骨肿瘤与肿瘤样变

1、骨肿瘤与肿瘤样病变骨肿瘤与肿瘤样病变第十三节掌握、熟悉和了解的知识点第十三节学习难点第十三节一、概述（1）第十三节一、概述（2）组织来源良性恶性（一） 原发性肿瘤1. 骨组织骨瘤、骨旁骨瘤、骨母（成骨）细胞瘤、骨样骨瘤髓性骨肉瘤、表面骨肉瘤、恶性成骨细胞瘤2. 软骨组织骨软骨瘤、甲下骨瘤、软骨瘤、皮质旁软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤、软骨母（成软骨）细胞瘤软骨肉瘤、皮质旁软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、恶性成软骨细胞瘤3. 纤维组织纤维骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、硬纤维瘤、骨膜硬纤维瘤、骨粘液纤维瘤、骨黄色纤维瘤纤维肉瘤、骨膜纤维肉瘤4. 骨髓组织 尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤、恶性

2、淋巴瘤表 骨肿瘤的分类（1）5. 脉管组织血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤、骨血管瘤病血管内皮瘤（相对恶性） 、血管外皮瘤（相当恶性） 、血管肉瘤6. 神经组织神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤神经纤维肉瘤7. 脂肪组织脂肪瘤、血管脂肪瘤脂肪肉瘤8. 间叶组织良性间叶瘤恶性间叶瘤9. 脊索组织 脊索瘤10.来源不明巨细胞瘤恶性巨细胞瘤、长骨造釉细胞瘤、长骨牙骨质瘤、腺泡状肉瘤11.其它来源 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨化学感受器瘤表 骨肿瘤的分类（2）（二）继发性肿瘤 骨转移瘤 恶性肿瘤骨侵犯 良性骨病变恶性变（三）瘤样病变骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、上皮样骨囊肿、关节软骨下

3、骨囊肿、骨内腱鞘囊肿 表 骨肿瘤的分类（3）第十三节一、概述（3）第十三节一、概述（4）第十三节一、概述（5）第十三节一、概述（6）第十三节一、概述（7）第十三节一、概述（8）第十三节一、概述（9）第十三节二、成骨性肿瘤第十三节是较多见的良性骨肿瘤，发病率仅次于骨软骨瘤。此肿瘤起源于骨膜内层或骨内膜，只见于膜内成骨的骨骼向骨外突出生长之肿瘤，表面坚硬覆有骨膜，切面与骨组织相似向骨髓腔生长者，与正常骨质无明显分界，只有密度不同（一）骨瘤（1）第十三节【病理】致密骨(象牙)型为致密之骨质，坚硬如象牙松质骨型为松质骨占多数或全为松质骨混合型是两者成分均存在（一）骨瘤（2）第十三节 【临床表现】 肿瘤

4、发生于儿童时期，但常于成年后才开始出现症状，多见于2040岁 好发部位依次为颅骨、面骨、下颌骨，其中以额窦多见，次为筛窦、眼眶等 （一）骨瘤（3）第十三节【临床表现】肿瘤本身常无症状,向外突出生长的肿瘤，见到局部畸形及触到骨性肿物压迫症状 向颅内生长骨瘤 头晕、头痛、癫痫、颅内高压额窦、筛窦骨瘤，可有头痛及继发性炎症眶内骨瘤 眼球突出、视力下障、运动障碍（一）骨瘤（4）第十三节 【X线表现】1颅骨骨瘤 多为致密骨型单发多见外生性的位于颅骨表面，呈圆形、类圆形密度均匀致密的小骨性突起，基底与骨板相连，骨皮质为正常骨皮质连续位于颅内板生长的，板障增宽，内板可受压，但不引起板障膨胀及破坏肿瘤可向颅内

