蛋白质分解代谢

1、第第 八八 章章蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢本章主要内容本章主要内容 一一 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 二二 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 三三 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 四四 氨的代谢氨的代谢 五五 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一一 蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补的生长、更新和修补* * 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动( (如酶、激素如酶、激素) )* * 氧化供能（氧化供能（17.9KJ/g Pr17.

2、9KJ/g Pr）* * 可转化为糖和脂肪等可转化为糖和脂肪等* * 氨基酸是各种含氮化合物的原料氨基酸是各种含氮化合物的原料二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值*总氮平衡总氮平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮（蛋白质分解与合成处于平衡）如（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人成人*正氮平衡正氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮（蛋白质合成量多于分解量）如（蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇儿童、孕妇*负氮平衡负氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）（蛋白质分解量多于合成量）如如饥饿、消耗饥饿、消耗 性疾病性疾病 （一）氮平衡（一）氮平衡尿与粪中的含

3、氮量尿与粪中的含氮量(排出氮排出氮)及摄入食物的含氮量及摄入食物的含氮量(摄入摄入氮氮)可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。（二）（二） 生理需要量生理需要量2、最低生理需要量、最低生理需要量 成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d1 1、每天最低分解量、每天最低分解量 成人每日最低分解量约为成人每日最低分解量约为20g/d20g/d蛋白质。蛋白质。（三）（三） 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值： 取决于其含取决于其含必需氨

4、基酸数量必需氨基酸数量及及种类种类的多少的多少*婴儿期婴儿期组氨酸组氨酸也是必需的。也是必需的。缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共共8种种（口诀：借一两本淡色书来）（口诀：借一两本淡色书来）*必需氨基酸：必需氨基酸：体内体内需要需要而又而又不能自身合成不能自身合成，必须由食物，必须由食物供应的氨基酸，称为供应的氨基酸，称为必需氨基酸。必需氨基酸。*半必需氨基酸：半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸酪氨酸和半胱氨酸 （可由苯丙和蛋氨酸在体内合成）（可由苯丙和蛋氨酸在体内合成）*非必需氨基酸：非必需氨基酸：（特点：体内可合成）（特点：体内可合成）* *蛋白质的

5、互补作用：蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值。氨基酸互相补充从而提高营养价值。谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多，豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少，两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价值第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化内肽酶内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白 酶酶（水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶外肽酶：氨基肽酶

6、、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两（从肽键两 端开始水解）端开始水解）1 主要的酶类：主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 H+ 蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶2 消化的部位：消化的部位：*酶原的激活酶原的激活*水解水解内肽酶内肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 （2）小肠内消化（）小肠内消化（主要部位主要部位） 主要的酶类：主要的酶类：外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B 蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图NH2CHCN

7、HCH- -R1OR2-NH CH CNHCH- -R3OR4-NH CHCNHCHR5OR6COOH氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶NH2CHCNHCHORCOOHR氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶二、二、 氨基酸的吸收氨基酸的吸收1 主要部位：主要部位：小肠小肠（1）氨基酸吸收载体）氨基酸吸收载体 *碱性氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白*酸性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白*亚氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白（2） -谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用2 吸收机制吸收机制*中性氨基酸运载蛋白中性氨基酸运载蛋白（主）（主）（3）肽的吸收）肽的吸收

8、氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制ADP+PiATPK+K+Na+Na+Na+氨基酸氨基酸Na+氨基酸氨基酸外外膜膜内内K+-ATP酶酶载体蛋白质载体蛋白质谷胱谷胱甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸 -谷氨酸谷氨酸环化酶环化酶5-氧脯氧脯氨酸氨酸谷胱甘肽谷胱甘肽合成酶合成酶 -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸合成酶合成酶5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内 -谷谷氨酰氨酰基转基转移酶移酶|细细胞胞外外 -谷氨酰基循环谷氨酰基循环甘氨酸甘氨酸半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶氨氨基基酸酸COOHCHRH2N -谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2

9、CH2COHN CHCOOHRCOOHCHRH2NATPATP ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酸ADP+Pi -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸ADP+Pi定义：定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢过程未被吸收的消化产物进行的代谢过程1、胺的生成（、胺的生成（组胺、尸胺、酪胺等组胺、尸胺、酪胺等）CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用2 肠道肠道氨氨的生成的生成（肠道氨的两种主要来源）（肠道氨的两种主要来源）血氨血氨扩散入血扩散入血肠菌肠菌+ NH3CH2COOHR*氨基酸脱氨基酸脱氨氨

