第8章蛋白质的分解代谢ppt课件

1、第第 8 8 章章氨基酸代谢氨基酸代谢1掌握氨基酸的一般代谢，血氨的来源与去路，掌握氨基酸的一般代谢，血氨的来源与去路，尿素的生成。尿素的生成。2熟悉蛋白质的营养作用，蛋白质在肠道中的熟悉蛋白质的营养作用，蛋白质在肠道中的腐败作用；个别氨基酸的代谢及其产生的重要腐败作用；个别氨基酸的代谢及其产生的重要生理活性物质。生理活性物质。3了解蛋白质的消化与吸收，氨的转运了解蛋白质的消化与吸收，氨的转运。目的与要求目的与要求第一节第一节 蛋白质的生理功能和营养作用蛋白质的生理功能和营养作用 一、蛋白质是生命的物质基础：一、蛋白质是生命的物质基础：维持细胞、组织的生长、更新与修补维持细胞、组织的生长、更新

2、与修补参与催化、运输、代谢调节参与催化、运输、代谢调节作为能源物质（仅占总能量需求的作为能源物质（仅占总能量需求的18%）蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(利用率利用率)包括包括量量与与质质两方面两方面二、蛋白质的营养价值二、蛋白质的营养价值（一）氨基酸的营养学分类（一）氨基酸的营养学分类数量数量AA种类种类营养必需营养必需氨基酸氨基酸非必需非必需氨基酸氨基酸半必需氨基酸半必需氨基酸 营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)：人体自身不能合成而必须由食物蛋白供应的氨人体自身不能合成而必须由食物蛋白供应的氨基酸。有基酸。有8 8种：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯种：

3、缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸（借一两本淡色书来借一两本淡色书来） 非必需氨基酸非必需氨基酸(non- essential amino acid)：除必需氨基酸以外的其他氨基酸，人体可以自除必需氨基酸以外的其他氨基酸，人体可以自身合成。包括半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨身合成。包括半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸酸判断蛋白质营养价值的高低主要看判断蛋白质营养价值的高低主要看：其含：其含必需氨基酸必需氨基酸种类种类、数量数量和和比例比例（氨基酸模式）（氨基酸模式）是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。是否与人体蛋白质的氨基酸组成接

4、近。 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用：混合食用几种：混合食用几种营养价值较低的营养价值较低的蛋白质蛋白质，则必需氨基酸可以，则必需氨基酸可以相互补充，从而提高蛋白质的营养价值。相互补充，从而提高蛋白质的营养价值。测定食物中含氮量（摄入氮）与尿、粪测定食物中含氮量（摄入氮）与尿、粪中含氮量（排出氮），可以反映人体内中含氮量（排出氮），可以反映人体内蛋白质的代谢概况蛋白质的代谢概况 根据：根据：食物中含氮物质绝大多数是蛋白质食物中含氮物质绝大多数是蛋白质蛋白质中氮的平均含量是蛋白质中氮的平均含量是16%体内蛋白质分解产生的含氮物质主要体内蛋白质分解产生的含氮物质主要由尿、粪排出由尿、粪排

5、出（三）氮平衡（三）氮平衡 (nitrogen balance)（1）氮的总平衡（摄入氮排出氮）氮的总平衡（摄入氮排出氮）（2）氮的正平衡（摄入氮排出氮）氮的正平衡（摄入氮排出氮）（3）氮的负平衡（摄入氮排出氮）氮的负平衡（摄入氮排出氮） 按中国营养学会推荐量摄入蛋白质成人每按中国营养学会推荐量摄入蛋白质成人每日蛋白质的需要量为日蛋白质的需要量为80g，对于孕妇、乳母、，对于孕妇、乳母、脑力劳动者或强体力劳动者，蛋白质的需要脑力劳动者或强体力劳动者，蛋白质的需要量必须量必须相应增加相应增加。糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合

6、成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第二节第二节 氨基酸的来源氨基酸的来源一、蛋白质的消化、吸收与腐败：一、蛋白质的消化、吸收与腐败：（一）消化（一）消化食物蛋白质在酶作用下水解为氨基酸和小食物蛋白质在酶作用下水解为氨基酸和小肽。未消化的蛋白质不易吸收，若直接进肽。未消化的蛋白质不易吸收，若直接进入人体还可以产生过敏（抗原）或毒性入人体还可以产生过敏（抗原）或毒性（毒素）反应（毒素）反应消化部位：消化部

