肾病综合征呕心沥血之作PPT课件

1、肾肾病病综综合合症症继继发发性性原原发发性性二、系膜增生性肾炎二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病肾病(IgAN) （MespGN）肾病综合征或肾炎综合征光镜光镜: :系膜细胞及系膜基质弥漫增生系膜细胞及系膜基质弥漫增生. .免疫荧光免疫荧光:IgA:IgA沉积为主或沉积为主或IgG/IgMIgG/IgM沉积为主，均沉积为主，均常伴常伴C C3 3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积壁呈颗粒样沉积 电镜电镜: :系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物系膜区或系膜区及内皮下

2、可见电子致密物三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) ) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到基膜，并插入到基膜与内皮细胞与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征（内皮（内皮 下新生的基底膜与原基底膜）下新生的基底膜与原基底膜） GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。2 2、临床特征：、临床特征：1 1）、）、1020%NS1020%NS，好发于青壮年，好发于青壮年，2 2）、）

3、、1/41/31/41/3有前驱感染有前驱感染 急性肾炎急性肾炎 ，5060% 5060% 肾病综合征肾病综合征 + +血尿，血尿，少数为隐匿性肾炎。少数为隐匿性肾炎。3 3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。4 4）、）、5050% %7070% %病例的病例的血清血清C C3 3持续降低持续降低，对提示本病有重要意义。，对提示本病有重要意义。 本病所致本病所致NSNS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭慢性肾衰竭 50%50%慢性肾衰（慢性肾衰（1010年后）年后）四、四、

4、膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy (MN) 肾病综合征LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管肾小球毛细血管壁沉积壁沉积EM 上皮下电子致密物、足突融合五、局灶节段性肾小球硬化五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化肾间质纤维化IF IgM和和C3在受累节段呈团块状沉积。在受累节段呈团块状沉积。1.EM 足突融合B B： 对糖皮质激素和

5、细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。五、局灶节段性肾小球硬化五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情况起病情况多骤然多骤然较急较急50%50%较急较急60-70%60-70%多隐匿，易多隐匿，易发生血栓发生血栓隐匿隐匿肾静脉血栓肾静脉血栓发生率达发生率达40-

6、40-50%50%发病年龄发病年龄少年儿童少年儿童青少年，青少年，青壮年，青壮年，中老年，中老年，青少年，青少年，男女男女 成人成人较少较少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS发生率发生率几乎所有几乎所有部分属部分属PNSPNS（30%30%），多），多属属CGNCGN或隐匿或隐匿性肾小球疾性肾小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%，余属余属CGNCGN80%NS80%NS，少数，少数CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少数，少数CGNCGN病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs镜下血尿镜下血尿100%100% 40%40%

7、75%75% 低低(15%-(15%-20%)20%)成人成人儿童儿童 100% 70%100% 70%I g A I g A 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿无无60% 60% 30%30%常见常见无无20%20%高血压肾功能高血压肾功能损害损害一般无一般无与病理轻重有与病理轻重有关关出现早伴贫血出现早伴贫血1/5:51/5:5年年510510年出现年出现肾功能损肾功能损害害本病确诊时已本病确诊时已有肾功能有肾功能损害及高损害及高血压，通血压，通常出现近常出现近曲小管功曲小管功能损害。能损害。1/2:101/2:10年年出现出现CRFCRF对激素对激素/CTX/CTX敏感度敏感度90%90%与病理轻重有与病理轻重有关关常无效常无效1/41/4自发缓解；自发缓解；钉突形成钉突形成前前60%60%可可缓解；缓解；钉突形成后往钉突形成后往往无效往无效多数不佳多数不佳成人缓解