小儿淋巴结综合症

1、 概述病因病理诊断标准010203040506出院指导护理诊断治疗要点并发症及辅助检查临床表现护理措施07080910概述MCLS小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph node syndromenode syndrome，MCLSMCLS）又）又称称川崎病川崎病，是，是19671967年日本川年日本川崎富作医师首选报道，并以崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。他的名字命名的疾病。免疫感染其他病因MCLS本病的发病原因至今未明，推本病的发病原因至今未明，推测与以下因素有关：测与以下因素有关：感染：感染：-溶血链球菌，溶血

2、链球菌，EB病毒病毒免疫反应：急性期都要免疫失免疫反应：急性期都要免疫失调的情况，可能与一定宿主感染调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。多种病原引发的免疫介导有关。其他：与药物化学元素物质过其他：与药物化学元素物质过于敏感有关。于敏感有关。5期（期（1-2周周)全身小动脉炎症，全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。，程度最轻。期期 (2-4周周)此期最危险，易致死此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内亡，表现为全程血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状膜浸润，此

3、期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。此期过后基本无动脉瘤出现。期（期（4-7周）小血管及微血管炎周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。消退，中等动脉发生肉芽肿。期（期（7周周-4年）病变逐渐愈合，年）病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。再通。MCLS病理病理（4）、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌（5）、颈部淋巴结肿大（2）、多形性红斑（1）、四肢变化，急性期掌拓红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮（3）、眼结合膜充血，非化脓性MCLS发热发热5天以上，伴下列天

4、以上，伴下列5项临床表现中项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：诊断标准诊断标准临床表现分为以下几种：MCLS临床表现临床表现1、发热：、发热：714天天或更久，体温常达或更久，体温常达39以上，呈稽留以上，呈稽留热或弛张热，抗生热或弛张热，抗生素治疗无效。素治疗无效。MCLS2、皮肤表现：发热、皮肤表现：发热不久（约第一周）不久（约第一周）即出现斑丘疹或多即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，多形红斑样皮疹，多见于躯干部，但无见于躯干部，但无疱疹及结痂，肛周疱疹及结痂，肛周皮肤发红、脱皮。皮肤发红、脱皮。MCLS3、口腔及唇：唇充、口腔及唇：唇

5、充血皲裂，口腔黏膜血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓突起、充血呈草莓舌。舌。MCLS4、手足症状：手足、手足症状：手足呈硬性水肿，手掌呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮和足底早期出现潮红，红，10天后出现特天后出现特征性趾端大片状脱征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮皮，出现于甲床皮肤交界处。肤交界处。MCLS5、淋巴结肿大：单、淋巴结肿大：单侧或双侧淋巴结肿侧或双侧淋巴结肿大，坚硬有触痛，大，坚硬有触痛，但表面不红，无化但表面不红，无化脓，病初出现，热脓，病初出现，热退时消散。退时消散。MCLS6、双侧结膜充血：、双侧结膜充血：于起病于起病3-4天出现，天出现，无脓性

6、分泌物，热无脓性分泌物，热退后消散。退后消散。MCLS 偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于13年前接种卡介苗的年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纹。原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纹。MCLS其他症状其他症状1、心脏血管系统侵、心脏血管系统侵犯这是造成川崎病患犯这是造成川崎病患者死亡的主要原因。者死亡的主要原因。在急性期可能引起心在急性期可能引起心肌炎、心包膜

7、炎，导肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不致心脏衰竭或心律不整。整。3、胆囊积液可能、胆囊积液可能在疾病发作后两星期在疾病发作后两星期内出现，多出现于亚内出现，多出现于亚急性期，可发生严重急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸腹痛，腹胀及黄疸2、冠状动脉病变。、冠状动脉病变。MCLS并发症并发症123456冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度指导治疗。 血液检查：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，2-3周时增多，血沉增快，C反应蛋白及血清转氨酶升高。 超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径

8、增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径3mm，4mm为轻度；4-7mm为中度）、冠状动脉瘤（8mm）、冠状动脉狭窄。 免疫学检查：血清IgG,IgM,IgA,IgE和循环免疫复合物升高。胸片：肺纹理增多。 心电图：心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。MCLS辅助检查辅助检查1 1、控制炎症、控制炎症2 2、抗血小板凝集、抗血小板凝集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫。除阿司匹林外可加用双嘧达莫。（1）、阿司匹林为首选药物，剂量为30-100mg/(kg.d)，分3-4次口服，热退后3天逐渐减量。如有冠状动脉病变时，根据

9、血小板调整剂量、疗程直至冠状动脉病变恢复正常。（2)、静脉注射丙种球蛋白可明显降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使其早期退缩，剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用。（3）、糖皮质激素 静脉注射丙种球蛋白无效者可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。剂量每日2mg/kg,使用2-4周。MCLS治疗要点治疗要点1、体温过高:与感染、免疫反应有关；护理诊断2、皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关；3、心血管并发症：与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管有关。最严重的病变在心脏，特别

10、是冠状动脉病变，可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死；4、患儿与家长缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；5、治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。MCLS护理措施护理措施MCLSMCLSMCLSMCLS我们工作室致力于专业PPT模板的发布，课件及汇报PPT的美化，并为您提供专业的PPT个性定制服务。我们秉承“给您演示的光和热”的理念，为您分担职场压力,让您的每一次亮相都信心澎湃。出院指导1、教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；2、对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药减量，必须在医师指导下进行，定期复查血常规。3、生活要有规律，避免剧烈运动。4、出院后限制活动量，多饮水，多食新鲜水果，蔬菜，保持大便通畅，定期做超声心动图，并复查血小板和血沉。5、接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔11个月，其他预防接种3个月后照常进行。THANK YOU人有