7、位：自胃中开始，主要在小肠自胃中开始，主要在小肠1、胃内消化、胃内消化蛋白质蛋白质多肽和少多肽和少量氨基酸量氨基酸胃蛋白酶胃蛋白酶胃中的酸性环境可使蛋白质变性而有利于胃中的酸性环境可使蛋白质变性而有利于水解。胃蛋白酶还具有水解。胃蛋白酶还具有凝乳作用凝乳作用，使乳中，使乳中酪蛋白转化并与酪蛋白转化并与Ca2+凝集成凝块，使乳汁凝集成凝块，使乳汁在胃中停留时间延长，有利于乳汁中蛋白在胃中停留时间延长，有利于乳汁中蛋白质的消化，这对婴幼儿较重要。质的消化，这对婴幼儿较重要。2、小肠内消化（主要部位、小肠内消化（主要部位（1）胰液中的蛋白酶）胰液中的蛋白酶 1）内肽酶）内肽酶从肽链内部水解肽键从肽链

8、内部水解肽键 2）外肽酶）外肽酶从肽链末端水解肽键从肽链末端水解肽键（2）小肠粘膜细胞（刷状缘及胞液）小肠粘膜细胞（刷状缘及胞液） 肠激酶、氨基肽酶、二肽酶肠激酶、氨基肽酶、二肽酶寡肽、二肽寡肽、二肽(肠激酶激活胰蛋白酶原肠激酶激活胰蛋白酶原)（二）氨基酸的吸收（二）氨基酸的吸收1.耗能需耗能需Na的载体转运的载体转运AAAAAA半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷

9、氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内2.-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸（三）蛋白质的腐败作用（三）蛋白质的腐败作用 1、腐败作用、腐败作用(putrefaction)：指食物指食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸，中未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸，在肠道细菌（主要是大肠杆菌）的作用下，在肠道细菌（主要是大肠杆菌

10、）的作用下，产生一系列产物的过程。腐败作用的实质产生一系列产物的过程。腐败作用的实质是细菌对蛋白质的代谢。是细菌对蛋白质的代谢。腐败的产物多数对人体有害腐败的产物多数对人体有害胺、氨胺、氨、吲、吲哚、酚、硫化氢等哚、酚、硫化氢等少数对人体有益少数对人体有益少量脂肪酸和维生素等少量脂肪酸和维生素等2、胺胺类的生成类的生成RCHCOOH NH2RCH2NH2 CO2胺类大多数是有毒性的，主要随粪便排出，少胺类大多数是有毒性的，主要随粪便排出，少量被吸收后在肝脏解毒量被吸收后在肝脏解毒酪氨酸和苯丙氨酸可脱羧生成酪胺及苯乙胺，酪氨酸和苯丙氨酸可脱羧生成酪胺及苯乙胺，若不能被肝脏分解，则易进入大脑被羟化

11、生成若不能被肝脏分解，则易进入大脑被羟化生成-羟酪胺羟酪胺（鱆胺）和（鱆胺）和苯乙醇胺苯乙醇胺，二者结构与儿，二者结构与儿茶酚胺相似，称为茶酚胺相似，称为假神经递质假神经递质，阻碍神经传导，阻碍神经传导，抑制大脑，与肝昏迷发生有关（假神经递质学抑制大脑，与肝昏迷发生有关（假神经递质学说）说） 。3、肠道、肠道氨氨的生成的生成RCHCOOH NH2RCH2COOH NH34、其他有害物、其他有害物酚类、吲哚及甲基吲哚、硫化氢等酚类、吲哚及甲基吲哚、硫化氢等NH2CONH2 NH2+CO2 人体蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中人体蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中二、体内蛋白质降解二、体内蛋

12、白质降解蛋白质蛋白质的降解的降解溶酶体溶酶体氨基酸氨基酸合成新的蛋白质合成新的蛋白质泛素泛素 泛素泛素蛋白质蛋白质(ubiquitin)ATP翻译翻译(translation)降解途径：降解途径：蛋白蛋白酶体酶体三、体内自身合成营养非必需氨基酸三、体内自身合成营养非必需氨基酸糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况第

