儿童血液肿瘤治疗朱兴虎

1、儿童儿童血液血液肿瘤的治疗肿瘤的治疗概论概论河南省肿瘤医院血液八病区河南省肿瘤医院血液八病区 朱兴虎朱兴虎 15岁岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每年以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每年1013/10万，与成年人恶性肿瘤相比，在发万，与成年人恶性肿瘤相比，在发病方式、对治疗反应、预后等多方面均有明病方式、对治疗反应、预后等多方面均有明显差异显差异。发病机制：发病机制：成人：主要是环境因素，个人生活习惯、环成人：主要是环境因素，个人生活习惯、环 境污境污 染、特殊感染暴露等。染、特殊感染暴露等。儿童：主要是基因因素。基因突变可能发生于胚胎儿童：主要是基因因素。基因突变可能发生于胚胎发育期，不一定来自亲

2、代。发育期，不一定来自亲代。 40%视网膜母细胞瘤有遗传因素。视网膜母细胞瘤有遗传因素。 常见常见儿童肿瘤的种类有急性淋巴细胞白血病、儿童肿瘤的种类有急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋急性髓细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、尤尤因因氏氏肉瘤、横纹肌肉瘤、生殖细胞瘤等肉瘤、横纹肌肉瘤、生殖细胞瘤等。 成年人以原发于上皮组织的癌最多见，如胃癌、成年人以原发于上皮组织的癌最多见，如胃癌、肺癌、直肠癌、乳腺癌等。肺癌、直肠癌、乳腺癌等。 临床特点：临床特点： 白血病和全身转移的晚期肿瘤常有

3、相似的全身白血病和全身转移的晚期肿瘤常有相似的全身症状，包括发热、贫血、出血倾向、肢体和骨骼疼症状，包括发热、贫血、出血倾向、肢体和骨骼疼痛、消瘦等。各种肿瘤尚有不同的原发部位特征和痛、消瘦等。各种肿瘤尚有不同的原发部位特征和转移特征转移特征常见儿童肿瘤的原发灶和转移部位常见儿童肿瘤的原发灶和转移部位 病名病名 常见原发部位常见原发部位 常见转移部位常见转移部位白血病白血病 骨髓骨髓 全身各部位全身各部位非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 中前纵膈、回盲部、腹腔及外周淋巴结中前纵膈、回盲部、腹腔及外周淋巴结 肝、脾、淋巴结、骨髓、肝、脾、淋巴结、骨髓、 骨、脑膜骨、脑膜霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 外周

4、淋巴结、中纵膈外周淋巴结、中纵膈 肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结神经母细胞瘤神经母细胞瘤 肾上腺、脊柱两侧交感神经链肾上腺、脊柱两侧交感神经链 骨髓、肝、淋巴结、骨、骨髓、肝、淋巴结、骨、 框部、皮肤框部、皮肤肾母细胞瘤肾母细胞瘤 肾肾 淋巴结、肺、肝淋巴结、肺、肝骨肉瘤骨肉瘤 长骨干骺短长骨干骺短 端端 骨、肺骨、肺尤因肉瘤尤因肉瘤 四肢骨、躯干骨、软组织四肢骨、躯干骨、软组织 肺、骨、骨髓肺、骨、骨髓横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 泌尿生殖道、颌面部软组织泌尿生殖道、颌面部软组织 淋巴结、肺、肝、骨髓、淋巴结、肺、肝、骨髓、 脑、骨脑、骨生殖细胞瘤生殖细胞瘤 睾丸、卵巢、骶尾部、盆腔、纵膈、松果体睾丸

5、、卵巢、骶尾部、盆腔、纵膈、松果体 淋巴结、肺、骨髓淋巴结、肺、骨髓 不同原发部位常见的肿瘤不同原发部位常见的肿瘤原发部位原发部位 常见肿瘤常见肿瘤头面部头面部 非霍奇金淋巴瘤、横纹肌肉瘤、组织细胞增生症非霍奇金淋巴瘤、横纹肌肉瘤、组织细胞增生症颈部颈部 淋巴瘤、神经母细胞瘤淋巴瘤、神经母细胞瘤纵纵膈膈 淋巴瘤（前、中纵膈）、神经母细胞瘤（后纵膈）、胸腺瘤（前纵淋巴瘤（前、中纵膈）、神经母细胞瘤（后纵膈）、胸腺瘤（前纵 膈）、生殖细胞性肿瘤（前纵膈）膈）、生殖细胞性肿瘤（前纵膈）腹腔腹腔 淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹

6、肌肉瘤盆腔盆腔 生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤骨骨 骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤骶尾部骶尾部 生殖细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤生殖细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤软组织软组织 横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他软横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他软 组织肉瘤组织肉瘤转移特点：转移特点：儿童肿瘤在就诊时已有远处转移者多见。儿童肿瘤在就诊时已有远处转移者多见。 原因：原因：1 疾病早期即可发生血行或淋巴远程转移。疾病早期即可发生血行或淋巴远程转移。2 晚期出现症状或体征

