线粒体与能量转换

1、安陵容怎么死的？ 中医认为，苦杏仁味苦，性温，有小毒，具有止咳平喘、中医认为，苦杏仁味苦，性温，有小毒，具有止咳平喘、润肺通便之功效，但大量服用会引起中毒。苦杏仁中含有润肺通便之功效，但大量服用会引起中毒。苦杏仁中含有苦杏仁甙和苦杏仁酶，苦杏仁甙被水解后产生氰化氢。生苦杏仁甙和苦杏仁酶，苦杏仁甙被水解后产生氰化氢。生食苦杏仁或食入过量可引起氰化氢中毒，氰化氢中毒机理食苦杏仁或食入过量可引起氰化氢中毒，氰化氢中毒机理是抑制呼吸链中细胞色素是抑制呼吸链中细胞色素C C氧化酶，使电子不能传递给氧氧化酶，使电子不能传递给氧，ATPATP无法生成，细胞的生命活动不能进行，人在无法生成，细胞的生命活动不能

2、进行，人在3 36 6分分钟内就会失去知觉，继而死亡。钟内就会失去知觉，继而死亡。4 想一想，你每天的活动需要多少能量？想一想，你每天的活动需要多少能量？4/11/2022第六章 线粒体与细胞的能量转换5你看一小时电视需要多少能量？你看一小时电视需要多少能量？你睡觉一小时需要多少能量？你睡觉一小时需要多少能量？你看书一小时需要多少能量？你看书一小时需要多少能量？地球上一切能量源于！第六章 线粒体与细胞的能量转换6太阳提供了生命生存的能源太阳提供了生命生存的能源 太阳能（光能）太阳能（光能）光合作用光合作用 植物（化学能）植物（化学能）自养生物（自养生物（autotrophautotroph）

3、动物（化学能）动物（化学能）异养生物异养生物( (heterotrophheterotroph） 能量转移并储存于动植物的有机物（蛋白质、脂能量转移并储存于动植物的有机物（蛋白质、脂肪、糖类等）中。肪、糖类等）中。2022-4-11第六章 线粒体与细胞的能量转换7线粒体线粒体有机物有机物O2ATPH2OADP+PiADP+Pi直接驱动细胞直接驱动细胞各种形式生命各种形式生命活动活动CO2一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系9线粒体的化学组成线粒体的化学组成 第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征 10线粒体酶的分布线粒体酶的分布一、线粒体中含有众

4、多参与能量代谢的酶系一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系11 二二、线粒体的形态、数量、线粒体的形态、数量即分布即分布1213外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）（膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（嵴间腔（嵴间腔 、内室、内室 ） 基质基质三三、超微结构、超微结构15三三、超微结构、超微结构16分成内腔（基质腔）和分成内腔（基质腔）和外腔（膜间腔）。外腔（膜间腔）。 Most cristae are arranged in In steroid secreting cells, the cristae are 17三三、超微结构、超微结构18膜间腔膜间腔嵴内腔嵴内腔嵴间腔嵴间腔基粒基粒

5、19复合体。复合体。20前体蛋白穿越线粒体膜（箭头所示）前体蛋白穿越线粒体膜（箭头所示）内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构到线粒体的临时性结构蛋白质等物质进入线粒体蛋白质等物质进入线粒体的通道的通道三三、超微结构、超微结构三三、超微结构、超微结构21四四、线粒体、线粒体相对独立相对独立的遗传体系的遗传体系什么是线粒体的半自主性？什么是线粒体的半自主性？ 22( (一一) )线粒体线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统特点：双链环状，通常是裸露的，不与组蛋白结合特点：双链环状，通常是裸露的，不与

6、组蛋白结合。存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。数量：一个线粒体内往往有数量：一个线粒体内往往有1 1至数个至数个mtDNAmtDNA分子，分子， 平均为平均为5 5 1010个。个。编码产物：线粒体的编码产物：线粒体的tRNAtRNA、rRNArRNA及一些线粒体蛋白质。及一些线粒体蛋白质。Mitochondria and Energy Conversion线粒体基因组线粒体基因组 线粒体基因组的序列线粒体基因组的序列 ，双链环状，双链环状DNA DNA ，16569 (bp)16569 (bp)。 主要编码线粒体的主要编码线粒体的tRNA

7、tRNA、rRNArRNA及一些线粒体蛋及一些线粒体蛋白质。白质。 两种两种rRNArRNA基因、基因、 2222种种tRNAtRNA基因、基因、1313种编码蛋种编码蛋白质的基因白质的基因2526线粒体线粒体的起源与发生的起源与发生-分裂增殖分裂增殖27正在分裂的线粒体电镜照片正在分裂的线粒体电镜照片内内膜膜祖先祖先真核真核细胞细胞细细胞胞核核线粒体起源线粒体起源-内共生学说内共生学说 一、一、细胞呼吸（细胞呼吸（cellular respirationcellular respiration）是细胞氧是细胞氧化分解物质获取能量的过程化分解物质获取能量的过程 在细胞内特定的细胞器在细胞内特定

8、的细胞器 ( (主要是线粒体主要是线粒体) )内，在内，在O O2 2的参的参与下，分解各种大分子物质，产生与下，分解各种大分子物质，产生COCO2 2，与此同时，分解代谢与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于所释放出的能量储存于ATPATP中。这一过程称为细胞呼吸，也中。这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化称为生物氧化 （biological oxidationbiological oxidation）或细胞氧化（）或细胞氧化（ cellular oxidationcellular oxidation）。第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换30二、二、ATPATP是是细胞能量的