13、三节第三节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢尿排出尿排出一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用方式方式转氨基作用转氨基作用其中，以其中，以联合脱氨基联合脱氨基作用最为重要作用最为重要氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用（一）转氨基作用（一）转氨基作用-氨基酸氨基酸1-氨基酸氨基酸2+ + +转转氨氨酶酶R R1 1C CO OC CO OO OH HR R1 1C CN NH H2 2H HC CO OO OH HR R2 2C CO OC CO OO OH HR R2 2C CN NH H2 2H HC CO OO OH H-酮酸酮酸

14、2-酮酸酮酸1CH3C=OCOOH丙酮酸草酰乙酸COOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2CHNH2COOH谷氨酸COOH（CH2）2CHNH2COOH谷氨酸CH3CHNH2COOH丙氨酸COOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸ALT天冬氨酸COOHCH2CHNH2COOHASTCOOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸GPTGOT肝脏中肝脏中GOT(AST)、GPT(ALT)两种酶两种酶含量高，故在临床上可通过测定血清含量高，故在临床上可通过测定血清中的中的GOT、GPT含量辅助诊断急性肝含量辅助诊断急性肝炎。炎。心肌中心肌中GOT含量也很高，故也可通过含量也很高，故也可通过测定

15、血清中的测定血清中的GOT的含量辅助诊断心的含量辅助诊断心肌梗死。肌梗死。转氨基作用机制：转氨基作用机制：C H ONCH2-OPO3H2H OH3C磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛C HNCH2-OPO3H2H OH3C2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用人体中以人体中以L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)最重要，分布广泛，且最重要，分布广泛，且活性高，可催化活性高，可催化L-谷氨酸脱氢、脱氨，反谷氨酸脱氢、脱氨，反应可逆。应可逆。氨氨基基酸酸亚亚氨氨基基酸酸酮酮酸酸氨氨+ +H H2 2O O+ + N NH H3 3氨氨基

16、基酸酸氧氧化化酶酶2 2H HR R C C C CO OO OH HR R C CH H C CO OO OH HN NH H2 2R R C C C CO OO OH HN NH HO O L-氨基酸氧化酶活性低，分布不广氨基酸氧化酶活性低，分布不广但但L-谷氨酸脱氢酶活性高，分布广，且谷氨酸脱氢酶活性高，分布广，且能把氨基能把氨基真正脱掉真正脱掉（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨酶转氨酶R-CHCOOHNH2L-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸CH2COOHCH2C=OCOOH-酮酸酮酸R-CCOOHOL-谷氨酸

17、谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADP+H2ONH3+NADPH+H+(肝肾脑肝肾脑)（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle) 在在骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌中中L谷氨酸谷氨酸脱氢酶的活性低，这些组织的氨基脱氢酶的活性低，这些组织的氨基酸难于进行联合脱氨基作用，而是酸难于进行联合脱氨基作用，而是通过通过嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环脱氨基脱氨基2ONH3HHOOC-CHHC-COOH延延胡胡索索酸酸NNNNNH2R-5/-PAMPCH2-COOHCO-COOHHO苹苹果果酸酸CH2-COOHCH-COOHH

18、2N天天冬冬氨氨酸酸CH2-COOHCO-COOH草草酰酰乙乙酸酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸-酮酮戊二酸戊二酸氨基酸氨基酸CH2-COOHCH-COOHHNNNNN腺腺苷苷酸酸代代琥琥珀珀酸酸NNNNH2R-5/-PIMPR-5/-P O糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出二、二、 氨的代谢氨的代谢（一）

19、血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸 肠道吸收的氨：肠道吸收的氨： 1）肠菌作用于氨基酸，使其脱氨）肠菌作用于氨基酸，使其脱氨 2）尿素在肠菌尿素酶作用下产生氨）尿素在肠菌尿素酶作用下产生氨NH3比比NH4+容易穿过细胞膜而被吸收容易穿过细胞膜而被吸收控制肠道吸收氨：控制蛋白质摄入量、抑制肠菌控制肠道吸收氨：控制蛋白质摄入量、抑制肠菌生长，临床上对于高血氨患者应用弱酸性结肠透生长，临床上对于高血氨患

