皮肤性病学——红斑狼疮课件

1、第二十章第一节第二十章第一节红斑狼疮红斑狼疮(hn bn ln chun)第一页，共七十五页。l教学目的：教学目的： 1 1掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点狼疮的诊断要点 2 2熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理 3 3了解：病因及发病机制、目前主要了解：病因及发病机制、目前主要(zhyo)(zhyo)的治疗方法的治疗方法l教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系教学重点：红斑狼疮的临床分型

2、、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点l教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理第二页，共七十五页。概述概述1. .结缔组织病：结缔组织病：l一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病中疏松结缔组织的疾病l红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥(gnzo)(gnzo)综合征、类风湿关综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热节炎、结节性多动脉炎、风湿热l重叠综合征、混合结缔组织病重叠综合征、混合结缔

3、组织病第三页，共七十五页。概述概述l自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续l 共同共同(gngtng)(gngtng)的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎第四页，共七十五页。概述概述2. .红斑狼疮红斑狼疮(Lupus erythematosus)：l一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免一种全身性、慢性、反复发作与缓解交

4、替出现的自身免疫性结缔组织疫性结缔组织(jid-zzh)(jid-zzh)疾病疾病l病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型疮、系统性红斑狼疮等型第五页，共七十五页。病因病因1. .遗传因素遗传因素l亲属患病率：亲属患病率：0.4%5%l同卵双生子：高达同卵双生子：高达70%l 多基因遗传：多基因遗传：50多个多个(du )(du )相关基因位点相关基因位点第六页，共七十五页。病因病因(bngyn)(bngyn)2. .性激素性激素l 育龄妇女发病率高育龄妇女发病率高l 妊娠诱发或加重妊娠诱发或加重l动物实验表明雌激素可

5、使小鼠病情加剧，雄激素可缓动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情解病情第七页，共七十五页。病因病因(bngyn)(bngyn)3. .环境因素及其他环境因素及其他l紫外线照射可激发或加重紫外线照射可激发或加重l 青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等l 感染：链球菌、感染：链球菌、EB病毒病毒l精神创伤、外伤等精神创伤、外伤等第八页，共七十五页。发病发病(f bng)(f bng)机制机制第九页，共七十五页。发病发病(f bng)(f bng)机制机制第十页，共七十五页。发病机制发病机制自身抗体自身抗体(kngt)(kngt)：l20多种多种l

6、抗核抗体抗核抗体(ANA)l 抗双链抗双链DNA(dsDNA)抗体抗体l抗可提取核抗原抗可提取核抗原(ENA)抗体抗体第十一页，共七十五页。盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(hn bn ln chun)(hn bn ln chun)(DLE)第十二页，共七十五页。流行病学流行病学l 发病率：发病率：0.4%0.5%l性别：女性多于男性性别：女性多于男性(3:1)l 年龄年龄(ninlng)(ninlng)：中青年：中青年(2040岁岁)l与紫外线照射密切相关与紫外线照射密切相关第十三页，共七十五页。临床表现临床表现l好发部位：头面部好发部位：头面部l皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘皮损特点：

7、境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘 着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周 围色素沉着围色素沉着l自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感l全身全身(qun shn)(qun shn)症状：无或轻微，少数低热、乏力症状：无或轻微，少数低热、乏力第十四页，共七十五页。临床表现临床表现l局限性局限性DLE皮损仅累及头面部皮损仅累及头面部l 播散性播散性DLE皮损累及躯干及手足四肢皮损累及躯干及手足四肢l病程病程(bngchng)(bngchng)：慢性，：慢性，5%可发展为可发展为SLEl 预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌预后：良好，极少数

8、可继发鳞状细胞癌第十五页，共七十五页。第十六页，共七十五页。第十七页，共七十五页。第十八页，共七十五页。第十九页，共七十五页。第二十页，共七十五页。实验室检测实验室检测l局限性局限性DLE：无异常：无异常l播散播散(b sn)(b sn)性性DLE：WBC减少减少 ESR增高增高 类风湿因子阳性类风湿因子阳性 30%ANA阳性阳性第二十一页，共七十五页。组织病理组织病理l角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化化(yhu)(yhu)变性，色素失禁变性，色素失禁l真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润真皮血管及附属器周围有灶性

9、或较密集淋巴细胞浸润l 胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚第二十二页，共七十五页。第二十三页，共七十五页。直接免疫荧光直接免疫荧光l狼疮带试验狼疮带试验l 在在DLE皮损表皮皮损表皮- -真皮交界处可见颗粒状真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和和C3线性沉积线性沉积(chnj)(chnj)l阳性率：阳性率：80%90%l正常皮肤：阴性正常皮肤：阴性第二十四页，共七十五页。第二十五页，共七十五页。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l 诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害(snhi)(snhi)l鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平

