第十六章免疫性疾病患儿的护理

1、第十六章第十六章 免疫性疾病患儿的护理免疫性疾病患儿的护理 Caring for Children with Immune Disorders1 12 23 34 45 56 67 78 8 儿童免疫系统发育特点儿童免疫系统发育特点 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病 风湿热风湿热 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征一、儿童免疫系统发育特点一、儿童免疫系统发育特点二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病 二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷

2、病二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病四、风湿热四、风湿热（rheumatic fever）四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热临床表现临床表现 u前驱感染史：急性发病前前驱感染史：急性发病前1515周有链球菌周有链球菌感染史；感染史；u一般表现一般表现：发热，高热，热型不规则，或发热，高热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍

3、白，多汗，鼻出低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血血四、风湿热四、风湿热nCarditis（心脏炎）（心脏炎）40-50n起病起病1 12w2w出现心脏炎表现出现心脏炎表现n初次发作以心肌炎和心内膜炎多见；初次发作以心肌炎和心内膜炎多见；n轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡临床表现四、风湿热四、风湿热心脏炎心肌炎Myocarditis： 表现类似病毒性心肌炎。 心率快； 心界扩大，心音低钝，可闻及奔马律； 心尖区有sm； 心电图：P-R,ST-T四、风湿热四、风湿热心脏炎心内膜炎Endocarditis：最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少受累;心尖区

4、：Sm 或Dm；主动脉瓣区：Dm多次复发可造成风湿性心瓣膜病四、风湿热四、风湿热心脏炎心包炎Pancarditis： 心前区痛，量少时心包摩擦音，量多时心前区搏动消失，心音遥远，心包填塞表现； 心电图低电压，S-T抬高，以后S-T下降和T波平坦或倒置； 心包炎者提示心脏炎严重，易心衰四、风湿热四、风湿热临床表现 n Polyarthritis（多发性关节炎）nChorea（舞蹈病）nErythema marginatum（环形红斑）nSubcutaneous nodules（皮下结节）四、风湿热四、风湿热50-60Large joints游走性、多发性游走性、多发性可痊愈，不留畸形可痊愈，不留

5、畸形;Arthritis四、风湿热四、风湿热 4.舞蹈病舞蹈病Chorea u 3-10u四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动；u兴奋、集中注意力加重，入睡后消失；u可单独或与其他并存； 四、风湿热四、风湿热5.环形红斑环形红斑Erythema Marginatum25躯干及四肢近端,圆形或半圆形，直径2.5cm一过性，时隐时现迁延四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热皮下结节（皮下结节（Subcutaneous Nodules）p510;p坚硬无痛结节，可活动p肘、腕、膝踝等关节伸侧以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处；p常伴发严重心脏炎四、风湿热四、

6、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热四、风湿热五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎RA五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎五、五、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎皮肤紫癜皮肤紫癜 球结合膜充血球结合膜充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现球结合膜炎球结合膜炎 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂杨梅舌肢端硬性肿胀肢端硬性