20、者应用弱酸性结肠透析液透析以减少析液透析以减少NH3的吸收。的吸收。酸性酸性条件下氨易变为铵盐排出条件下氨易变为铵盐排出二、二、 氨的代谢氨的代谢一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸肾脏产氨（肾脏产氨（谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解）重吸收）重吸收产生的氨主要分泌到肾小管管腔中与原尿产生的氨主要分泌到肾小管管腔中与原尿中的中的H+结合成结合成NH4+，以铵盐形式排出体外。，以铵盐形式排出体外。酸性酸性尿

21、有利于氨的排出，而碱性尿则相反尿有利于氨的排出，而碱性尿则相反故对肝硬化腹水患者不宜用碱性利尿剂故对肝硬化腹水患者不宜用碱性利尿剂L-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH谷氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶二、二、 氨的代谢氨的代谢一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸（二）氨的转运（二）氨的转运主要以主要以丙氨酸丙氨酸和和谷氨酰胺谷氨酰胺两种形

22、式转运两种形式转运氨氨基基酸酸N NH H3 3尿尿素素N NH H3 3（肝肝脏脏）葡葡萄萄糖糖葡葡萄萄糖糖丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸（血血液液）（肌肌肉肉）丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸糖糖 酵酵 解解 途途 径径糖糖 异异 生生 途途 径径 1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose) 将将肌肉肌肉组织中产生的氨转运到肝组织中产生的氨转运到肝2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺从谷氨酰胺从脑和肌肉脑和肌肉向肝和肾转运氨向肝和肾转运氨谷氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2

23、COOH水解水解L-谷氨酸谷氨酸 脑、肌脑、肌肝、肾肝、肾三、尿素三、尿素(urea)的生成的生成 合成尿素是氨的合成尿素是氨的主要去路主要去路，肝脏肝脏是尿素合成是尿素合成的重要器官。合成的过程为：的重要器官。合成的过程为：鸟氨酸循环鸟氨酸循环又称尿又称尿素循环，由素循环，由1分子分子CO2和和2分子分子NH3合成。合成。N NH H3 3鸟鸟 氨氨 酸酸瓜瓜氨氨 酸酸精精 氨氨 酸酸尿尿 素素H H2 2O ON NH H3 3+ +C CO O2 2H H2 2O OH H2 2O O精精氨氨酸酸 酶酶NH2 C=ONH2NH3 + CO2 + 2ATP + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基

24、甲酰磷酸合成酶 I (carbamoyl phosphate synthetase I，CPS-I)【N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-acetyl glutamatic acid，AGA）、）、Mg2+ 】H2N-C-OPO32- + 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸O=（线粒体线粒体）(1)氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成 NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOHNH2 C=OO PO32- 鸟氨酸鸟氨酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(2)瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶 NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOHH3PO4瓜氨酸瓜氨酸

25、（线粒体线粒体）(OCT) NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸 COOHH2N-C-H CH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸(3)精氨酸的生成精氨酸的生成（胞浆胞浆）精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinateargininosuccinate synthetasesynthetase,ASS,ASS）, Mg, Mg2+2+ ATPH2OAMP+PPi NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH COOH C-H CH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH

26、 COOH C-H CH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 裂解酶裂解酶 COOH CH CH HOOC NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸 NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸（胞浆胞浆）（4）尿素的生成）尿素的生成NH2 C=ONH2H2O精氨酸酶精氨酸酶 NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOH尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸胞液胞液精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶NOO2NOS(ASS)特点：特点：部位、原料、过程、酶部位、原料、过程、酶 3.尿素合成的调节尿素合成

27、的调节(1) CPS-I的调节（受的调节（受AGA的变构调节）的变构调节）(2)精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶的调节的调节(3)谷氨酸促进尿素合成谷氨酸促进尿素合成(4)食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响正常情况下，血氨的浓度维持着动态平衡，处于较低正常情况下，血氨的浓度维持着动态平衡，处于较低的水平（的水平（肝脏肝脏的作用）的作用）,当当肝功能严重受损肝功能严重受损时，尿素不时，尿素不能合成，导致血氨浓度升高，称高血氨症。能合成，导致血氨浓度升高，称高血氨症。高血氨症与氨中毒高血氨症与氨中毒二、二、 氨的代谢氨的代谢一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸

