垂体前叶功能试验

1、垂体前叶功能试验一、GnRH兴奋试验(GnRH Stimulation gonadotropin secretion test) 完整原理通过GnRH兴奋LH的分泌，评价垂体分泌促性腺激素细胞的储备功能.方法1、受试者禁食过夜，试验期间卧床，不吸烟。2、将GnRH(10肽)100ug溶于10ml生理盐水中,在30秒内静推完毕。3、分别于-15、0、30、60和120分钟在前臂采血2.0ml,分离血清-20保存作LH测定,必要时可同时测定FSH。正常值1、正常成年男子LH的反映峰值比基础高5倍以上，峰值在30-60分钟出现。2、正常成年女子LH的反映因月经周期的不同阶段而异。3、青春期前儿童呈低

2、弱反应，峰值比基础值增高小于3倍。临床意义1.原发性性腺功能减退症患者LH的基础值显著高于正常人（因此，GnRH兴奋试验对诊断不是必须的），峰值亦显著增高（峰值和基础值呈正相关关系），但是峰值只升高3倍左右，提示功能储备减低。2.继发性性腺功能减退症患者LH的绝对值显著低于正常人，峰值只增高2倍左右。这些患者的反应程度与下丘脑或垂体组织受损破坏的程度有关，有较大的个体差异。3.体质性青春期延迟患者的反应和青春期前儿童相似（和骨龄一致）。结果时间(min) -15 0 30 60 120LH(IU/L) 3.9 3.7 8.8 8.4 9.1FSH(IU/L) 3.4 3.8 8.5 8.4 8

3、.4讨论患者在GnRH刺激后，其血清LH、FSH升高低于5倍基值，且LH高峰后移，说明其垂体腺瘤破坏正常组织，引起垂体分泌促性腺激素细胞的储备功能减退。附注本试验不能鉴别下丘脑性和垂体性性腺功能减退症。二、胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验(Insulin-induced hypoglycemic stimulating GH secretion test) 完整原理低血糖对下丘脑-垂体是一种非常强的应激因素。正常人当血糖降至2.2mmol/L以下时，即显著兴奋GH、ACTH-皮质醇、TSH和儿茶酚胺的分泌。本试验是利用一种标准量的胰岛素引起低血糖，以检测GH的储备功能，亦同时测定垂体-肾上腺

4、轴、垂体-甲状腺轴的功能。方法禁食过夜，卧床休息，抽血查血糖、TSH、ACTH和GH，静注胰岛素0.1单位/公斤体重(垂体性侏儒)，0.3单位/公斤体重（肥胖、肢端肥大症、柯兴综合征、糖尿病），于0，30，60，90分钟分别采血测定血糖和GH，于低血糖出现时抽血测ACTH。临床意义约70%的正常人有反应。正常值正常人血清GH升高5ug/L，GH峰值75ug/L，提示GH严重缺乏。附注1、试验结束后，立即饮用20克葡萄糖水，然后进早餐，如病人有垂体功能低下之可能，应加服强的松5mg，当天每4小时进餐一次。2、冠心病、癫痫未经纠正的严重甲减和Addison氏病，糖尿病，空腹血糖8.3mmol/L者

5、不宜作此试验。3、试验过程中出现心绞痛、休克或意识丧失者，应立即终止试验，静注50%葡萄糖60ml（同时另臂抽血查血糖），如病人还不能恢复，静注胰升糖素0.5-1mg。4、试验期间应密切观察病人的血压、脉搏和神志变化。结果时间   血糖（mmol/L）   生长激素（ug/L）   ACTH(pmol/L) 刺激前15分钟   4.31   0.8   12.0刺激前0分钟     0.6   刺激后30分钟

6、0;  2.47   0.8   18.2刺激后60分钟   3.99   1.2  刺激后90分钟   4.46   0.6  结果分析患者血清GH升高0.4ug/L，GH峰值为1.2ug/L，低于正常人，说明其垂体生长激素瘤手术较彻底，无复发。另ACTH在兴奋后升高，说明垂体促肾上腺皮质激素细胞有一定储备功能。三、葡萄糖抑制GH试验(Glucose Suppressing GH test)完整原理下丘脑GH神经元上有调节G