9、转换细胞能量的转换分子分子31去磷酸化磷酸化ATP中所携带的能量来源于中所携带的能量来源于糖、氨糖、氨基酸和脂肪酸等的氧化基酸和脂肪酸等的氧化，这些物质，这些物质的氧化是能量转换的前提。的氧化是能量转换的前提。从糖酵解到从糖酵解到ATP的形成是一个极其的形成是一个极其复杂的过程，复杂的过程，分为三个步骤：分为三个步骤： 糖酵解糖酵解 三羧酸循环（三羧酸循环（TAC） 氧化磷酸化氧化磷酸化Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页第第三三节节 细胞细胞的的能量转换能量转换一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解 33NAD （辅酶）（辅酶

10、）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸1.1.经糖酵解过程，通过经糖酵解过程，通过底物水平磷酸化，净生成底物水平磷酸化，净生成2 2分子分子ATPATP。Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解 葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸2.2.脱去了脱去了2 2对氢，对氢，并由受氢体并由受氢体NADNAD+ +结合成结合成2 2分子分子NADHNADH和和H H+ +，后者进入线粒体，后者进入线粒体进行电子传递及氧化磷酸化反应进行电子传递及氧化磷

11、酸化反应。35氧化磷酸化氧化磷酸化37在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，丙酮酸进丙酮酸进一步分解为乙酰一步分解为乙酰CoA，NAD+作为受氢体被还原，具体作为受氢体被还原，具体反应式为：反应式为：2CH3COCOOH + 2HSCoA + 2NAD+ 2CH3CO-ScoA + 2CO2 + 2NADH + 2H+ Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解 二、线粒体基质中进行三羧酸循环二、线粒体基质中进行三羧酸循环在线粒体基质中，乙酰在线粒体基质中，乙

12、酰CoA与草酰乙酸结合成柠檬酸而进与草酰乙酸结合成柠檬酸而进入入三羧酸循环（三羧酸循环（ tricarboxylic acid cycle， TAC），），经过经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，草酰乙酸再生。一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，草酰乙酸再生。三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。糖、脂肪、氨。糖、脂肪、氨基酸在体内进行生物氧化都将产生乙酰基酸在体内进行生物氧化都将产生乙酰CoA，然后进入三，然后进入三羧酸循环进入降解。羧酸循环进入降解。Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页三羧酸循环三羧酸循环葡

13、萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环（柠檬酸循环（柠檬酸循环）柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸NADNADH2CO2 -酮戊二酮戊二酸酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NADNADH21231注：注：NAD（辅酶辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黄酶）（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸41三羧酸循环的结果：三羧酸循环的结果： + + 2 2CHCH2 2COSCoACOSCoA+6NAD+6NAD+ +2FAD+2ADP+

14、2Pi+6H+2FAD+2ADP+2Pi+6H2 2O O 4CO 4CO2 2+6NADH+6H+6NADH+6H+ +2FADH+2FADH2 2+2+2HSCoHSCoA+2ATPA+2ATP4238ATP34ATP三、氧化磷酸化耦联与三、氧化磷酸化耦联与ATP形成形成三、氧化磷酸化耦联与三、氧化磷酸化耦联与ATP形成形成(一一)呼吸链和呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础 1.呼吸链线粒体内线粒体内膜膜由一系列能够可逆的接收和释放由一系列能够可逆的接收和释放H+和和e的的化学物质所组成的传递电子的酶体系，它们在内膜上化学物质所组成的传递电子的酶

15、体系，它们在内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传递链（递链（electron transport respiratory chain）。）。Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页NADH的产能过程FADH2生能过程2.ATP合合酶复合体酶复合体ADP+PiATP头部头部:由由33亚基组成，亚基组成，是合成是合成ATP的部位。的部位。柄部：连接头部和基片。柄部：连接头部和基片。基片：疏水蛋白。嵌于线粒基片：疏水蛋白。嵌于线粒体内膜，是质子流经的通道体内膜，是质子流经的通道。ATP合成NADHN

16、ADHO O2 2: : 2.52.5ATP/2e;ATP/2e;FADHFADH2 2 O O2 2 : : 1.51.5 ATP/2e ATP/2e（二）（二）电子传递过程中释放出的能量催化电子传递过程中释放出的能量催化ADP磷酸化而合成磷酸化而合成ATP(三)耦联机制化学渗透假说 Mitochondria and Energy Conversion退 出首 页三、氧化磷酸化耦联与三、氧化磷酸化耦联与ATP形成形成 NADHNADH或或FADHFADH2 2提供一对电子，经传递链，最后被提供一对电子，经传递链，最后被O O2 2所所接受；接受； 电子传递链同时起质子泵的作用，在电子传递过程

17、电子传递链同时起质子泵的作用，在电子传递过程中，中，H H+ +从基质转移到膜间腔；从基质转移到膜间腔； 线粒体内膜对线粒体内膜对H H+ +、OHOH- -等具有离子不透过性，等具有离子不透过性，H H+ + 的的逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能差差 膜间腔中的膜间腔中的H H+ +有顺浓度梯度返回基质的倾向，能借有顺浓度梯度返回基质的倾向，能借助势能通过助势能通过ATPATP合酶复合体合酶复合体F F0 0上的质子通道渗透到线粒上的质子通道渗透到线粒体基质中，所释放的自由能驱动体基质中，所释放的自由能驱动F F0 0F F1 1ATPATP合酶合成合酶合成ATPATP53