28、及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸氨的其他代谢去路氨的其他代谢去路1、铵盐的生成与排泄、铵盐的生成与排泄 氨的主要去路是合成尿素，也有一部氨的主要去路是合成尿素，也有一部分氨以谷氨酰胺的形式运至肾脏后，水解分氨以谷氨酰胺的形式运至肾脏后，水解放出的氨结合放出的氨结合H+以铵盐形式由尿排出。以铵盐形式由尿排出。2、合成新的氨基酸、合成新的氨基酸 氨可通过氨可通过联合脱氨基的逆过程联合脱氨基的逆过程合成合成非非必需必需氨基酸氨基酸3、参与体内含氮化合物的合成、参与体

29、内含氮化合物的合成如：核酸中嘧啶碱的合成如：核酸中嘧啶碱的合成 一部分一部分谷氨酰胺谷氨酰胺在胞液中氨基甲酰磷酸在胞液中氨基甲酰磷酸合成酶合成酶（CPS-）的催化下生成氨甲酰磷）的催化下生成氨甲酰磷酸参与核酸中嘧啶环的合成酸参与核酸中嘧啶环的合成。 CPS- CPS-部位部位 线粒体线粒体 胞浆胞浆底物底物 NH3、CO2 谷氨酰胺、谷氨酰胺、CO2产物产物 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸意义意义参与尿素合成，参与尿素合成，是肝细胞成熟标是肝细胞成熟标志（志（分化分化）参与嘧啶合成，参与嘧啶合成，可作为肝细胞可作为肝细胞增增殖殖程度指标程度指标糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脱氨基脱氨基

30、NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出三、三、- -酮酸的代谢酮酸的代谢1.转变成糖和脂类转变成糖和脂类生酮生酮(ketogenic)氨基酸：氨基酸：亮亮氨酸、氨酸、赖赖氨酸氨酸生糖兼生酮氨基酸：异、苯、酪、色生糖兼生酮氨基酸：异、苯、酪、色生糖生糖(glucogenic)氨基酸：其他氨基酸氨基酸：其他氨基酸例：亮氨酸例：亮氨酸 乙酰乙酰CoA 酮体酮体 丙

31、氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸 糖糖3.氧化供能氧化供能 以三羧酸循环为枢纽彻底氧化为以三羧酸循环为枢纽彻底氧化为H2O、CO2和能量和能量2.氨基化生成非必需氨基酸氨基化生成非必需氨基酸 -酮酸经氨基化（酮酸经氨基化（联合脱氨基的逆过程联合脱氨基的逆过程）而生成相应的而生成相应的-氨基酸，体内不能合成必需氨氨基酸，体内不能合成必需氨基酸是因其相应的基酸是因其相应的-酮酸不能合成酮酸不能合成 R-CHCOOHNH2L-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸R-CCOOHO氨基化氨基化糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物

32、某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第四节第四节 氨基酸的分类代谢氨基酸的分类代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用(decarboxylation)有些氨基酸可以脱羧基生成相应的胺类，催化脱有些氨基酸可以脱羧基生成相应的胺类，催化脱羧基反应的是脱羧酶，辅酶是羧基反应的是脱羧酶，辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 例如例如谷氨酸脱羧生成谷氨酸脱羧生成氨基丁酸氨基丁酸半胱氨酸氧化脱羧成半胱氨酸氧化脱羧成牛磺酸牛磺酸组氨酸可脱羧生成组

33、氨酸可脱羧生成组胺组胺色氨酸先经羟化后再脱羧基而生成色氨酸先经羟化后再脱羧基而生成5-羟色胺羟色胺谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸CO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸（-aminobutyric acid，GABA）是抑制性的神经递质，）是抑制性的神经递质，抑制突触传导，所以与肝昏迷有关。抑制突触传导，所以与肝昏迷有关。(长期服用异烟肼者需补充长期服用异烟肼者需补充VitB6,防止中防止中枢过度兴奋枢过度兴奋)（脑、肾）（脑、肾）（二）半胱氨酸可转变为（二）半胱氨酸可转变为牛磺酸牛磺酸，牛，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。脑组织中也含