7、H分泌的糖受体，葡萄糖负荷后，通过下丘脑糖受体抑制GHRH的分泌或兴奋生长抑素（SS）的分泌，使垂体GH的分泌减少。方法1、口服葡萄糖100克（有糖尿病的患者可用125克大米煮粥代替）。2、分别于0、30、60、120和180分钟采血测定血糖和GH。正常值100克葡萄糖负荷后GH3ug / L。临床意义肢端肥大症患者约1/3 GH水平部分受抑制（GH值抑制50%，但仍3ug / L）;约1 / 2的患者GH在对照值的50%以内波动，不受抑制；约20%的患者呈反常反应，GH反而升高，超过对照值的50%以上。四、吡啶斯的明兴奋GH试验(Pyridostigmine Stimulating GH s

8、ecretion test)完整原理吡啶斯的明通过抑制胆碱脂酶提高中枢神经乙酰胆碱水平，刺激垂体GH释放。方法1、 禁食过夜，卧床休息。2、 口服吡啶斯的明2mg/Kg体重。3、 分别于0、60、90、120min抽血查GH。正常值正常儿童服药后2-3小时GH水平大于7ug/l。临床意义垂体GH缺乏患者无反应。结果时间（分）  GH（ug/l）0 60   <0. 030.05 90    0.03120   0.03结论本患者口服吡啶斯的明后GH不能被兴奋，符合垂体GH缺乏的诊断。附注1、小样本试验100%

9、的受试者对吡啶斯的明有反应。2、个别患者口服吡啶斯的明发生肠痉挛，腹痛和心动过缓等反应，可用654-2 5-10mg对抗。五、左旋多巴兴奋GH试验原理左旋多巴是多巴胺的前体物质，在体内转化为多巴胺或正肾上腺素，兴奋下丘脑-垂体，刺激生长激素释放激素（GHRH）-GH的释放。本试验适用于了解可疑垂体侏儒患者的储备功能。方法1、 清晨空腹口服左旋多巴0.5g（成人），儿童10mg/Kg体重（体重15Kg口服0.125g，15-30Kg口服0.25g，大于30Kg口服0.5g）。2、 分别于0、60、90、120min采血2ml，分离血清-20oc保存查GH。正常值服左旋多巴后，血清GH升高大于3u

10、g/L。临床意义垂体GH缺乏患者血清GH小于3ug/L。附注1.约半数患者服左旋多巴后有恶心、吐清水、头晕、口干和全身发软等反应，一般不严重，半小时后能自行消失。2.此试验正常男性仅70%有反应，儿童90%有反应，正常女性几乎100%有反应，因此，对左旋多巴无反应的患者应做其他GH兴奋试验。六、精氨酸兴奋GH试验原理精氨酸可能通过抑制生长激素的分泌而兴奋垂体垂体GH的分泌，因而定量精氨酸负荷后GH的分泌反应可以评价垂体GH细胞的储备功能。方法1、 患者禁食过夜，卧床休息。2、 盐酸精氨酸0.5g/Kg溶于150-200ml注射用水中，在30min内静滴完毕。3、 分别于0、30、60和90mi

11、n采血2ml，分离血清测GH。正常值血清GH水平升高大于3ug/L。临床意义GH缺乏患者GH升高小于3ug/L。附注1、 正常成年男性仅有半数有反应，女性均有反应。2、 若精氨酸漏到皮下，对局部有刺激，产生疼痛和肿胀。正常儿童服药后2-3小时GH水平大于7ug/l。临床意义垂体GH缺乏患者无反应。七、阿托品抑制GH试验（Atr0pine Suppressing GH secretion test）完整原理胆碱能阻断剂阿托品抑制弓状核内乙酰胆碱的作用并抑制GHRH的释放，从而使垂体GH分泌减少。垂体GH瘤GH分泌呈自主性，不受阿托品抑制。本试验有助于垂体GH瘤的鉴别诊断。方法1. 禁食过夜，卧床

12、不活动。2. 口服阿托品0.6mg。3.分别于0、30、60、和90min采血测GH。正常值正常人服药后GH水平可抑制至3ug/L以下。临床意义垂体GH瘤患者不受抑制，服药后的GH水平下降少于对照值的50%。结果与分析检验项目   时间（分）   结果（ug/L）血清GH  0  35.7血清GH  30  33.0血清GH  60  34.7血清GH  90  29.5患者血清GH高且服药后无明

