血友病A临床路径

1、血友病A临床路径2021年版一、血友病A临床路径标准住院流程一适用对象.第一诊断为血友病AICD-10:D66,X01.二诊断依据.根据?血液病诊断和疗效标准?张之南、沈悌主编,科学生版社,2021年,第三版、?血友病?杨仁池等主编,上海科学技术由版社,2007、?临床诊疗指南-血液病学分册?中华医学会编著,人民卫生生版社,2006.1 .患者几乎均为男性女性患者为纯合子,极罕见,有或无家族史,有家族史者符合X性联隐性遗传规律.2 .关节、肌肉、深部组织及内脏由血,外伤或手术后延迟性由血为其特点,但也可自发性由血.反复由血可见关节畸形和假肿瘤.3 .实验室检查：1凝血酶原时间PT、凝血酶时间T

2、T和纤维蛋白原定量正常,活化的局部凝血活酶时间APTT延长,能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正.血小板计数、由血时间、血块收缩正常.生血时间,血块收缩：建议根据条件选择性做2凝血因子皿活性F皿:C减少,F皿:C>5-40%为轻型,1-5%为中型,<1%为重型.3血管性血友病因子vWF抗原正常.三治疗方案的选择.根据?血友病?杨仁池等主编,上海科学技术生版社,2007、血友病治疗指南英国血友病中央医师组织,Haemophilia,2021、?临床诊疗指南-血液病学分册?中华医学会编著,人民卫生生版社,2006年.1 .局部止血举措和考前须知：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉

3、、凝血酶或明胶海绵贴敷等.口腔由血可含服氨加环酸.防止肌肉注射、外伤和手术,如必须手术,需行凝血因子替代治疗.禁服阿斯匹林或其他非雷体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物.2 .替代疗法：1因子皿制剂：首选血浆源性因子皿制剂.因子皿半衰期812小时,常需每日输注2次首次输注后2-4小时需重复,后8-12小时重复.重组人凝血因子皿,为人工合成,病毒等病原污染的可能性更低,有条件者可选用.2冷沉淀物：含因子皿、纤维蛋白原等凝血因子,因子皿较新鲜血浆高510倍,用于无条件使用因子皿制剂者.3新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白,仅用于无条件使用因子皿制剂和冷沉淀者(4)凝血酶原复合物

4、浓缩剂：用于因子皿抑制物阳性者,并考虑联合应用免疫抑制剂.3 .去氨基D精氨酸血管加压素：用于轻型患者.4 .小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性,对限制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效,可短期与替代治疗合用.5 .抗纤溶药物：常用6氨基已酸和氨加环酸,有肉眼血尿者禁用.(四)标准住院日为10天内.(五)进入路径标准.1 .第一诊断必须符合ICD-10:D66,X01血友病A疾病编码.2 .有关节、肌肉、软组织或内脏急性由血表现.3 .当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径.(六)住院期间检查工程.1 .必需的检查

5、工程：(1)血常规、尿常规、大便常规+隐血；(2)肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能.2 .根据患者情况可选择的检查工程：1F皿:C、vWF抗原、因子IX活性检测既往未确诊者进行此项检查；2因子皿抑制物筛选和滴度测定；3胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等.七治疗开始时间.入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始.八治疗方案及药物选择.血友病急性由血时应马上输注F皿制齐,行替代治疗,以降低关节、组织和脏器功能受损的程度.F皿制剂使用剂量可按如下公式计算：需要F皿:C总量=希望到达的F皿:C水平一当前血浆F皿:C水平X0.5x患者体重KgF皿的半衰期8-12小时,要

6、使血中F皿保持在一定水平,需每8-12小时输注一次.具体替代治疗方案见下表.出血部位希望到达的因子水平%FVffl齐1J量U/Kg体重疗程大美节30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃肠道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血消退鼻触30-5015-25直至出血消退血尿30-10015-50直至出血消退CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10损伤或手术50-10025-50直至出血消退九由院标准.由血病症改善或消退.十变异及原因分析.由现F皿因子抑制物、感染,需要手术干预,疗效不佳者退由此路径.二、血友病A临床路径表单

7、适用对象：第一诊断为血友病AICD-10:D66,X01患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作口询问病史及体格检查口完成病历书写口开化验单口结合化验检查初步确定诊断口对症支持治疗口病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书口患者家属签署输血知情同意书上级医师查房口继续完成入院检查口继续对症支持治疗口完成必要的相关科室会诊口完成上级医师查房记录等病历书写口向患者及家属交待病情及其考前须知重点医嘱长期医嘱：口血液病护理常规口一级护理口饮食视病情通知病重或病危口其他医嘱临时医嘱：口血常规及分

8、类、尿常规、大便常规+隐血口肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查、Fvrn：c及vWF测定、因子IX活性,如有条件做FVM因子抗体测定口胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、头颅C不MRI等口输注浓缩FVM因子或替代物参见表1口冷沉淀新鲜血浆口凝血酶原复合物口肾上腺皮质激素口抗纤溶药物口局部止血治疗口去氨基D精氨酸血管加压素口其他医嘱长期医嘱：口患者既往根底用药口其他医嘱临时医嘱：口凝血分析口输注浓缩FVM因子或替代物参见表1口冷沉淀新鲜血浆口凝血酶原复合物口去氨基-D-精氨酸血管加压素口肾上腺皮质激素口抗纤溶药物口局部止血治疗口其他医嘱主要护理工作口介绍病房环境、设施和设备口入院护

9、理评估口宣教口观察患者病情变化病情口无口有,原因：口无口有,原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第3-9天住院第10天出院日上级医师查房口上级医师查房,进行评估,确定有无口复查凝血功能、F皿因子并发症情况,明确是否出院口观察出血变化完成出院记录、病案首页、出院证实主口根据体检、辅助检查结果和既往资料,进行鉴书等要别诊断和确定诊断口向患者交代出院后的考前须知,如返诊口根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合院复诊的时间、地点、发生紧急情况疗并其他疾病时的处理等工口开始治疗作口保护重要脏器功能注意观察血制品的副作用,并对症处理口完成病程记录长期医嘱诊断明确即刻开始治疗：出院医嘱：口输注fw参见表1口出院带药口冷沉淀口定期门诊随访新鲜血浆口监测凝血功能口凝血酶原复合物重口去氨基D