34、有较多牛磺酸，可能与脑组织中也含有较多牛磺酸，可能与大脑发育有关。大脑发育有关。（三）组氨酸脱羧生成（三）组氨酸脱羧生成组胺组胺组胺是组胺是一种强血管扩张剂一种强血管扩张剂，可引起血管扩，可引起血管扩张，毛细血管通透性增加，造成血压下降，张，毛细血管通透性增加，造成血压下降，甚至休克甚至休克组胺可使组胺可使平滑肌收缩平滑肌收缩，引起支气管痉挛而，引起支气管痉挛而发生哮喘发生哮喘HNNCH2-CH-NH2COOHHNNCH2-CH2-NH2（四）色氨酸生成（四）色氨酸生成5 5羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）5 5羟色胺是一种羟色胺是一种神经递质神经递质，可抑制神经，可抑制神经传导，还具有强烈

35、的传导，还具有强烈的血管收缩血管收缩作用作用5-羟色氨酸脱羧酶色氨酸羟化酶色氨酸色氨酸5羟色氨酸羟色氨酸5羟色胺羟色胺（五）（五）有些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺，有些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺，包括：包括：腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺多胺（如精脒、精胺）是多胺（如精脒、精胺）是调节细胞生长调节细胞生长的重的重要物质。要物质。多胺带正电荷可与带负电的物质如多胺带正电荷可与带负电的物质如DNA、RNA结合，促进核酸及蛋白质的生物合成，结合，促进核酸及蛋白质的生物合成，具有促进细胞增殖的作用，故可通过测定其具有促进细胞增殖的作用，故可通过测定其水平来作为肿瘤辅助诊断及病情变化的生化水

36、平来作为肿瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。指标之一。二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的概念及其载体：（一）一碳单位的概念及其载体： 体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团称为一碳基团或含有一个碳原子的有机基团称为一碳基团或一一碳单位碳单位（one carbon unit）。包括：）。包括： 甲基（甲基（CH3，methyl） 甲烯基（甲烯基（CH2，methylene） 甲炔基（甲炔基（CH=，methenyl） 甲酰基（甲酰基（O=CH，formyl） 亚氨甲基（亚氨甲基（NH=CH，formimino） CO2

37、一碳单位不能游离存在，它是与载体结合，载一碳单位不能游离存在，它是与载体结合，载体是体是四氢叶酸（四氢叶酸（tetrahydrofolic acid，FH4）HH一碳单位通常结合在一碳单位通常结合在FH4的的N5、N10位上位上HN5NCH2 CH3 HN10 HN5NCH2 H2CN10（N5-CH3-FH4）N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸（N5，N10=CH2-FH4）N5 ，N10-甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸 （二）一碳单位的来源与生成（二）一碳单位的来源与生成H2NCCH2COOHHHNNCNHCC组氨酸组氨酸H2NCH2COOH甘氨酸甘氨酸H2NCCH2COOHHOH丝氨酸丝氨酸色氨酸

38、色氨酸组组氨氨酸酸丝丝氨氨酸酸，甘甘氨氨酸酸甜甜菜菜碱碱等等色色氨氨酸酸嘌嘌呤呤( (C C2 2) )嘌嘌呤呤( (C C8 8) )胸胸腺腺嘧嘧啶啶核核苷苷酸酸F FH H4 4+ +N N5 5亚亚氨氨甲甲基基F FH H4 4N N1 10 0甲甲酰酰F FH H4 4N N5 5, ,N N1 10 0甲甲炔炔F FH H4 4N N5 5, ,N N1 10 0甲甲烯烯F FH H4 4N N5 5甲甲基基F FH H4 4+ +H H2 2O O - -H H2 2O O+ +N NA AD D+ + + +N NA AD DH H（H H+ +）+ +N NA AD DH H（