13、显下降，即不受阿托品抑制，支持垂体GH瘤。八、TRH兴奋TSH、PRL试验（TRH Stimulating TSH、PRL secretion test）完整原理TRH是谷、组、脯三个氨基酸组成的小肽，具有兴奋垂体分泌TSH和垂体泌乳素细胞分泌PRL的双重作用。注射一定剂量的外源性TRH，观察TRH、PRL的分泌反应，可评价垂体TSH细胞、PRL细胞的储备功能。方法1、 受试者不需作特殊准备。2、 将TRH200ug溶于2ml生理盐水中，快速静脉推注。3、 分别于0、30、60和90min在前臂采血1.5ml，分离血清检测TSH。正常值正常人的TSH水平为0.3-5mIU/L，平均1.3mIU

14、/L，TRH兴奋后TSH、PRL升高到基础值的3倍以上峰值在30MIN出现。 临床意义1、原发性甲减患者的TSH基础水平显著高于正常人，TRH兴奋后TSH升高的倍数和正常人接近，但升高绝对值显著增高。2、垂体肿瘤患者中的40%的患者TSH对TRH兴奋的反应减低，或无反应，但是无甲减临床表现。3、垂体前叶功能减退患者的反应程度与TSH细胞受损的程度有关，可为低弱反应或无反应。4、下丘脑病变引起的甲减多为延迟反应，反应高峰在60或90分钟出现。产生延迟反应的原因是垂体细胞虽然完整，但平时得不到TRH的兴奋，处于功能静息状态。5、内分泌性突眼患者TSH对TRH兴奋可无反应。试验结果 时间(min)&

15、#160;    TSH(mU/L)0     3.530      9.860     6.490     4.9时间(min)     PRL(ug/L)0     4.615      7.330     6.745  &#

16、160;  5.2结果分析：该患者试验结果示TSH兴奋后升高到接近基础值3倍，提示垂体-甲状腺轴储备功能尚可；PRL兴奋后升高不明显，提示患者垂体-性腺轴储备功能较差。附注测定PRL分别于0、15、30和45分钟采血，余同上。PRL基础值正常男子为2-16，女子为3-21ug/L，兴奋后上升3倍以上，峰值在15-30分钟出现。临床意义：1、90%的垂体PRL腺瘤患者基础水平增高，TRH兴奋反应减低。2、各种原因引起的垂体前叶功能减退症可呈减低反应。3、单纯性高泌乳素血症TRH兴奋试验反应一般正常，少数反应减低。九.灭吐灵（MCP）兴奋PRL试验结果分析原理 下丘脑分泌一种抑制因子（P

17、IF）抑制PRL的分泌，PIF就是多巴胺，MCP是一种多巴胺受体拮抗剂，能对抗多巴胺对PRL的抑制作用，而促进PRL的分泌。方法 1、MCP10mg，在一分钟内静脉注射完毕（口服法剂量不变）。2、分别于0、15、30、45分钟在前臂采静脉血2、0ml分离血清测定PRL（口服法分别于0、30、60、90和120分采血）。正常值 正常人峰值比基础值升高3倍（一般为5-10倍），女性的反应比男性高。高峰在15-30分钟出现（口服法的高峰在30-60分钟出现）。临床意义 单纯性或功能性泌乳症为正常反应。部分性垂体功能减退和垂体泌乳素瘤为低弱反应，峰值升高3倍。垂体前叶功能减退峰值升高2倍。结果 见表：

18、检验项目 血清PRL 血清PRL 血清PRL 血清PRL 血清PRL时间（分钟） 0 30 60 90 120结果（ug/L） 369。1 461。0 567。7 448。5 410。4分析 该患者PRL峰值576、7ug/L，峰值升高2倍，在60分钟出现，支持垂体泌乳素瘤诊断。十.溴隐亭（BCT）抑制PRL试验结果分析原理 BCT是拟多巴胺药，能作用于PRL细胞的多巴胺受体，抑制PRL的分泌， 方法 1、BCT2.5mg口服。2、分别于0、0.5、1、2、4、6小时采血测定PRL。正常值 正常人抑制率50%，峰值在60-120分钟出现，并持续4小时或以上。临床意义 1、单纯性和功能性泌乳多为

19、正常抑制反应。2、PRL瘤、垂体前叶功能减退多为阴性抑制反应。结果 见下表：检验项目 血清PRL 血清PRL 血清PRL   血清PRL 血清PRL 血清PRL时间（小时） 0 0.5 1  2 4 6结果（ug） 483.1 453.0 445.0   335.7 130.6 106.8抑制率 6.23 7.89   30.5 72.9 77.9讨论 该病人0.5、1、2小时抑制率50%，符合泌乳素瘤诊断。垂体后叶功能试验：一、禁饮加压素联合试验(Combination test of water depriva

