急性主动脉综合征的诊断和介入治疗黄连军

1、急性主动脉综合征的诊断和介入治疗黄连军定义w急性主动脉综合征（acute aortic syndromes,AAS） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，主要表现为典型“主动脉性疼痛”主动脉夹层 （aortic dissection, ADaortic dissection, AD）主动脉壁内血肿 （intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH）主动脉穿通性溃疡 (penetrating aortic ulcer, PAU)(penetrating aortic ulcer, PAU)动脉瘤破裂创伤性主

2、动脉离断 一般资料 1920年Krukenberg 发现IMH1760年Nicholls发现急性主动脉夹层1934年Shennan描述 PAUAtypicalADClassicADAAS病程演变IMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层AASAAS1.吸收2.稳定3.进展 预后流行病学资料w年发病率：530人/百万人w男性女性。w平均发病年龄：AD：国外，约60岁；国内，约较国外低10岁。PAU：常见于60岁以上的老年患者 。w死亡率急性AD不治疗，死亡率高累及重要血管分支引起脏器缺血，死亡率更高。 临床表现 w剧烈胸痛：约

3、5的病人无疼痛表现 。w循环系统：休克样表现(苍白、冷汗)、晕厥、心包填塞、主动脉瓣关闭不全w分支受累缺血表现：心绞痛、无脉或搏动减弱 、急腹征表现、肾功能不全 、截瘫等诊断和辅助检查w心电图: A型15%心肌缺血,5%急性心肌梗死 wX线平片： 初步筛查w超声： 对诊断A型病变有重要意义 wCT： wMRI： w血管造影和DSA: 介入操作w生物学标记 : 平滑肌肌球蛋白重链 主要依赖影像学检查手段 多方位、多平面、任意角度及重建观察主动脉夹层aortic dissection, ADaortic dissection, AD病因和病理生理学w典型AD:发病机制： w 中层囊性坏死内膜撕裂病

4、理学特点：w 内膜撕裂w 真假“双腔” ，存在交通 w 远段同时存在再破口病因：仍不明确w 高血压 （ 70患者）w Marfan综合征w 医源性以及外伤 w 主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD分型De Bakey:Type I Type II Type IIIStanford:Type A Type A Type BB型病变中：型病变中：Classic AD，30%; IMH，5085; PAU，90%夹层的影像学征象w真假双腔w内膜片：内移23mm w内膜破口 w假腔内附壁血栓 w主要分支受累情况 w急症指征 ：心包积血胸腔积血破口破口破口真腔假腔假腔型，中等量较高密度心包积液，值

5、u。急症指征心包积液（血）型，降主动脉真腔（示）小，假腔大，左侧胸腔高密度积血，应警惕外穿。急症指征胸腔积血B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。主要分支受累表现w主要分支受累缺血分型动力型：w 真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷静力型：w 内膜片剥离至分支开口或分支腔内内膜片剥离至分支开口或分支腔内w 分支起自假腔；分支起自假腔；w 分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力型静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱

6、，右冠开口部撕脱。头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄ABCACAF、I： 术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分

7、支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔主动脉壁内血肿 intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH病因和病理生理学wIMH：发病机制：w 主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂w 动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 病理学特点：w 血肿位于中膜与外膜之间w 无内膜破裂，无血流交通病因：不明确w 高血压w 主动脉粥样硬化IMH的影像学征象w主动脉壁

8、呈新月或环形增厚，5mm w无内膜片 w主动脉管腔:正常 or 轻度受压 w内膜钙化移位w壁内血肿厚度动态变化 CT示B型IMH3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收首次CT示降主动脉IMH形成 10个月后CT复查示主动脉壁形成一大溃疡，IMH吸收 case1主动脉穿通性溃疡 penetrating aortic ulcer, PAUpenetrating aortic ulcer, PAU病因和病理生理学wPAU：发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化PAU的影像学征象w主动脉腔外“龛影”w常伴周围壁内血肿 CT 示：B 型PAU 伴 IMH型，降主动脉近

9、段可见内膜破口降主动脉上段和 中段PAU左锁骨下动脉开口处假性动脉瘤主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。 A型P“蘑菇样” AU伴IMH，合并胸腔积液 降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡 ,口大底小.不同形态的主动脉壁溃疡主动脉弓降部溃疡，型，双侧少量胸腔积液。第一次CT20天后CT2.5月CTCT示主动脉弓部小溃疡形成1月后CT复查示溃疡增大，假性动脉瘤形成case2主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 3.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 9.5个月后弓部真性动脉瘤进一步增大case3治疗和预后治疗和预后 w急性A型

10、 2448小时内每小时的死亡率1%2w急性型 院内30天死亡率10%，保守治疗45年生存率为60 80% ，外科手术死亡率约35%75% w急性：约30%发生主动脉破裂 手术和内科治疗死亡率无显著差异 。wPAU：自然预后存在争议 ，多认为预后不良。 治疗方法w内科治疗控制血压 控制左室射血速率w 硝普钠 BP100110 mmHg ；受体阻滞剂心率60次/分对症治疗w 镇静止痛，镇咳，控制左心衰一般支持治疗w 防治电解质紊乱、肺栓塞、大便干燥w外科手术治疗A型病变的主要治疗手段 防治主动脉破裂 w介入治疗 介入治疗 w经皮内膜开窗术 1990年Williams首次报道 w分支血管支架置入术

11、针对分支血管受累的静力型和混合型缺血w覆膜支架腔内修复术（ TSGP ）1991年Parodi等 治疗腹主动脉瘤1994年Dake等治疗胸降主动脉瘤1999年Nienaber与Dake治疗B型主动脉夹层 介入治疗适应证适应证wB型 AD破裂或破裂倾向重要分支血管供血受累顽固高血压或疼痛wB型 PAU 溃疡直径 20mm or 深度 10mm破裂倾向血流动力学不稳定动脉瘤形成或夹层形成w单纯IMH： 密切随访治疗时机的选择w治疗时机：亚急性期，发病周。w急性期TSGP指征：破裂或破裂倾向腹部或下肢缺血剧烈胸痛或高血压药物不能控制AD破裂急症抢救TSGP术术前CT示夹层累及至肾动脉开口水平夹层的介入治疗: TSGP术后4月CT复查示夹层完全