39、H H+ +）蛋氨酸蛋氨酸SAM甲基甲基化产物化产物一碳单位的生成及互变与功用一碳单位的生成及互变与功用FH4一碳单位代谢障碍或一碳单位代谢障碍或FH4不足，可引起不足，可引起巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血等疾病等疾病应用应用叶酸类似物叶酸类似物如氨甲蝶呤等可抑制如氨甲蝶呤等可抑制FH4生成，从而抑制核酸生成生成，从而抑制核酸生成 抗癌作抗癌作用用 磺胺磺胺类药物干扰细菌类药物干扰细菌FH4的合成而抑菌的合成而抑菌对氨基苯甲酸对氨基苯甲酸二氢叶酸二氢叶酸合成酶合成酶二氢叶酸二氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸磺胺类药物磺胺类药物H2NCOOHH2NSO2NHR核苷酸核苷酸人人(叶酸叶酸)还原还原抑制细菌

40、抑制细菌生长生长核苷酸核苷酸体内含硫氨基酸有三种：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半体内含硫氨基酸有三种：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸胱氨酸、胱氨酸 H3NCCH2CH2CO OHSCH3蛋蛋氨氨酸酸Met, M+CC H2CO OH3NHSCC H2CO OH3NHS+H3NCCH2S HCOOH半半胱胱氨氨酸酸 Cys, C+胱氨酸胱氨酸三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸循环（一）甲硫氨酸循环提供甲基提供甲基1 1甲硫氨酸循环过程甲硫氨酸循环过程 SAM活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸活性活性甲基甲基蛋氨酸蛋氨酸CH3甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环

41、(methionine cycle)(methionine cycle)半半胱胱氨氨酸酸 SAMSAM是体内最重要的甲基是体内最重要的甲基直接直接供体供体N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4是体内甲基的是体内甲基的间接间接供体供体此循环的意义：通过此循环此循环的意义：通过此循环提供活性甲提供活性甲基及游离的基及游离的FHFH4 4。VitBVitB1212缺乏，导致叶酸利用障碍，影响缺乏，导致叶酸利用障碍，影响DNADNA合成，引起巨幼贫、高同型半胱氨酸合成，引起巨幼贫、高同型半胱氨酸血症血症小结：小结：（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢1 1、半胱氨酸与胱氨酸的

42、互变、半胱氨酸与胱氨酸的互变二硫键二硫键对于保持蛋白质空间构象的稳定性有对于保持蛋白质空间构象的稳定性有很重要的作用，很重要的作用，巯基巯基与酶的活性有关与酶的活性有关2.2.硫酸根的生成硫酸根的生成含硫氨基酸（主要是半胱氨酸）代谢可产含硫氨基酸（主要是半胱氨酸）代谢可产生生H H2 2S S，经氧化生成硫酸，与，经氧化生成硫酸，与ATPATP反应后可反应后可生成活性硫酸根生成活性硫酸根3 3 - -磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5 - -磷酸磷酸硫酸硫酸（3 3 -phospho-adenosine-5-phospho-adenosine-5 - -phospho-sulfate,phospho-s

43、ulfate,PAPSPAPS），提供硫酸根。），提供硫酸根。 H O POP OPO CH2=O腺嘌呤腺嘌呤HO OHOH13542OHOH=O=O-O3SH2O3P3.半胱氨酸氧化脱羧生成牛磺酸半胱氨酸氧化脱羧生成牛磺酸4.半胱氨酸参与合成谷胱甘肽半胱氨酸参与合成谷胱甘肽鸟鸟氨氨酸酸胍胍乙乙 酸酸+ +甘甘氨氨酸酸C CH H2 2N NH H2 2C CO OO OH HN NH H2 2( (C CH H2 2) )3 3C CH HN NH H2 2C CO OO OH HN NH H2 2C CN NH HN NH HC CH H2 2C CO OO OH H+ +转脒基酶精精氨氨 酸酸C CN NH H2 2N NH HH HN N( (C CH H2 2) )3 3C CH HN NH H2 2C CO OO OH H肾四、肌酸的代谢四、肌酸的代谢S S腺腺苷苷蛋蛋氨氨酸酸 S S腺腺苷苷同同型型半半胱胱氨氨酸酸C CN NH H2 2N NH HH HN NC CH H3 3C CH H2 2C CO OO OH H肌肌酸酸肝肝(creatine)C CN NH HN NH HH HN NC CH H3 3C CH H2 2C CO OO OH HA AD DP PA AT TP PP P磷磷酸酸肌肌酸酸肌肌酸酸 激激酶酶肌肌肉肉(creatine