20、tion and vasopressin injection )原理ADH分泌能力完全或部分丧失引起的尿崩症分别称为典型尿崩症和部分尿崩症。禁饮加压素试验是鉴别正常人、精神性多饮、部分性尿崩症和尿崩症的最重要的试验。试验的原理为，当长时间的禁饮后（16-18小时），ADH的分泌反应达到极限，表现为尿渗透压值达到平高，此时注射外源性ADH，正常人的ADH不能作出进一步的分泌反应，尿渗透压不再升高；而精神性多饮和部分性尿崩症有不同的反应，典型尿崩症有良好的反应。通过分析禁饮后血渗透压和尿渗透压及注射加压素后尿渗透压的相互关系，可将上述几种病理情况分开。方法1、轻度多尿者，于试验前晚6时后禁水，多尿

21、严重者可于试验日清晨起禁饮。2、试验方法与前述禁饮试验相同，从早晨8时开始排空膀胱，测体重、尿量和尿渗透压，以后每1小时收集尿1次，测尿量和尿渗透压，待尿渗透压逐步升高达平衡状态（连续2次尿渗透压相差不超过30mOsm/L）时，抽血测定血浆渗透压（有条件或必要时测血ADH），并皮下注射水剂加压素（或垂体后叶素5单位）。3、注射加压素后1小时，收集尿测尿量、比重和渗透压。临床意义1.正常人禁饮后血渗透压正常290 mOsm/L左右，尿渗透压可高达1000mOsm/L左右，注射加压素后 尿渗透压不能进一步升高，往往还稍微降低，仅少数人有增加，增高程度不超过5%。2.部分性尿崩症患者，在禁饮后血渗透

22、压正常偏高，尿渗透压升高，可超过血渗透压。在注射加压素后尿渗透压可进一步增高，最大增高值>10%。3.完全性尿崩症患者，在禁饮后血渗透压偏高，尿渗透压不能显著增高，仍明显低于血渗透压。在注射加压素后，尿渗透压升高，且超过血渗透压。4.精神性多饮患者，禁饮后血渗透压正常，尿渗透压高于血渗透压，注射加压素后尿渗透压可稍微增加，但<10%。试验结果时间 体重（Kg）血压(mmHg) 尿量(ml) 血渗透压(mOsm/L) 尿渗透压(mOsm/L)8:00  65  100/70     290  &

23、#160; 2979:00  64.5  100/60   120   286   37410:00  64.5  100/60   170   289   27911:00  64.5  100/65   150   30012:00  65.5  90/60 

24、60; 100     41813:00  65.1  100/65   85     42914:00  64.9  95/60   110     37415:00  64.8  100/60   120     39916:00  6

25、4.7  105/65   40   297   507结果分析：患者禁饮后血渗透压正常，尿渗透压升高，并且超过血渗透压。尿渗透压高达平顶状态后，注射加压素，尿渗透压进一步增高，增高值约为25%。因此该患者禁饮加压素联合试验结果支持部分性尿崩症的诊断。附注1、在部分性尿崩症患者中，有部分人可显示一种特殊的现象，即尿渗透压水平呈现明显波动现象，禁饮后，尿渗透压逐步上升，甚至可超过血浆渗透压，而在继续禁饮过程中，尿渗透压反而逐步降低，下降到血浆渗透压以下，而在注射加压素后，明显上升，有个例报道可上升超过50%。这种现象

26、说明患者ADH储备能力有限。在开始禁饮的刺激下，还能释放一些ADH，但在继续禁饮时，分泌ADH的能力即耗竭，由部分尿崩症转为完全性尿崩症。2、注意事项同禁饮试验。肾上腺皮质功能试验 一、地塞米松抑制试验 (Dexamethasone suppression test)原理 在正常情况下，垂体分泌ACTH受血液循环中皮质醇水平的调节。外源性给予对垂体ACTH分泌抑制作用很强，而本身剂量很小，对血、尿皮质醇测定影响不大的人工合成皮质类固醇-地塞米松，观察血和尿皮质醇以及血浆ACTH的变化，可以反映垂体分泌ACTH的功能以及肾上腺皮质功能是否依赖于ACTH。即可将Cushing病和Cushing综合

