淀粉样变神经病1

1、12是由一种折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成折叠结构沉积于周围神经。3分类：分类：v家族性淀粉样变神经病家族性淀粉样变神经病v原发性淀粉样变原发性淀粉样变v继发性（反应性）淀粉样周围神经病继发性（反应性）淀粉样周围神经病4最新国际分类：最新国际分类：系统性淀粉样变系统性淀粉样变如本病例如本病例局灶性淀粉样变局灶性淀粉样变如如AD老年斑的中心为老年斑的中心为 淀粉样变性核心淀粉样变性核心5最新国际分类：最新国际分类：原发性淀粉样变神经病：原发性淀粉

2、样变神经病：继发性淀粉样变神经病：继发性淀粉样变神经病：由于免疫球蛋白轻链存积由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。细胞瘤、骨髓瘤有关。十分罕见，呈慢性炎性多十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清发性神经病的表现，血清中常有淀粉样中常有淀粉样A蛋白。蛋白。6最新国际分类：最新国际分类：可分为可分为15型型AA型：罕见，多于感染有关型：罕见，多于感染有关AL型：型：AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗型：呈家族性，为常染色体显形遗传传A型：型：7辅助检查特点：辅助检查特点：v淀粉样物质沉积于细胞外淀粉样物质沉积于细胞外刚果红染色（刚果红染色

3、（+）。）。v电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约分叉、长约7580埃。埃。v偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。vX线检查呈线检查呈折叠结构。折叠结构。v通过免疫荧光检查可将之分型。通过免疫荧光检查可将之分型。8家族性淀粉样神经病家族性淀粉样神经病v常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：不同，但其临床特点相近：好发于好发于3050岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更

4、明显。腱数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：9家族性淀粉样变性多神经病临床表现类型类型 上肢上肢 下肢下肢 脑神脑神 植物植物 肾脏肾脏 心脏心脏 胃肠胃肠 眼眼 其他其他 神经病神经病 神经病神经病 经病经病 神经病

5、神经病 疾病疾病 疾病疾病 疾病疾病 晚晚 早早 无无 早早 晚晚 明显明显 明显明显 扇贝瞳孔扇贝瞳孔 玻璃体浑浊玻璃体浑浊 早早 晚晚 无无 无无 无无 晚晚 罕见罕见 玻璃体浑浊玻璃体浑浊 腕管综合腕管综合征征 早早 早早 无无 无无 肾病肾病 无无 消化性消化性 白内障白内障 综合征综合征 溃疡溃疡 无无 晚晚 有有 无无 有有 有有 无无 网格样营养网格样营养 皮肤松弛皮肤松弛 不良、青光眼不良、青光眼 犹太犹太 晚晚 早早 无无 早早 无无 轻度轻度 消化性消化性 玻璃体浑浊玻璃体浑浊 营养不良营养不良 溃疡溃疡 Appa-Appa- 早早 无无 无无 有有 无无 有有 有有 无无

6、 lachianlachian 伊里诺伊里诺 无无 有有 无无 ？ 有有 有有 （德国）（德国） 家族性家族性 无无 晚晚 有有 无无 无无 无无 无无 玻璃体浑浊玻璃体浑浊 惊厥、惊厥、眼软脑膜眼软脑膜 头痛、痴头痛、痴呆呆10AL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病v是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。特点的浆细胞病。v累及部位：中胚层组织累及部位：中胚层组织心、肾、舌、关节、心、肾、舌、关节、 肺、消化道肺、消化道11AL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病v多发于多发于40岁以上，以岁以上，以4060岁最多见岁最多见vM：F=2：1v

7、首发症状以四肢无力、体重下降多见首发症状以四肢无力、体重下降多见v临床以多系统损害为主临床以多系统损害为主v1020%1020%有浆细胞病或淋巴瘤有浆细胞病或淋巴瘤12AL型类淀粉样变性病型类淀粉样变性病常见临床表现：常见临床表现：v充血性心衰充血性心衰v肾病综合征肾病综合征/肾衰：蛋白尿肾衰：蛋白尿v皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁血管血管病变病变渗出渗出v淀粉样变周围神经病：淀粉样变周围神经病：v腕管综合征、腰腿综合征腕管综合征、腰腿综合征v多发性周围神经病多发性周围神经病v植物神经功能障碍：体位性植物神经功能障碍：体位性低血压、腹泻、便秘低血压、腹泻、便秘13诊断：诊断：确诊依靠确诊依靠活检活检：v刚果红染色刚果红染色v各种前体蛋白及其抗体（各种前体蛋白及其抗体（+