5、突入，但很少跨越骨缝（一）骨瘤（5）第十三节 【X线表现】2副鼻窦骨瘤多见于额窦及筛窦常为单发，圆形、类圆形或分叶状可有蒂，密度均匀，边缘光滑肿瘤较小时可无症状，长大可充满窦腔，引起阻塞性鼻窦炎，甚至可使窦壁隆起，形成畸形（一）骨瘤（6）T1WIT2WI颅骨骨瘤（图）鼻窦骨瘤（图）第十三节 骨软骨瘤是一种最常见的良性骨肿瘤， 分单发性及多发性两种 占骨肿瘤的12%，单发者多见（二）骨软骨瘤（二）骨软骨瘤第十三节【病理】起源于软骨内化骨的骨骼，包括骨及软骨组织为骨端肌腱附着处的骨性突起分带蒂型及广基底型带蒂型呈管状或圆锥形广基底型呈半球形及菜花状，皮质为骨干的皮质延续肿瘤的表层被胶原结缔组织的骨

6、膜包绕中层被透明软骨覆盖，即软骨帽深层有一与骨骺板相同的软骨成骨区，即肿瘤的主体，内含有黄髓的松质骨与骨干相连单发性骨软骨瘤（1）第十三节 【临床表现】 发病年龄多在儿童，而在1025岁始来就诊，约2/3病人肿瘤随骨骺愈合而停止发展。男性多于女性好发部位是在长骨骨端肌腱附着处。以股骨远端、胫骨上端最多，腓骨上，下端亦较常见，桡骨下端、肱骨上端，胫骨下端次之单发性骨软骨瘤（2）第十三节 肿瘤早期没有症状，可触及骨性硬块，表面光滑或凹凸不平，不能移动，无压痛。表面软组织无改变，关节附近之肿瘤可影响关节活动及骨干畸形。肿瘤突然长大迅速及发生疼痛，应考虑可能为恶性变单发性骨软骨瘤（3）第十三节 【X线

7、表现】 1长骨端见带蒂或广基底的骨性突起，背向关节或垂直于骨干生长。骨干皮质延续至肿瘤，其顶端为圆管形或菜花状的软骨帽。可见不规则的斑片状软骨钙化及骨化 2. 肿瘤内有与骨干相连的松质骨 3肿瘤压迫附近正常骨骼，使其移位变形或骨质缺损，伴硬化边缘单发性骨软骨瘤（4）单发性骨软骨瘤（图1）T1WIT2 抑脂单发性骨软骨瘤（图2）第十三节又称遗传性多发性骨软骨瘤、遗传性多发性外生骨疣、遗传性畸形性软骨发育异常症，干骺连续症，软骨发育不良等由于肿瘤是一种先天性骨发育异常，具有遗传性及可能发生恶变现象多发性骨软骨瘤（1）第十三节本病病因未明确假说很多：先天性胚胎组织错置干骺端骨膜缺陷，不能约束骺软骨的

8、增生，造成软骨细胞畸形生长干骺端塑形缺陷，使干骺增宽并连续增殖形成骨赘多发性骨软骨瘤（2）第十三节 【临床表现】 病变发生于儿童，1025岁发病率最高，男性多于女性，男女比例约为3：1 好发部位为四肢长骨干骺端。下肢多于上肢，尤以膝部周围骨骼多发，次为腓骨上端、肱骨上端、桡骨、尺骨、掌骨、指骨及肩胛骨 常为对称性生长，并多有遗传性及家族史多发性骨软骨瘤（3）第十三节【X线表现】 1多发性骨赘 带蒂的或广基底的骨赘向外突出。肿瘤生长方向与肌腱牵拉方向相同，均为背向关节生长。形态多样，骨皮质与骨干相连，内有骨松质，与正常之骨质相同，其顶端表面凹凸不平，可有不规则之斑点状钙化及透亮之软骨区多发性骨软