27、征区别开来。方法1、 第1日留24h尿测UFC，并于8：00采血测血浆ACTH和血浆皮质醇作为对照。2、午夜一片法：第2日23：00-24：00口服地塞米松0.75mg。第3日8：00采血 测定ACTH和皮质醇。3、小剂量法：第2日开始口服地塞米松0.5mg，q6h，连服2日。第3日再次留24h尿测UFC，第4日8：00采血测小剂量地塞米松抑制后血浆ACTH和血清皮质醇。4、大剂量法：第4日开始口服地塞米松2mg，q6h，连服2天。第5日再次留24h尿测UFC，第6日8：00采血测大剂量地塞米松抑制后血浆ACTH和血清皮质醇结果 见表：血ACTH 血皮质醇 24小时尿UFC浓度（pmol/L）

28、 浓度（nmol/L） 量（nmol） 对照 0AM 6.3 0AM 352.1 2676.88AM 8.7 8AM 549.4 小剂量 12.2 575.2 1959.0 大剂量 8.4 178.5 440.7正常值和临床意义小剂量法：（1）正常人服药后24hUFC降至69.0nmol以下，血ACTH降至4.4pmol/L以下，血清皮质醇降至82.8nmol/L以下。（2）单纯性肥胖者服药后24hUFC.降至110.4nmol以下，血浆ACTH降至5.5pmol/L以下，血清皮质醇降至138.0nmol/L以下。（3）皮质醇增多症患者服药后24hUFC、血浆ACTH及血清皮质醇无明显下降，抑

29、制后各项值均大于单纯性肥胖者的各项值，但极少数Cushing,s综合症，患者各项抑制值类似正常人及单纯性肥胖者。大剂量法：Cushing,s病,抑制后24hUFC、血清皮质醇及血浆ACTH值比正常对照值下降50%以上，少数患者（20-30%）抑制值下降50%。Cushing,s综合征和异位ACTH分泌患者抑制值下降50%。午夜一片法：（1）正常人和Cushing,s病在服药后ACTH和皮质醇下降大于50%以上。（2）Cushing,s综合征和异位ACTH综合征在服药后ACTH和皮质醇下降小于50%以上。讨论该患者小剂量地塞米松抑制试验后UFC、血清皮质醇未抑制到单纯性肥胖者的各项值，支持其有皮

30、质醇增多症.大剂量地塞米松抑制试验24小时UFC、血清皮质醇比对照值下降了50%以上，符合Cushing,s病。二、 中剂量地塞米松抑制试验（mid-dose Dexamethasone suppression test) 原理 男性化型先天性肾上腺皮质增生，如21羟化酶缺乏患者由于皮质醇合成障碍，ACTH反馈性分泌增多，导致肾上腺皮质增生和肾上腺雄酮增多（尿17-KS、17-KGS增高）。给予适量外源性人工合成皮质类固醇-地塞米松，抑制ACTH的过量释放，则尿17-KS、17-KGS水平随之下降。方法1、 第一日留取24h尿测17-KS（和/或17-KGS）作为对照。2、第二日开始口服地塞米

31、松0.75mg、q6h、连续5天。3、分别于服药后第3日和第5天收集24h尿测17-KS（和/或17-KGS）。正常值和临床意义1、服药后17-KS较对照值下降>50%为阳性（可被抑制），支持先天性肾上腺增生的诊断。2、 肾上腺皮质腺瘤或性腺疾病引起的17-KS增高不被抑制。结果 见表：项目 17-KS（umol/24h） 17-KGS（umol/24h） UFC（nmol/24h）对照 38.5 53.0 523抑制后第3天 15.4 18.1 36.7抑制后第5天 14.8 18.9 23.5讨论该患者24h尿测17-KS（和/或17-KGS）对照稍高于正常，地塞米松抑制后虽抑制到5

32、0%以下，可除外先天性肾上腺增生。三、速尿激发试验（Furosemide provocation test）原理速尿抑制肾小管髓袢升支对Na+、Cl-的重吸收，干扰了尿液的浓缩过程，使尿量增加；同时大量的Na+到达远曲小管和集合管，使K+-Na+交换增加。净效应是血Na+降低，血容量减少，刺激肾小球旁器分泌肾素，水平增高，从而兴奋醛固酮的合成及分泌。因此，在一定剂量的速尿的作用下，通过RAS的分泌反应，可以比基础状态下的激素测定更好地反应醛固酮释放增多的性质。方法平卧过夜，清晨卧位采血测定醛固酮，肌注速尿40mg，最大50mg保持立位走动2小时，再次采血测定醛固酮。结果判定正常情况下，速尿激发