7、才就诊。晚期出现症状或体征才就诊。 常见部位的肿瘤压迫症状常见部位的肿瘤压迫症状 部位部位 压迫症状压迫症状 眶部眶部 眼球突出、视力改变、眶周瘀斑眼球突出、视力改变、眶周瘀斑鼻咽鼻咽部部 鼻塞、打鼾、呼吸困难鼻塞、打鼾、呼吸困难纵纵膈膈 头面部及上肢水肿、呼吸困难、刺激性咳嗽、发声改变，不能平卧、头面部及上肢水肿、呼吸困难、刺激性咳嗽、发声改变，不能平卧、 喘鸣、杵状指喘鸣、杵状指腹腔腹腔 下腔静脉受压出现阴囊、下肢水肿；胆管受压出现黄疸；肠道受压下腔静脉受压出现阴囊、下肢水肿；胆管受压出现黄疸；肠道受压 出现肠梗阻；回盲部肿块可合并肠套叠；尿路压迫出现排尿异常，出现肠梗阻；回盲部肿块可合并

8、肠套叠；尿路压迫出现排尿异常， 肾盂积水；直肠受压出现便秘或直肠刺激症状肾盂积水；直肠受压出现便秘或直肠刺激症状颅颅内内 神经系统定位症状、体征，颅内压增高症状神经系统定位症状、体征，颅内压增高症状椎管内椎管内 相应受累水平的肌力、肌张力和感觉障碍、排尿、排便障碍相应受累水平的肌力、肌张力和感觉障碍、排尿、排便障碍诊断原则诊断原则 儿童恶性肿瘤的疾病诊断应包括疾病的病理形儿童恶性肿瘤的疾病诊断应包括疾病的病理形态和（或）细胞形态学诊断和亚型诊断。态和（或）细胞形态学诊断和亚型诊断。 治疗前病理（细胞）形态学诊断、分期诊断、临治疗前病理（细胞）形态学诊断、分期诊断、临床危险组诊断必需在初诊时完成

9、，否则将对后续的床危险组诊断必需在初诊时完成，否则将对后续的治疗造成无法弥补的困难。治疗造成无法弥补的困难。分型分组分层治疗原则分型分组分层治疗原则 治疗治疗上应强调个体化治疗，根据各个患者存在上应强调个体化治疗，根据各个患者存在的不同危险因素，进行临床分期，并依据分期给予的不同危险因素，进行临床分期，并依据分期给予不同强度的治疗方案不同强度的治疗方案。 避免避免早期或低危险组患者接受不必要的过度治早期或低危险组患者接受不必要的过度治疗，同时避免增加治疗风险和影响远期的生存质量。疗，同时避免增加治疗风险和影响远期的生存质量。而晚期或高危险组患者接受治疗不足，则治愈机会而晚期或高危险组患者接受治

10、疗不足，则治愈机会减少。减少。治疗手段：治疗手段：一一 手术手术 包括病理活检、根治性肿瘤完全切除术、不完全大包括病理活检、根治性肿瘤完全切除术、不完全大部分切除术和解除或减轻症状的姑息性手术。部分切除术和解除或减轻症状的姑息性手术。二二 放疗放疗 神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、部分脑瘤、尤文肉瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、部分脑瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等对放疗敏感，只有在明确放疗能改善横纹肌肉瘤、淋巴瘤等对放疗敏感，只有在明确放疗能改善这一肿瘤预后或利大于弊的条件下才能采用放疗。这一肿瘤预后或利大于弊的条件下才能采用放疗。三三 化疗化疗 对未完整切除或有残留的儿童恶性肿瘤一般均有对未完整

11、切除或有残留的儿童恶性肿瘤一般均有指证给予适当的化疗，以减少复发率，增加治愈率。指证给予适当的化疗，以减少复发率，增加治愈率。治疗反应及疗效：治疗反应及疗效： 规范化规范化治疗有益于提高治愈率，减少并发症，降低治疗有益于提高治愈率，减少并发症，降低住院费用住院费用。 儿童儿童有相对小的心理压力和较高的药物代谢能力的有相对小的心理压力和较高的药物代谢能力的特点特点，采用，采用的化疗药物剂量相对来说比成人较大，而且的化疗药物剂量相对来说比成人较大，而且儿童肿瘤总体上对化疗、放疗的敏感性高于儿童肿瘤总体上对化疗、放疗的敏感性高于成年人成年人。 儿童儿童肿瘤长期无病生存率也高于成年人，在合理治肿瘤长期

12、无病生存率也高于成年人，在合理治疗下儿童肿瘤总体治愈率可达疗下儿童肿瘤总体治愈率可达50%70%。 横纹肌肉瘤治疗后横纹肌肉瘤治疗后5年生存率年生存率 很好组很好组 大于大于85% 良好组良好组 70%85% 较好组较好组 50%70% 不良组不良组 小于小于30% 神经母细胞瘤神经母细胞瘤5年生存率年生存率 低危组低危组 大于大于90%中中位组位组 75%高危组高危组 35%50%肾母细胞瘤肾母细胞瘤FH型型 70%80%尤因肉瘤尤因肉瘤 70%80%淋巴淋巴瘤（包括瘤（包括NHL,HL) 80%以上以上急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 低危组低危组 90% 中危组中危组 70% 高危组高危组 50% 儿童儿童处于生长发育期，治愈率高而生存期长处于生长发育期，治愈率高而生存期长，在在制定治疗方案时应特别注意化疗药物及放疗对器制定治疗方案时应特别注意化疗药物及放疗对器官损伤造成的生长发育障碍和脏器功能不全等并发官损伤造成的生长发育障碍和脏器功能不全等并发