10、 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2*尿素水解尿素水解肠菌尿素酶肠菌尿素酶CO2 +2NH3扩散入血扩散入血血氨血氨血中尿素血中尿素C=ONH2NH2尿素尿素扩散入肠腔扩散入肠腔氨的吸收主要在结肠，氨的吸收主要在结肠，其受肠腔其受肠腔pH的影响，的影响，降低结肠的降低结肠的pH，可减，可减少肠道氨的吸收少肠道氨的吸收2 肠道肠道氨氨的生成的生成3 其它有害物质的生成其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等如苯酚、吲哚、硫化氢等）食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收体内合成体内合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白质（蛋白质（主主）合成合成酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖脱羧脱羧胺类胺类转变转变其它含

11、氮化合物其它含氮化合物经肾排出经肾排出 (1g/d)第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨氨基基酸酸代代谢谢库库氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况分解分解脱氨脱氨 -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）组织蛋白质组织蛋白质分解分解一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2O氨基酸氨基酸CHCOOHRN H21 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）（特点：有氨生成）亚氨基酸亚氨基酸RCCOOHNH氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：* L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及（活性低，分布

12、于肝及 肾脏，辅基为肾脏，辅基为FMN）* D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基氨基 酸少，辅基为酸少，辅基为FAD）* L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，等调节， 辅酶为辅酶为NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆的反应可逆+ H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨

13、酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH转氨酶转氨酶+R1CCOOHOR2CCOOHNH2H2. 转氨基作用转氨基作用R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+（1）转氨酶）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）（其辅酶为磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT） 又称谷丙转氨酶（又称谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高升高*天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸

14、酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸（2）转氨基作用机制）转氨基作用机制 +NCH3OHCH2OPO3H2COH磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛H2O+H2OSchiffs碱碱氨基酸氨基酸HOOCCNH2HR1NCH3OHCH2OPO3H2CH2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs碱异构体碱异构体 -酮酸酮酸+HOOC COR1特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：转氨基作用转氨基作用* 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催

15、化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛 是体内合成非必氨基酸的重要途径是体内合成非必氨基酸的重要途径*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸转氨酶转氨酶3. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2特点：特点：有氨生成，反应过程可逆有氨生成，反应过程可逆骨骼肌和心肌组织

16、主要由该途径脱氨骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应嘌呤核苷酸循环脱氨反应生理意义生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织肝、肾等组织主要脱氨主要脱氨途径途径3. 3. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 -酮酸酮酸C=ORCOOHCOCOOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循环（嘌呤核苷酸循环（1）氨基酸氨基酸(CH2)2COOHC=OCOOH -酮戊二酸酮戊二酸CHNH2RCOOH(CH2)2COOHCHNH2COOH谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHCOOHH2N天冬氨酸天冬氨酸AST嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环(

17、2)CHHCCOOHHOOC延胡索酸延胡索酸CHOHCOOHCH2COOH苹果酸苹果酸COCOOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸COOHCH2CHCOOHH2N天冬氨酸天冬氨酸|-5-pNNNRNH腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸HOOC CH2CHCOOHH2ONH3腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶-5-pNHNONRIMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸合琥珀酸合成酶成酶AMPNNNRNH2-5-p转氨基作用转氨基作用二、二、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢2. 经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能1. 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸3. 转变为糖及脂类转变为糖及脂类生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘

18、、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色异亮、苯丙、酪、苏、色氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、苏、丝、蛋、苏、丝、缬缬、异亮异亮天冬天冬亮、色亮、色、异亮、异亮丙、甘、丙、甘、丝、半胱丝、半胱、苏、苏、色色糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、赖亮、赖、苯丙、酪、色、苯丙、酪、色谷谷精、组、脯精、组、脯乙酰乙酰乙酰

19、乙酰CoA酮体酮体第四节第四节 氨的代谢氨的代谢一、一、 体内氨的来源体内氨的来源*来源：来源： 氨基酸脱氨（主）氨基酸脱氨（主）从肠道吸收的氨从肠道吸收的氨肾脏产生的氨肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨主要来自谷氨酰胺分解的氨）该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H H+ +结合结合成铵盐由尿排出，当尿成铵盐由尿排出，当尿pHpH升高时，分泌受阻，升高时，分泌受阻，被吸收入血。被吸收入血。肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药，肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药，以免血氨升高。以免血氨升高。氨的去路：氨的去路：合成尿素排出（主）合成尿素排出（主

20、）与谷氨酸合成谷氨酰胺与谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物经肾脏以铵盐形式排出经肾脏以铵盐形式排出二、二、 氨的转运氨的转运 1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉蛋肌肉蛋白质白质谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝|2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH

21、3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(脑、肌肉脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶谷氨酰酶(肝、肾肝、肾)尿素、铵盐等尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOHAspCONH2CH2CHNH2COOHAsnH2ONH3天冬酰胺酶天冬酰胺酶白血病细胞不能白血病细胞不能临床上用此酶分解血临床上用此酶分解血的的Asn治疗白血病治疗白血病三、三、 尿素的生成尿素的生成（一）（一） 尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝脏肝脏瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸NH3 + CO2精氨

22、酸精氨酸OH2NH32分子氨与分子氨与1分子分子CO2结合生成结合生成1分分子尿素及子尿素及1分子水分子水（二）（二） 尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环（三）（三） 鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-）N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2C OOPO32-N-乙酰谷氨酸是乙酰谷氨酸是CPS-的变构激活剂的变构激活剂2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸鸟氨酸(CH2)3NH2CH-

23、NH2COOH鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2反应部位：反应部位：线粒体线粒体 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸PO32-NH2COO3. 精氨酸的合成精氨酸的合成-1（反应部位：胞液反应部位：胞液）瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由转氨基可由转氨基作用提供作用提供*天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCO

24、OH3. 精氨酸的合成精氨酸的合成-2精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH+延胡索酸延胡索酸COOHCHCHHOOC4. 精氨酸水解为尿素精氨酸水解为尿素精氨酸酶精氨酸酶鸟氨酸鸟氨酸+尿素尿素C=ONH2NH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NHNH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鸟氨酸鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天

25、冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液鸟氨酸循的全过程鸟氨酸循的全过程（四）尿素合成的调节（四）尿素合成的调节1. 食物蛋白的影响食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度高蛋白膳食时尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占加快，且排出的含氮物中尿素占90%3. 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的是尿素合成的限速酶限速酶， 可调节尿素的合成。可调节尿素的合成。2. CPS-的调节的调节 精氨酸激活精氨酸激活AGA合成酶，促进合成酶，促进 AGA的合成，的合成，AGA激活激活C

26、PS-，尿素合成加快尿素合成加快尿素合成小结尿素合成小结主要器官：肝脏主要器官：肝脏 CO2 2NH3（其中（其中1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸*） 4ATP生理意义：生理意义：是体内氨的主要去路是体内氨的主要去路, 解氨毒解氨毒的重要途径。的重要途径。总反应方程式：总反应方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成原料：合成1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶(四四) 高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷* 血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.5465 mol/L*引

27、起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍*机制：机制： 脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 -酮戊二酸（转变为谷氨酸），酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。碍，严重时昏迷。*降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用1. -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 C

28、O2功能：功能：为一种抑制性神经递质，对为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。中枢神经系统有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢氨基酸脱羧酶其辅氨基酸脱羧酶其辅酶为酶为磷酸吡哆磷酸吡哆 醛醛2. 牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶 CO2功能：功能：结合胆汁酸的重要组成成分结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸牛磺酸CHNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H CO2组氨酸脱羧酶

29、组氨酸脱羧酶功能：功能：*扩张血管、降低血压扩张血管、降低血压*刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌组胺组胺CH2CH2NH2NHNL-组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNH3. 3. 组胺组胺4. 5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：功能： *脑中的脑中的5-HT是一种抑制性是一种抑制性神经递质神经递质 * 外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管有收缩血管的作用的作用COOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸 CO25-HT羟化、羟化、 脱羧酶脱羧酶5-HTNHCH2CH2NH2OH5. 多胺多胺*腐胺腐胺*精脒（亚精胺）精脒（亚精胺）*精胺精胺定义：定义：分子中含有分子中含有2个以上氨个以上氨 基的

30、胺类物质基的胺类物质功能功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标辅助诊断及观察病情变化的指标5. 多胺多胺鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺鸟氨酸鸟氨酸脱羧酶脱羧酶精脒精脒精胺精胺腺苷腺苷-S-CH3精脒精脒蛋氨酸蛋氨酸 ATPS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸PPi + PiS-腺苷腺苷3-甲硫基丙胺甲硫基丙胺CO2第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢种类：种类： * 甲基（甲基（-CH3） * 亚甲基（亚甲基（-CH2- 甲烯基）甲烯基） * 次甲基（

31、次甲基（=CH- 甲炔基）甲炔基） * 甲酰基（甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH）定义定义：氨基酸在分解过程中产生氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。的含一个碳原子的基团。1. 一碳单位一碳单位特点：特点：不能游离存在，以四氢叶不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应。酸为载体参与反应。一碳单位的载体（四氢叶酸一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 叶酸叶酸 二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）二氢叶酸二氢叶酸NADP+二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH（H+）四氢叶酸四氢叶酸NADP+2. 一碳单位与四氢叶酸一碳单位与四氢叶酸一碳单位与四氢叶酸的结