33、试验后，血醛固酮明显增高；原发性醛固酮增多症时，血醛固酮无明显增高。结果   肾素活性（ug/L/h）  血管紧张素（ng/L）   醛固酮(pmol/L)激发前   0   17.1   994.4激发后   0   24.7   1017.2结果分析患者基础血醛固酮水平明显增高，行速尿激发试验后，血清肾素、血管紧张素及醛固酮无明显增高，提示醛固酮的分泌异常增高，故支持原发性醛固酮增多症的诊断。四、卧立位试验原理：

34、正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致；如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升，并超过正常人，由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强；醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。肾素反应性腺瘤，由于站立位所引起的血浆肾素变化使血醛固酮明显升高。方法：平卧过夜，清晨卧位采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。保持立

35、位走动4小时，再次采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。结果判定：肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤者，卧位醛固酮水平明显高于正常，肾素-血管紧张素水平明显低于正常，立位4小时后醛固酮较前降低，肾素-血管紧张素较前无明显改变。肾素反应性腺瘤者，立位后肾素、血管紧张素、醛固酮较前升高。结果：   肾素活性（ug/L/h）  血管紧张素（ng/L）   醛固酮(pmol/L)卧位时   0   48.7   773.1立位后   0   73.0 

36、;  685.9结果分析：患者基础血醛固酮水平明显升高，肾素-血管紧张素被抑制，立位4小时后血醛固酮降低，与ACTH节律一致，肾素-血管紧张素仍被抑制，提示醛固酮分泌异常增高，结合肾上腺CT结果，支持肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤诊断。五、盐水输注试验原理正常情况下，盐水输注后，血钠及血容量的增加，大量钠盐进入肾单位远曲小管，可抑制肾小球旁细胞肾素的分泌，从而抑制血管紧张素-醛固酮的分泌，使血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。方法1、受试者摄入120mEq钠饮食至少3天。2、卧床过夜。3、次晨8时采血测PRA、Aldo和皮质醇作为对照。4、从8AM至12AM均匀滴注生理盐水1250ml。

37、5、输注结束时，再次采血测PRA、Aldo和皮质醇。意义1、正常人血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。2、原发性醛固酮增多症患者，特别是肾上腺皮质醛固酮分泌瘤病人，高钠对醛固酮分泌无抑制效应，血浆醛固酮水平不被抑制。3、特发性醛固酮增多症患者，可出现假阴性反应，即醛固酮分泌受到抑制。结果   肾素活性（ug/L/h）  血管紧张素（ng/L）   醛固酮（pmol/L）   皮质醇(nmol/L)输注前   0   27.4   1167.8 

38、  180.9输注后   0   30.9   1186.8   202.8结果分析患者基础醛固酮水平较正常增高，肾素、血管紧张素受抑制，盐水输注后、醛固酮水平仍较高，未被抑制，故支持原发性醛固酮增多症诊断。六、地塞米松抑制醛固酮试验原理在原发性醛固酮增多症中，有一种特殊类型称为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。具有下列特点：（1）临床表现与经典的原发性醛固酮增多症相同；（2）患者的年龄轻，大多数在20岁以前发病；（3）有家族性罹患的倾向；（4）病理基础为双侧肾上腺皮质增生；（5）ACTH依赖。诊断的主要依

39、据是地塞米松抑制试验，地塞米松可使本病患者的肾素-血管紧张素-醛固酮系统恢复正常，临床症状消失。方法及临床意义午夜口服地塞米松1mg，次晨6时再口服0.5mg，立位走动2小时，采血测醛固酮<138.5 pmol/L可诊断。结果醛固酮457.7pmol/L结果分析患者服用地塞米松后血醛固酮未被抑制到138.5 pmol/L以下，故可排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。七、开博通试验原理开博通是一种血管紧张素转换酶抑制剂，可抑制血管紧张素向转化，从而减少醛固酮的分泌，降低血压。方法于普食卧位过夜，次日8时空腹卧位取血并测血压，取血后立即口服开博通25mg，继续卧位2小时，于上午10：00卧位

40、取血测血浆醛固酮、肾素活性及血管紧张素浓度并测血压。临床意义在正常人或原发性高血压病人，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15mg/dl)以下，而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。结果时间   醛固酮 (pmol/L）     血压（kPa）试验前   2248.0     23.0/12.0试验后   1904.1     21.0/12.5结果分析患者服用卡托普利后，血醛固酮未被抑制到416

