第十一页，共五十页。多发性硬化症多发性硬化症(MS)第十二页，共五十页。是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及时间上的多发性。 多数均以反复多次发作(fzu)与缓解的病程。 具有免疫易感性、年轻人多见。第十三页，共五十页。 1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、 人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I) 分子模拟、细胞免疫、体液(ty)免疫(1, 2,3 )。 2、遗传因素 3、环境因素第十四页，共五

4、十页。 MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理(dl)分布图) 15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用 遗传因素在MS易感方面起重要作用 MS与第6对染色体HLA-DR位点相关， HLA-DR2表达最强，其次为-DR3 、 B7、A3。第十五页，共五十页。特特 征：征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位：位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急急 性性 期期: : 充血、水肿(shuzhng)、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢恢 复复 期期: : 星状细胞增生、胶质斑痕形成。第十六页，共五十页。中国、日本(r bn)等东方人视神经和脊

5、髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。 视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。第十七页，共五十页。 1. 1.一般表现一般表现(bioxin)(bioxin)（1）发病年龄及性别：1050岁；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染 、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；第十八页，共五十页。 （4）眼部症状(zhngzhung)：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。 “一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。第十九页，共五十页。第

6、二十页，共五十页。（6） 其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7） 共济失调：半数患者(hunzh)有，少部分有 Charcot 三主征。（8） 感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）； 第二十一页，共五十页。（9） 括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫(dinxin)发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。 精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；第二十二页，共五十页。MSMS与治疗有关的病程与治疗有关的病程(bngchng)(bngchng)分分类类 1、复发

7、缓解（R-R）型 2、继发进展(jnzhn)型 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型第二十三页，共五十页。 1. 脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，IgG指数增高(znggo)，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2. 诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3. 脑 CT4. 磁共振检查 ：见图第二十四页，共五十页。第二十五页，共五十页。第二十六页，共五十页。1.临床(ln chun)诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病

8、年龄10 50岁，20 40岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。第二十七页，共五十页。Poser(1983)MS诊断诊断(zhndun)标准标准1. 临床确诊MS (CDMS)2. 实验室检查(jinch)支持确诊MS (LSDMS)3. 临床可能MS (CPMS) 4. 实验室支持可能MS (LSPMS) 第二十八页，共五十页。OB/IgG代表电泳寡克隆代表电泳寡克隆(k ln)区带阳性或区带阳性或IgG指数或指数或24h鞘内合成率升高鞘内合成率升高第二十九页，共五十页。1.

9、 急性播散性脑脊髓炎2. 脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形(jxng)3. 颈椎病脊髓型4. 热带痉挛性截瘫5. 大脑淋巴瘤第三十页，共五十页。目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是： 1. 急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程， 遏止病情的进展。 2. 尽量预防能促发的外因(wiyn)，减少复发次数， 延长缓解间歇期。 3. 预防并发症。 4. 对症及支持疗法。第三十一页，共五十页。（一）复发缓解型MS治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展型MS治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发

10、型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳(plo)：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。第三十二页，共五十页。 1、良性型 2、复发-缓解型 3、缓慢进展(jnzhn)型 4、慢性进展型第三十三页，共五十页。第三十四页，共五十页。 1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或 亚急性脱髓鞘疾病。 2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异 有关(yugun)。西方-脑干；东方-视神经和脊髓； 25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实 白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。第三十五页，共五十页。 3、病理：脱髓鞘、硬化(ynghu)斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、 胸颈段易受

11、累。第三十六页，共五十页。第三十七页，共五十页。 1. 年轻居多，2141岁。 2. 特征：急性横贯(hnggun)性脊髓炎和双侧同时或相继 出现的ON。70%可在数日内有截瘫。 3. 急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明， 眼眶痛。第三十八页，共五十页。 4. 脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散(b sn) 性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。第三十九页，共五十页。 1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发(f f)。 2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过 数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。第四十页，共五十页。

12、颈髓脱髓鞘颈髓脱髓鞘视神经炎视神经炎第四十一页，共五十页。第四十二页，共五十页。 1、单纯球后神经炎 2、MS表现(bioxin)为NMO临床模式。 3、亚急性视神经病 大剂量甲强冲击疗法第四十三页，共五十页。 1、概述：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症性疾病。（感染出疹或疫苗接种） 爆发(bof)型：急性出血性白质脑炎（AHL） 2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱 发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。 3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围 炎性反应，形成血管袖套。第四十四页，共五十页。临床表现临床表现 1、前驱症状 2、脑实质(shzh)损害（脑炎型）

13、3、脑膜受累（脑膜炎型） 4、脊髓炎型第四十五页，共五十页。 1. WBC增高(znggo)；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB； 2. EEG多有广泛异常； 3. 头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。第四十六页，共五十页。 二、诊断及鉴别诊断：二、诊断及鉴别诊断： 乙脑(y no)及单疱病脑 三、治疗：三、治疗： 大量皮质类固醇冲击疗法第四十七页，共五十页。 其它脱髓鞘疾病有： 弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央(zhngyng)髓鞘溶解第四十八页，共五十页。第四十九页，共五十页。中枢神经系统脱髓壳病(详细)内容(nirng)总结中枢神经系统脱髓鞘疾病。MS发病率与纬度有关