多形性低度恶性腺癌

1、多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称polymorphous low-grade denocarcinoma 别名别名口腔小涎腺叶状腺癌；终末导管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma类别类别口腔科/口腔颌面外科学/唾液腺疾病/唾液腺肿瘤ICD号号K11.8 概述概述 多形性低度恶性腺癌(polymorphous low-grade denocarcinoma)，是新近10年提出，好发于小涎腺的低度恶性肿瘤。预后较好，1991年WHO新分类中已列为

2、一类独立的肿瘤。 1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺叶状腺癌(lobular carcinoma)描述一组肿瘤，因其组织病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内，Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现，称之为终末导管腺癌(terminal duct carcinoma)，意指此肿瘤发生自涎腺导管的终末导管部分。概述概述翌年，在上述文章发表后约6个月，Evans和Batsakis又以多形性低度恶性腺癌(polymorphous low-grade adenocarcinoma)分析报道了14例，并明确指出是涎腺中具独特生物学行为的一组肿瘤。这一名称

3、虽然很长，但反映了这一肿瘤的某些重要方面。首先表明肿瘤光镜下所见组织学表现的多样性。其次通过随访研究，其生物学行为属低度恶性。迄今所报道的病例都发生在口腔小涎腺。 1991年Wenig和Gnepp复习文献报道的135例以及作者的75例共210例分析几乎无例外的均发生于口腔小涎腺，非口腔部位仅见鼻腔和鼻咽，所占比例在2%以下。概述概述口腔中以腭部最常见(58.5%)，依次为颊(14%)、唇(13%)、磨牙后区(3.5%)等。可以认为多形性低度恶性腺癌是小涎腺的恶性肿瘤。国内汪说之曾报道4例。 流行病学流行病学 1984年以来，多形性低度恶性腺癌的病例报告日渐增多，Wenig和Gnepp复习文献报

4、道的135例及他们自己的75例共计210例分析，病人中位年龄是60岁(2194岁)，6080岁占70%，可认为系老年人疾病。67%发生于女性。部位以腭部最多。病因病因 病因不明。发病机制发病机制 光镜下多形性低度恶性腺癌的形态学特点是浸润性生长、组织病理表现的多样性和细胞学形态的一致性。肿瘤界限一般清楚，但无包膜，浸润生长到周围组织，包括上皮、周围腺体及结缔组织、骨骼等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现，如实性细胞团、腺体或导管样结构、筛孔状、小梁状或囊腔样等(图1)。神经或血管周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状，形态一致，核卵圆形或梭形，泡状核或呈点刻状，核仁小而不明显，罕见有丝分裂

5、相。发病机制发病机制Batsakis等复习文献报道的101例多形性低度恶性腺癌，其中乳头状结构生长显著的有15例，其复发率、转移率，均较无乳头状结构者为高： 含乳头状结构者的复发率为46.6%，颈部淋巴结转移率为40%；远处转移率6.6%，死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是： 17.4%、6.9%、0%和1.2%。临床表现临床表现 此瘤好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右。 多形性低度恶性腺癌是一缓慢生长的恶性肿瘤，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转

6、移，死于肿瘤者极罕见。并发症并发症 实验室检查实验室检查 其他辅助检查其他辅助检查 诊断诊断 多形性低度恶性腺癌在临床上缺乏特异性表现，诊断上主要依靠病理组织。病理组织有以下特点： 细胞形态上一致性；组织学上多样性；肿瘤中心可向心性呈小叶状排列，极似乳腺小叶状癌；向肿瘤周围组织浸润性生长。鉴别诊断鉴别诊断 多形性低度恶性腺癌必须和腺样囊性癌区别，由于两者相似的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的细胞核染色深，并有粗大染色质颗粒。没有嗜酸性细胞质，而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区积聚嗜碱性氨基葡聚糖池(basophilic pools of glycosaminoglycans)，在典型

7、的多形性低度恶性腺癌看不到。免疫组化检查有助于两者的区别： 腺样囊性癌的腔面细胞对EMA(epithelial membrane antigen)和CEA(carcinoembryonic antigen)呈现为一致均等的强度；而在多形性低度恶性腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA反应阳性，而对CEA则很少。鉴别诊断鉴别诊断Simpson等的研究可见到多形性低度恶性腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应，而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。治疗治疗 多形性低度恶性腺癌以手术为主。强调首次局部彻底根治切除，有足够安全缘，以避免肿瘤复发。 原发于腭部者应作上颌骨部分切除或次全切除术。 区域性淋巴结处理，行追踪观察，无须行颈清扫术。 常规局部大块切除。腭部者应检视腭骨，如有骨质破坏可作保留鼻腔底黏膜的低位上颌骨切除。颈部如触及肿大淋巴结并疑为转移时，可作颈淋巴清除术。 由于颈淋巴结转移率低，迄今未见有远处脏器转移的报道。治疗治疗因此若首次手术彻底可望获得根治。预后预后 文献报道复发仍常见，复发率在25%左