41、pmol/L以下，提示醛固酮的分泌不受肾素-血管紧张素的调节，因此支持原发性醛固酮的诊断。八、安体舒通试验（Spironolactone test）原理安体舒通有对抗醛固酮在远端肾小管保钠、排钾的作用，如果剂量充足，可使醛固酮增多症患者的尿钾排量减少，低血钾 得到纠正，接近或达到正常血钾水平；并可降低其升高的血压，甚至降至正常水平。临床意义醛固酮增多症患者服用安体舒通后，血钾显著上升，接近或达到正常水平，24小时尿钾排量减少。部分原有高血钠及碱中毒的患者，高血钠和碱中毒恢复正常。血压下降满意者，提示术后容易恢复正常，血压下降不满意者，往往提示术后不易恢复正常。本试验有助于证明是否存在醛固酮增多

42、症，但不能鉴别是原发性或继发性醛固酮增多症。方法1、固定饮食（钠160mEq/日，钾60mEq/日）7-14天。2、吃固定饮食的第3天留取24小时尿，查钾、钠、氯，第4天采血查钾、钠、氯及二氧化碳结合力（或血气分析）为对照。3、从第4天起，每日口服安体舒通60-80mg，1/6小时（亦可于7、12、17、22点4次服）。隔3-4天测定24小时尿钾、钠、氯和血查钾、钠、氯及二氧化碳结合力（或血气分析）一次。4、对照期及实验期每日早、晚各测血压一次。试验结果时间   血压（kP）   血钾(mmol/L)  24小时尿钾(mmol)

43、60; 血CO2CP(mmol/L)  血PH试验前  23.0/12.0   2.16   42.7    29.0   7.446试验后  20.0/11.0   2.58   35   37.0   7.446结果分析：患者安体舒通试验前后，血压轻度下降；血钾轻度升高；24小时尿钾轻度降低；但是血CO2CP反而轻度增高， 血PH无变化。以上提示患者对安体舒通有一

44、定的反应，可继续治疗，并适当增大剂量。九、高钠试验（High natrium test）原理大量钠盐进入远曲小管，促进钠、钾交换，使尿钾排除增加，血钾可随之降低。正常人可通过抑制醛固酮的分泌使血钾改变不大，而原发性醛固酮增多症患者，高钠对醛固酮分泌无抑制效应，反促使肾小管钠钾交换，使尿钾排除进一步增加，血钾因而降低。本试验适用于病情轻，血钾降低不明显的疑似醛固酮分泌过多的患者，作为激发试验。已有明显低钾血症者禁用。方法1、 高钠固定饮食（钠240mEq/日）6天。2、吃固定饮食前留24小时尿查钾、钠、氯以作为对照，次日晨查血钾、钠、氯以作为对照。3、于开始固定饮食的第3天和第6天留取24小时尿

45、查钾、钠、氯，并于第4和7天晨抽血查钾、钠、氯。如血钾在第4天已降至3.5mEq/L以下，可根据患者的情况考虑是否终止试验。4、每天监测血压1次肾上腺髓质功能试验一、酚妥拉明试验（Phentolamine blockage test）原理酚妥拉明（即苄胺唑啉）是一种-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的-受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降。因此通过对酚妥拉明的反应，可以判断高血压与嗜铬细胞瘤的关系。方法1、试验前停用镇静剂至少2天，降压药至少3天，利血平至少14天。2、试验前患者平卧休息，周围环境应安静。3、建立静脉通道，缓慢滴注生理盐水。4、每分钟测量血压一次

46、，直至血压平稳，持续在22.7/14.7kpa（170/110mmHg）以上，方可进行试验。5.在患者不察觉的情况下，从输液管中缓慢注射（在1分钟内）酚妥拉明5mg（儿童1 mg）。6.注射完毕后，每30秒测量血压一次，共3分钟，以后每分钟测量一次，共7分钟，或直至血压恢复至试验前水平。结果1.正常人在注射酚妥拉明后2分钟血压有下降，但下降幅度不超过4.67/3.33kpa（35/25mmHg）。2.嗜铬细胞瘤患者在注射2分钟后，血压明显下降，下降幅度大于4.67/3.33kpa（35/25mmHg）并持续3-5分钟，或更长时间。临床意义1.阳性试验与嗜铬细胞瘤印证的准确率为75-100%。假

47、阳性反应可2.假阴性反应少见。出现假阴性的原因可能与继发性小动脉病变有关。酚妥拉明用肌肉注射法进行试验，亦易出现假阴性反应试验结果0时170/110mmHg；30秒160/108mmHg；60秒160/104 mmHg；90秒154/100mmHg；120秒160/100mmHg；150秒170/104mmHg；180秒180/104mmHg；4分钟180/98mmHg；5分钟164/98mmHg；6分钟164/100mmHg；7分钟160/96mmHg。分析患者注射酚妥拉明后2分钟血压无明显下降，直至7分钟后血压仍无明显下降，故试验结果为阴性，结合病人临床表现嗜铬细胞瘤可能性不大。 二、 间