9、骨瘤（4）第十三节 2患骨形态改变 受累骨扭曲、变形，局部膨胀，骨干端增宽，皮质变薄。突出的骨赘可以互相融合，骨干变短 3. 生长随骨干的发育停止而停止 如在30岁以上的病人，见患骨增大迅速，软骨帽增厚，钙化及骨化呈絮状，基底部有骨质破坏，软组织肿胀，病人有疼痛，即为恶变 本病恶变率为1120%，比单发者多见多发性骨软骨瘤（5）多发性骨软骨瘤（图）第十三节（一）孤立性内生软骨瘤（一）孤立性内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤三、内生软骨瘤三、内生软骨瘤第十三节是胚胎性组织残留或错位所引起的一种常见良性骨肿瘤，发生于软骨内成骨的骨骼中任何年龄均可发生，男稍多于女，男女比例约为2

10、：1好发部位为四肢短骨，手部比足部多见，尤以指骨多发占90。肱骨，股骨亦可发生，偶而见于脊椎、肋骨、胸骨、骨盆等处 肿瘤生长缓慢，早期无任何症状肿瘤长大使骨干膨胀，出现肿胀畸形，表面光滑；皮肤表面正常常因外伤、病理性骨折或其它原因X线检查时才被发现（一）（一） 孤立性内生软骨瘤（孤立性内生软骨瘤（1 1）第十三节【X线表现】 1囊性膨胀性改变 位于短骨的肿瘤可于骨干的中央或偏心生长，呈一局限性圆形或类圆形透光区。边界清楚，骨皮质膨胀变薄。皮质内缘出现不规则之骨嵴或呈多弧状，有硬化边。 2软骨内钙化或骨化 于肿瘤区内见无结构、砂粒状钙化及骨化密影，为特征性征象（一）（一） 孤立性内生软骨瘤（孤立

11、性内生软骨瘤（2）第十三节 3无骨膜反应增生及软组织肿块 合并病理骨折时，可出现骨膜反应 4长骨干的内生软骨瘤 病变开始于干骺端，随骨发育而渐移至骨干，肿瘤内可见斑片状及不规则的钙化 5恶变 发生率多于骨软骨瘤，尤其位于扁骨如髂骨、肋骨处的肿瘤。如瘤体较大，近期生长迅速，骨皮质侵蚀破坏，有骨膜反应，钙化斑变模糊，软组织出现肿块，疼痛加剧均为恶变现象（一）（一） 孤立性内生软骨瘤（孤立性内生软骨瘤（3）孤立性内生软骨瘤（图孤立性内生软骨瘤（图1）孤立性内生软骨瘤（图孤立性内生软骨瘤（图2）第十三节是一种良性软骨瘤病，由于骨骼在发生过程中部分错置的骨骺板衍变而形成没有遗传性又称为软骨发育不良、软骨

12、发育异常症、软骨发育障碍、Oilier氏病等如与软组织的多发性血管瘤合并发生时，称为马富西(Maffucci)氏综合征约20%可恶变为软骨肉瘤 （二）多发性内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤（1）第十三节（二）多发性内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤（2）第十三节 【X线表现】 1多发性、囊性、膨胀性骨破坏 短骨病灶常呈圆形、类圆形、分叶状之骨质透亮区，部分有硬化边缘。骨皮质变薄，甚至可穿过骨皮质。特点是多发及变形。长骨病灶多位于干骺端，呈囊状膨胀或条状的肿瘤透光区，干骺端增宽使骨骼畸形。常可见粗大的骨性间隔，边缘清楚，骨皮质变薄。肿瘤组织可穿破突入软组织，随病骨生长，肿瘤可伸入骨干 （二）多发性