10、苔藓、多形性日光疹鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹第二十六页，共七十五页。治疗治疗1. .一般治疗：一般治疗：l健康教育，消除恐惧心理健康教育，消除恐惧心理l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l避免使用避免使用(shyng)(shyng)光敏性药物光敏性药物l避免过度劳累避免过度劳累l避免精神创伤避免精神创伤第二十七页，共七十五页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)2. .外用药物治疗：外用药物治疗：l 外用中效糖皮质激素乳膏外用中效糖皮质激素乳膏l皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素第二十八页，共七十五页。治疗治疗3. .内服药物治疗：内服药物治

11、疗：l适用于皮损广泛或伴有全身症状适用于皮损广泛或伴有全身症状(zhngzhung)(zhngzhung)者者l抗疟药：氯喹或羟氯喹抗疟药：氯喹或羟氯喹l沙利度胺沙利度胺l糖皮质激素：播散性糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常合并其他异常第二十九页，共七十五页。亚急性皮肤亚急性皮肤(p f)(p f)型红斑狼疮型红斑狼疮(SCLE)第三十页，共七十五页。流行病学流行病学l占占LE患者的患者的10%15%l性别：女性多于性别：女性多于(du y)(du y)男性男性(3:1)l 年龄：中青年年龄：中青年第三十一页，共七十五页。临床表现临床表现l好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢好发部位：面、颈、

12、上胸、肩背、上肢l皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑(ln xi)(ln xi)型和环状红斑型型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑两种形态，丘疹鳞屑(ln xi)(ln xi)型表现为红斑丘疹，上覆薄型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑层非粘着性鳞屑(ln xi)(ln xi)；环状红斑型表现为小红斑扩大，；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑(ln xi)(ln xi)第三十二页，共七十五页。第三十三页，共七十五页。第三十四页，共七十五页。临床表现临床表现l 呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变呈光敏

13、性，预后不留瘢痕，多有色素改变l环状红斑型病情稳定环状红斑型病情稳定l丘疹鳞屑型易倾向丘疹鳞屑型易倾向(qngxing)(qngxing)于于SLEl 常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎l肾脏及中枢神经系统受累较少肾脏及中枢神经系统受累较少第三十五页，共七十五页。实验室检测实验室检测(jin c)(jin c)lHGB、WBC、PLT减少减少lESR增高增高lIg增高增高l80%ANA阳性阳性l60%70%抗抗SSA和抗和抗SSB抗体阳性抗体阳性第三十六页，共七十五页。组织病理组织病理l类似类似DLEl 无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增无明显角化过

14、度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚厚l真皮血管及附属器周围真皮血管及附属器周围(zhuwi)(zhuwi)淋巴细胞浸润较轻淋巴细胞浸润较轻l表皮表皮- -真皮界面液化更显著真皮界面液化更显著第三十七页，共七十五页。第三十八页，共七十五页。直接免疫荧光直接免疫荧光l表皮表皮- -真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积沉积l 皮损区：阳性皮损区：阳性l正常正常(zhngchng)(zhngchng)皮肤：皮肤：10%25%阳性阳性第三十九页，共七十五页。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l 诊断要点诊断要点(yodin)(yodin)：皮损特点及分布、实

15、验室检测：皮损特点及分布、实验室检测l 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、 Sweet综合征综合征第四十页，共七十五页。治疗治疗1. .一般治疗：一般治疗：l 健康教育，消除恐惧心理健康教育，消除恐惧心理l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l 避免使用光敏性药物避免使用光敏性药物l注意注意(zh y)(zh y)休息，避免过度劳累休息，避免过度劳累l避免精神创伤避免精神创伤第四十一页，共七十五页。治疗治疗2. .外用药物外用药物(yow)(yow)治疗：治疗：l 糖皮质激素乳膏糖皮质激素乳膏第四十二页，共七十五页。治疗治疗3. .内服内服(ni

16、f)(nif)药物治疗：为主药物治疗：为主l抗疟药：氯喹或羟氯喹抗疟药：氯喹或羟氯喹l糖皮质激素：中小剂量糖皮质激素：中小剂量2045mg/dl沙利度胺沙利度胺l氨苯砜、雷公藤多苷氨苯砜、雷公藤多苷l免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差第四十三页，共七十五页。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)(hn bn ln chun)(SLE)第四十四页，共七十五页。流行病学流行病学l美国发病率为美国发病率为50/10万万l非洲国家非洲国家(guji)(guji)发病率略高发病率略高l中国缺乏发病率报道中国缺乏发病率报道l 育龄妇女多见育龄妇女多