32、合形式：一碳单位与四氢叶酸的结合形式：NNHNH2NHNONRN5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4）510N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸 （ N5-CH3-FH4）NNHNH2NHNCH3CH2NHRO（R）CNHOCCOOHCOOHHNNHNH2NHNON+RN5N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸 （N5，N10=CH-FH4）N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸（N10-CHO-FH4）NNHNH2NHNHCH2ONRCHO一碳单位与四氢叶酸的结合形式：一碳单位与四氢叶酸的结合形式：N5-亚氨基甲基四氢叶酸亚氨基甲基四氢叶酸 （N5-CH=NH-FH4）N

33、NHNH2NHNCH2ONHRCHNH一碳单位与四氢叶酸的结合形式：一碳单位与四氢叶酸的结合形式：（R）CNHOCCOOHCOOHH3. 一碳单位与氨基酸代谢一碳单位与氨基酸代谢N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH丝氨酸丝氨酸3. 一碳单位的产生一碳单位的产生+ CO2+ NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸基四氢叶酸NAD+NADH+H+HCOOH + FH4甲酸甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸+ FH4甘氨

34、酸甘氨酸COOHCH2NH23. 一碳单位的产生一碳单位的产生+ FH4 组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-亚氨基甲基亚氨基甲基四氢叶酸四氢叶酸谷氨酸谷氨酸+色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酸甲酸4、一碳单位的相互转变、一碳单位的相互转变 N5-CH3-FH4（N5-甲基四氢叶酸）甲基四氢叶酸）N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸）基四氢叶酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基四氢叶酸）次甲基四氢叶酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH

35、=NH-FH4（N5-亚氨基甲亚氨基甲 基四氢叶酸）基四氢叶酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氢叶酸）甲酰四氢叶酸）H+H2O5.一碳单位的生理功用一碳单位的生理功用* 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。* 一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作

36、用。*参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢1. 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用）甲硫氨酸与转甲基作用+ROOOHOHPOOHPOOOHOHOHOOPATPR (腺嘌呤）腺嘌呤）蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi +PiS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)ROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHH 重要的转甲基作用的受体及产物重要的转甲基作用的受体及产物甲基受体甲基受体 甲基化产物甲基化产物 甲基受体甲基受体 甲基化产物甲基化产物去甲肾上腺素去甲肾上

37、腺素 肾上腺素肾上腺素 RNA 甲基化的甲基化的RNA 胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸 DNA 甲基化的甲基化的DNA磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱 蛋白质蛋白质 甲基化的蛋白质甲基化的蛋白质 ( 2) 蛋氨酸循环蛋氨酸循环N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHATPSAMPPi +PiROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHHH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸HS(CH2)2C-NH2COOHHRHS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸ROCH2OHOHS(CH2)2C-NH2COOHH

38、R-CH3* 使使N5-CH2FH4释出释出-CH3重新变成游重新变成游 离的离的FH4，继续运载一碳单位。，继续运载一碳单位。蛋氨酸循环的生理意义蛋氨酸循环的生理意义： N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素转甲基酶的辅酶为维生素B12，当，当维生素维生素B12缺乏缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受阻，导致核酸合成障碍，阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血可产生巨幼红细胞性贫血。* 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以 满足机体对甲基化的供体的需要。满足机体对甲基化的供体的需要。小小 结结同型半胱氨酸同型半胱氨

39、酸 甲硫氨酸是体内利用甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应的唯一反应（3）肌酸的合成）肌酸的合成甘氨酸甘氨酸精氨酸精氨酸COOHCH2NH2(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH肌酸肌酸转甲基酶转甲基酶SAM SAH CH2NCOOHC=NHNH2CH3胍乙酸胍乙酸鸟氨酸鸟氨酸 转脒基酶转脒基酶 CH2NHCOOHC=NHNH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH（3）肌酸的合成）肌酸的合成肌酸肌酸CH2NCOOHC=NHNH2CH3肌酸激酶肌酸激酶(CK) ATP ADP磷酸肌酸磷酸肌酸CH2NCOOHC=NHNHCH3PO3H2H2O +PiH2OCNHCNCH2

40、OH3CNH肌酸酐肌酸酐2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变）半胱氨酸与胱氨酸的互变+ 2HCOOHCHNH2CH2SH2半胱氨酸半胱氨酸 2HCOOHCHNH2CH2COOHCHNH2CH2SS胱氨酸胱氨酸ATP + SO4- PPiAMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸磷酸硫酸（硫酸（ PAPS）2. 半胱氨与胱氨酸的代谢半胱氨与胱氨酸的代谢（2）硫酸根的代谢）硫酸根的代谢PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应（3）谷胱甘肽的生成和生理功用