13、内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤（3）第十三节 2肿瘤内钙化 肿瘤内可见散在钙化斑点或条状钙化带。肿瘤停止生长时，可出现较广泛的钙化或骨化 3 同时合并有皮肤、皮下、肌肉软组织多发血管瘤时称马富西(Maffucci)氏综合征。X线上除骨质改变外，可见许多大小不一的圆形静脉石 多发性及干骺端的显著增宽引起骨骼畸形为本病特点。恶变率比单发性高（二）多发性内生软骨瘤（二）多发性内生软骨瘤（4）多发性内生软骨瘤（图）多发性内生软骨瘤（图）第十三节本病原因不明,肿瘤组织主要是骨样组织及不典型的骨组织，肿瘤生长缓慢男性多于女性，男女比例为2-4：1。好发于10-25岁可发生在任何骨骼的任何部位。以股骨、胫

14、骨多见，其它如腓骨，足部距、跟骨次之发病缓慢，疼痛是主要特征，服水杨酸钠药物疼痛可暂时缓解，为此病特点四、骨样骨瘤（四、骨样骨瘤（1）第十三节【X线表现】 1“瘤巢” 是本病的特征，诊断的依据肿瘤的部位可在骨皮质、骨膜下、骨髓腔和松质骨内位于骨皮质的瘤巢较小，常被反应骨所遮盖，需用高电压照片或断层检查位于骨膜下的“瘤巢”在骨皮质旁，可压迫骨皮质，并引起骨皮质局限性骨吸收位于髓腔的“瘤巢”有时可较大，达2-3厘米位于松质骨处者，四周可能无明显骨质增生 四、骨样骨瘤（四、骨样骨瘤（2）第十三节【X线表现】 1“瘤巢”早期表现为圆形或类圆形密度降低区，约1-1.5厘米中期瘤巢表现典型，为一明显的透亮

15、区晚期为成熟期，可出现钙化及骨化四、骨样骨瘤（四、骨样骨瘤（3）第十三节 2反应骨的表现 位于骨皮质的肿瘤，周围有广泛的骨质硬化及骨膜反应骨位于骨膜下的肿瘤，骨质硬化及骨膜反应均较局限或缺如位于松质骨的肿瘤如股骨颈，瘤巢可较大而周围可无反应骨硬化发生于短骨的可无骨膜反应，只见骨旁软组织肿块发生于关节附近的，可引起关节滑膜炎位于脊椎骨的可使脊椎出现侧弯，瘤巢周围有轻度硬化环，易侵及椎板，椎弓、关节突等，引起关节退行性变，关节间隙变窄 四、骨样骨瘤（四、骨样骨瘤（4）骨样骨瘤（图骨样骨瘤（图1）骨样骨瘤（图骨样骨瘤（图2）第十三节是一种比较少见的骨肿瘤。其主要组织为血管丰富的骨样组织新生骨及大量骨

16、母细胞又称为成骨性纤维瘤、巨大骨样骨瘤，骨化性纤维瘤等男性多于女性，好发年龄为5-25岁，20岁以前占70%好发于脊椎，次为长管状骨、手及足，偶见于肋骨、骨盆、颅骨、髌骨、肩胛骨等肿瘤起病缓慢隐蔽，轻度钝痛，夜间痛不明显局部检查有压痛及肿块有的病例发展较快，碱性磷酸酶可增高五、骨母细胞瘤（五、骨母细胞瘤（1）第十三节 【X线表现】 1局限性囊状膨胀性骨质破坏多呈中心性，可单囊或多囊。呈类圆形与骨长轴一致，破坏区可有2-10厘米大小，膨胀之骨皮质变薄如壳状。发生于脊椎附件椎弓根处，表现为絮状之溶骨改变，呈不规则的囊状透光区。发生于扁骨的可见囊状边缘清晰的透光区 五、骨母细胞瘤（五、骨母细胞瘤（2

