先天性多发性关节挛缩症有哪些症状？_第1页
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1、第i页先天性多发性关节挛缩症有哪些症状?*导读：本文向您详细介绍先天性多发性关节挛缩症症状，尤其是先天性多发性关节挛缩症的早期症状，先天性多发性关节挛缩症有什么表现？得了先天性多发性关节挛缩症会怎样？以及先天性多发性关节挛缩症有哪些并发病症，先天性多发性关节挛缩症还会引起哪些疾病等方面内容。*先天性多发性关节挛缩症常见症状:肌肉发育不良、缺血性挛缩、关节挛缩、面部畸形、足趾屈 曲挛缩、关节畸形*一、症状：本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把 本病分成三大类别。1第一类只累及四肢关节，约占50%又可为肌肉发育不 良和肢体远端关节挛缩两个亚型。 前者系典型的关节挛缩症。 通 常在

2、病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直， 多僵直在屈曲 位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮 肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。当关节挛缩 在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常， 但深部腱反射多减弱或消失。 虽然四肢均可受累，但四肢全第2页部受累者占46%，双下肢受累占43%，单纯上肢受累占11%。下肢受 累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲 一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。 上肢畸形包括肩关节内旋、 肘关节 屈曲或伸

3、直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多 内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。 肢体远端挛缩 型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈 握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见，也可为跟行外 翻足畸形，并伴有足趾屈曲挛缩。2、第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形，除有关节挛缩 外，还有其它部位的畸形，诸如马凡综合症，Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。3、第三类是关节挛缩伴神经系统异常。关节挛缩伴严重神 经系统异常，如三倍体18、9、8、大脑畸形，脑脊膜膨出等， 通常为常染色体异常， 可通过外周血核型检查做出诊断， 但婴儿 多在早期死亡。*以上是对于先天性多发性关节挛缩症的症状方面内容的相 关叙述，下面再看下先天性多发性关节挛缩症并发症， 先天性多 发性关节挛缩症还会引起哪些疾病呢？*先天性多发性关节挛缩症常见并发症：第3页脊柱侧凸*一、并发病症本病当下肢受累时， 其足常为跖屈内翻畸形、 膝关节屈曲或 伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴 脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩 关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节 屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。*温馨提示：以上就是对于先天性多发性关节挛缩症症状， 先天性多发性关节挛缩症并发症方面

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