地中海贫血临床路径

1、地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:）（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1 .有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。2 .血象 轻型患者Hb常在80g/L以上，重型患者 Hb<60g/l ,呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一， 大小不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。3 .骨髓象呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。4 .血红蛋白分析

2、轻型HbA2 >% HbF正常或轻度增加（不超过5%）,重型HbF增多，多在30%A±,少数 HbF为 10%- 30% HbA2多正常。5 .家系调查 重型患者父母均为3地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为3地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为3地中海贫血杂合子；或父母中一方为3地中海贫血杂合子，但其中一方HbF持续存在;或父母中一方为3地中海贫血杂合子，而另一方为a 3地中海贫血。6 .轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外HbF增加的其他类型地中海贫血。（三）治疗方案的选择。根据诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学

3、会编著，人民卫生出版社）。（四）标准住院日为 14天内。（五）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD10:地中海贫血疾病编码。2 .血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3 .当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需23天（工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）；（2）骨髓象;2 .根据患者情况可选择的检查项目：（1）血红蛋白电泳；（2）基因分析；（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。轻型无

4、临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施：1 .输血 重型患者目前主张应用高量输血法，长期规则输血，维持患者Hb在100120g/L之间，一般每4周输血1次，每次每千克体重输 12ml洗涤红细胞或浓缩红细胞 （或20ml全血），可使Hb升高40g/L左右。 中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。2 .铁鳌合剂治疗 继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张 3岁后或接受1020 单位红细胞输血，或血清铁蛋白浓度在l000ug./L以上时开始去铁治疗；常用去铁胺（desferal , DF（）20 50mg/静脉或皮下缓慢持续 1012小时滴注，每周5

5、6天；也可用口服去铁剂奥贝安可 （ferriprox）,同 时服用维生素 C 50l00mg/d可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。3 .异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有HLA相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。4 .抗氧化剂治疗如维生素E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。5 .丫珠蛋白基因激活剂治疗羟基月尿、白消安、5一氧胞甘、丁酸钠等药物能激活丫珠蛋白基因的表达，增加HbF的合成，改善贫血。对中间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。常规治疗效果不佳，需特殊治

6、疗，导致住院时间延长。二、地中海贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为 地中海贫血（ICD10:）患者姓名： 性别： 年龄: 门诊号： 住院号： 住院日期： 年月日出院日期： 年月日 标准住院日：14天内时间住院第1天主要口询问病史及体格检查口完成病历书写诊疗工作口开化验单口上级医师查房，初步确定诊断口对症支持及各项治疗口向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）口患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）重点医嘱长期医嘱：口血液病护理常规口 一级护理口饮食视病情通知病重或病危口其他医嘱临时医嘱：口血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血口抗人球蛋白试验、冷凝

7、集素试验口肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查口病原微生物检查（必要时）口胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时）口输注红细胞（有指征且有供应时）口其他医嘱主要护理工作口介绍病房环境、设施和设备口入院护理评估口宣教病情变异记录无 后，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第2天住院第3 - 13天住院第14天（出院日）上级医师查房上级医师查房口上级医师查房，进行评估，口完成入院各项辅助检查口复查血常规（包括网织红细胞计确定后尢并发症情况， 明确口继续各项治疗数）是否出院主口完成相关科室会诊（必要时）口观察血红蛋白等变化完成出院记录、病案首页、要口完

8、成上级医师查房记录等病口根据体检、骨髓检查结果和既往出院证明书等诊历书写资料，进行鉴别诊断和确定诊断口向患者交代出院后的注意疗口向患者及家属交待病情及其口根据其他检查结果进行鉴别诊事项，如：用药方法、返院工注息事项断，判断是否合并其他疾病复诊的时间、地点，发生紧作口开始治疗口保护重要脏器功能口注意观察皮质激素的副作用，并对症处理口完成病程记录急情况时的处理等长期医嘱：长期医嘱（视情况可第二天起开始出院医嘱：重口患者既往用药治疗）：口出院带药点口其他医嘱口药物治疗口定期门诊随访医临时医嘱：口重要脏器保护等口监测血常规嘱血常规口骨穿及骨髓形态学（必要时）口输注红细胞（有指征且有供口其他医嘱临时医嘱：复查血常规应时）口其他医