17、）第十三节 2骨质增生、硬化及钙化 肿瘤内可见斑点状、条状、云絮状钙化影，肿瘤边界常有骨质增生硬化。脊椎部的肿瘤有明显成骨改变，局部骨质硬化增生。有些病例可见整个椎体硬化。骨母细胞瘤在长管状骨的改变 3骨膜反应 一般无骨膜反应，但位于皮质下的肿瘤，累及干骺端的病变常可见到骨膜反应 五、骨母细胞瘤（五、骨母细胞瘤（3）骨母细胞瘤（图骨母细胞瘤（图1）骨母细胞瘤骨母细胞瘤（图（图2）第十三节软骨母细胞瘤是一种比较少见的良性骨肿瘤,主要成分为软骨母细胞又称为钙化性巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤等男女发病无大差别，好发于青少年，10-20岁多发好发部位为凡有骺软骨的骨骼都可发生，如四肢长

18、骨骨骺，并向干骺端伸延。股骨下端、胫骨上端多见，占50%以上。肱骨近端结节、胫骨上端亦较常见起病缓慢，症状轻微六、软骨母细胞瘤（六、软骨母细胞瘤（1）第十三节【X线表现】 1骨骺端是良性软骨母细胞瘤的重要好发部位。多为偏心性、分叶状、圆形或类圆形的骨质透亮区。约36厘米大小，常有硬化边 2病灶轻度膨胀，骨皮质变薄呈壳状。局部隆起，骨皮质处可见少许骨膜反应增生。较大的肿瘤可穿破骨皮质，延伸至软组织。破坏关节时引起滑膜炎 3肿瘤内可见斑点状，絮状钙化灶六、软骨母细胞瘤（六、软骨母细胞瘤（2）软骨母细胞瘤（图软骨母细胞瘤（图1）软骨母细胞软骨母细胞瘤（图瘤（图2）第十三节软骨粘液样纤维瘤起源于形成软

19、骨的结缔组织，是一种含有粘液样及软骨组织的肿瘤，较少见好发于青少年，多见于10-30岁，年龄越小复发率越高好发于下肢骨，以胫骨上端，股骨下端最多，其次为腓骨下端、足部短骨。位于长骨的病灶多在干骺端，位于短骨的病灶，可累及整个骨干经过缓慢，可长达数年。症状轻微，可有局部间歇性疼痛，肿胀不严重，不影响关节功能七、软骨粘液样纤维瘤（七、软骨粘液样纤维瘤（1）第十三节 【X线表现】 1部位 在长骨的肿瘤多位于干骺端，偏心性，与长骨长轴一致发生于短骨的可位于中央，对称性向外生长，波及全骨并可穿破骨皮质位于扁骨的膨胀较明显，边缘呈波浪状七、软骨粘液样纤维瘤（七、软骨粘液样纤维瘤（2）第十三节 2膨胀性、囊

20、性透光区 肿瘤呈小圆形或类圆形多囊样透光区，其间有较粗的骨嵴间隔，呈肥皂泡状偏心生长的肿瘤外缘有轻度膨胀，骨皮质变薄或穿破至软组织髓腔内侧肿瘤边缘可出现硬化位于骨干中心的肿瘤可使短骨干膨胀明显，病灶与正常组织分界清楚七、软骨粘液样纤维瘤（七、软骨粘液样纤维瘤（3）第十三节 3一般无骨膜反应或仅有少许骨膜 4本瘤虽有软骨成分，但很少见到钙化，只晚期有时出现。与其它软骨类肿瘤有所区别 5软组织肿块可于骨皮质破裂处见到，与正常软组织分界明显 七、软骨粘液样纤维瘤（七、软骨粘液样纤维瘤（4）软骨粘液样纤维瘤（图软骨粘液样纤维瘤（图1）软骨粘液样纤维瘤（图软骨粘液样纤维瘤（图2）第十三节是骨髓结缔组织的