17、见l男女之比为男女之比为1:9第四十五页，共七十五页。临床表现临床表现l早期表现多种多样早期表现多种多样(du zhn du yn)l发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见l血液系统受累或肾炎也可首发血液系统受累或肾炎也可首发第四十六页，共七十五页。临床表现临床表现1. .皮肤皮肤(p f)(p f)粘膜：粘膜：90%l蝶形红斑蝶形红斑l盘状红斑盘状红斑l指趾末端血管炎指趾末端血管炎l狼疮发狼疮发l口鼻粘膜溃疡口鼻粘膜溃疡第四十七页，共七十五页。第四十八页，共七十五页。第四十九页，共七十五页。第五十页，共七十五页。第五十一页，共七十五页。第五十二页，共七十五页。第五十

18、三页，共七十五页。第五十四页，共七十五页。临床表现临床表现2. .系统损害：系统损害：l关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛l血液系统：溶血性贫血、血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少减少(jinsho)(jinsho)l 肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关l心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎第五十五页，共七十五页。临床表现临床表现l 呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎(fiyn)l 精神神经：表现多样，急性期或终末期精神神经：表现多样，急性期或终末期l 消化系统：恶心、呕吐、

19、腹痛、腹泻消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻l其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿第五十六页，共七十五页。实验室检测实验室检测l确立确立(qul)(qul)诊断、评估病情、疗效判断诊断、评估病情、疗效判断l HGB、WBC、PLT减少减少lESR增高、增高、RF阳性阳性lIg增高、增高、C3、C4下降下降l 90%ANA阳性，阳性，1:80第五十七页，共七十五页。实验室检测实验室检测(jin c)(jin c)l 抗抗dsDNA抗体阳性率抗体阳性率93%，提示疾病活动，提示疾病活动l抗抗Sm抗体特异性高、敏感性低，抗体特异性高、敏感性低，3540%l蛋白尿、血

20、尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿lX线检查、心电图、超声、线检查、心电图、超声、MRIl脑脊液检查脑脊液检查第五十八页，共七十五页。组织病理组织病理l与与DLE基本相同，不具备特异性基本相同，不具备特异性l基底细胞基底细胞(xbo)(xbo)液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变蛋白沉积、小血管血管炎改变l真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻第五十九页，共七十五页。第六十页，共七十五页。直接免疫荧光直接免疫荧光l表皮表皮- -真皮交界处免疫球蛋白和补体真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带颗粒状沉

21、积带l皮损区：皮损区：70%90%阳性阳性(yngxng)(yngxng)l正常皮肤：正常皮肤：60%70%阳性阳性第六十一页，共七十五页。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1. .诊断要点诊断要点(yodin)(yodin)：l 中青年女性中青年女性l 特征性皮疹、光敏感特征性皮疹、光敏感l 多系统器官症状多系统器官症状l 实验室检测异常实验室检测异常第六十二页，共七十五页。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断2.诊断标准诊断标准(biozhn)：l美国风湿病学会美国风湿病学会(ARA) 1997年拟定年拟定l11项中具备项中具备4项即可诊断项即可诊断SLE第六十三页，共七十五页。第六十四页，共七十五页。

22、治疗治疗1. .一般治疗：一般治疗：l健康教育健康教育(jioy)(jioy)，心理治疗，心理治疗l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l避免使用光敏性药物避免使用光敏性药物l注意休息，避免过度劳累注意休息，避免过度劳累l 避免精神创伤、妊娠避免精神创伤、妊娠第六十五页，共七十五页。治疗治疗2. .外用药物外用药物(yow)(yow)治疗：治疗：l中效糖皮质激素乳膏中效糖皮质激素乳膏第六十六页，共七十五页。治疗治疗3.系统治疗：系统治疗：(1)糖皮质激素：治疗首选糖皮质激素：治疗首选l早期、足量（早期、足量（0.52mg/kg/d）、持续用药）、持续用药l观察疗效、逐渐观察疗效、逐渐(zhjin)减

23、量、维持治疗减量、维持治疗l预防副作用预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃血压、血糖、血钾、血钙、胃l 冲击疗法：甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙1g/d3d，肾炎脑病，肾炎脑病第六十七页，共七十五页。治疗治疗(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂：l 重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者(hunzh)(hunzh)l单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症l与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用l 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司l常规疗法、冲击疗法、鞘内注射常规疗法、冲击疗法、鞘内