21、良性骨肿瘤，起源于非成骨的间叶组织，没有成骨现象又称为囊性纤维性骨炎、局部纤维结构不良，痊愈性巨细胞瘤，单发性黄脂瘤等多发生于青少年，为少见的肿瘤好发于四肢长骨，尤以胫骨、股骨多见，腓骨、桡骨、尺骨、肱骨、肋骨、骨盆次之，脊椎、颅骨少见症状轻微，仅有酸痛或无症状，发展缓慢八、非骨化性纤维瘤（八、非骨化性纤维瘤（1） 第十三节 【X线表现】 1肿瘤位于干骺端骨皮质下，偏心生长，呈二单囊性或多囊性卵圆形的囊性骨质破坏区。边界清楚而不规则与骨长轴一致，有时有粗大的骨小梁交错 2肿瘤周围有一骨性硬化边，骨皮质变薄或缺如，亦可增厚。肿瘤因分叶而呈凹凸不平现象。如发生在腓骨的肿瘤，可占据全骨的宽度，使骨皮

22、质变薄如骨囊肿八、非骨化性纤维瘤（八、非骨化性纤维瘤（2） 非骨化性纤维瘤（图非骨化性纤维瘤（图1）第十三节非骨化性非骨化性纤维瘤纤维瘤（图（图2）第十三节骨血管瘤是起源于骨血管的良性肿瘤按组织上可分为海绵型和毛细血管型海绵型多见于脊椎、头颅毛细血管型多见于长骨、扁骨如合并多发性软组织血管瘤时称为血管瘤病因肿瘤发生的部位不同而出现不同的症状及X线征 九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（1）第十三节九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（2）第十三节 【X线表现】 1脊椎血管瘤 可侵犯一个或多个椎体。以胸椎多见，次为腰椎、颈椎及骶椎。病变可涉及椎弓及横突 (1)患病椎体骨质被肿瘤吸收，残留的骨小梁代偿性增粗，呈纵行

23、排列，似栅栏状称之为“栅栏征”。小梁之间为密度降低的肿瘤区，增粗之骨小梁如有扭曲及垂直排列时，则透光的肿瘤区可呈小蜂窝及小囊状影 九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（3）第十三节 (2)椎体肿瘤较大时，可见椎体膨胀性改变，或因重力压缩骨折而呈扁平、楔形 (3)椎间隙保持正常 (4)骨膜下出血时，可形成椎旁软组织肿块影，范围较小 九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（4）第十三节 2颅骨血管瘤 单发较多，仅累及部分颅骨 (1)颅骨外板处见圆形或类圆形骨质破坏区，是肿瘤向外突出破坏外板所致。边缘清楚呈小锯齿状，有硬化边，破坏区可表现为蜂窝状，一部分为溶骨性改变 (2)多数骨质破坏区可见由中央向四周放射状之骨针，与颅

24、骨表面垂直，为特征性征象 (3)颅骨外板向上膨胀变薄，骨膜掀起而保持完整，无增生。内板很少受压破坏 九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（5）第十三节 3其它骨骼血管瘤 (1)长骨血管瘤：一般位于长骨端，偏心或中心性生长。肿瘤呈长圆形或条状，多囊性骨质破坏，范围较广。囊状瘤内有骨嵴形成，骨皮质变薄。亦可呈弥漫性骨质破坏：在髓腔内及骨皮质见斑片状之溶骨性改变，有些呈小蜂窝状或虫蚀状。破坏区处可有骨膜新生骨，甚至形成骨膜三角，少数有放射状骨针 (2)扁骨血管瘤很少见，可表现为放射状骨针，骨小梁增粗或呈蜂窝状，X线征不典型九、骨血管瘤（九、骨血管瘤（6）脊柱血管瘤（图脊柱血管瘤（图1）颅骨血管瘤（图）颅骨血管瘤（图）T1WIT2WIT2抑脂脊柱血管瘤（图脊柱血管瘤（图2）第十三节起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是介于良、恶性肿瘤间的一种较常见骨肿瘤又称为骨髓瘤、破骨细胞瘤、骨髓样肉瘤病理分级I级：属于良性级：介于、 级之间，可作恶性处理级：恶性巨细胞瘤十、巨细胞瘤十、巨细胞瘤 （1）第十三节 【临床表现】 好发年龄为20