48、碘苄胍-闪烁照相（131I-mIBG-Scintigraphy）原理间位碘苄胍是一种抗肾上腺素能神经元剂，摄取胺的底物，注射入体内后，浓聚于肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤体内，通过闪烁照相显像，因而对体内的单发或多发嗜铬细胞瘤可作出定位诊断。方法1、患者从检查前3天开始口服卢戈氏液，每次10滴，每日3次，直至检查开始后第7天，以封闭甲状腺。2、间碘苄胍生理盐水溶液按0.5/1.7体表面积计算出所需剂量，缓慢静脉注射。3、注药后24、48、72小时进行闪烁照相，患者首先俯卧位检查肾上腺，然后仰卧位从头到膀胱进行全身照相。结果正常人在注药后24、48小时唾液腺、肝脏、脾脏和膀胱显影，少数人心脏和结肠亦有间

49、碘苄胍浓聚，80%肾上腺不显影。间碘苄胍在肾上腺的放射密度可分为三种类型。型肾上腺放射密度<肝脏；型肾上腺与肝脏相当。性肾上腺>肝脏。型和型属于正常肾上腺显像。型为异常显像。试验结果患者在静脉注射药物后24、72小时行胸腹前后位显象：可见双肺部、心脏、肝脏有不同程度的放射性摄取，并随时间逐渐减低；胸腹部其余部位均未见明显异常放射性摄取。诊断意见未见明显嗜铬细胞瘤征象。结果分析根据患者间碘苄胍-闪烁照相结果分析，可排除嗜铬细胞瘤的可能。胰岛B细胞功能试验一、葡萄糖胰岛素释放试验(Glucose-induced insulin releasing test)原理利用口服葡萄糖可刺激胰岛

50、细胞引起胰岛素释放增加，从而可反映细胞的功能状态，因而对糖尿病的诊断、分型与指导治疗有一定价值。方法1、过夜空腹。2、口服葡萄糖100克，于服糖前、服糖后0.5小时、1小时、2小时、3小时分别抽血查血糖和胰岛素。胰岛素/血糖即为每个时相的释放指数。结果判定(1).正常人空腹血浆胰岛素浓度5-20mU/L，口服100g葡萄糖后30-60分钟达最高峰，约8-10倍于基础值，3小时后恢复至原来水平。(2).1型糖尿病空腹血浆胰岛素浓度稍低于正常，口服100g葡萄糖后90-120分钟才出现高峰，但低于正常。(3).2型糖尿病肥胖者空腹血浆胰岛素浓度高于正常或正常，口服100g葡萄糖后2小时才达高峰，较

51、正常者明显增高。（4）.胰岛素瘤患者空腹血浆胰岛素浓度明显增高，于血糖浓度之间的生理关系失常，胰岛素不适当分泌过多。试验结果：时间（h）  血糖（mmol/L)  胰岛素（Um/L）    0  3.77  3.0    1  4.72  36.2    2  5.65  35.0   &

52、#160;3  5.96  18.8    4  3.63  3.6    4.5  3.35  2.9    结果分析：患者空腹及2小时血糖正常，空腹胰岛素浓度正常，2小时胰岛素浓度为空腹12倍，葡萄糖刺激后胰岛素释放能力正常。可排除糖尿病及胰岛素瘤等疾病。二、口服葡萄糖（75克）耐量试验原理在一定剂量葡萄糖负荷情况下，如果胰岛功能存在不足，不能释放出足够

53、量的胰岛素，即可导致血糖增高，而这些患者在非糖负荷时的血糖是正常的。OGTT是检出这类糖耐量减低（IGT）患者的主要办法。方法1、试验前3日患者每日摄入的总热量应足以维持体重和膳食中五.水化合物含量不应小于300克。2、试验前1日晚餐后禁食，空腹过夜。3、试验期间患者应避免剧烈运动，不能吸烟和喝咖啡。4、前臂采血1ml，不加抗凝，分离血清，作为对照（0时值）。5、口服葡萄糖75克，将葡萄糖粉溶于300ml温开水中，于5分钟内喝完。6、于喝糖后1小时、2小时分别抽血测定血糖。正常值空腹血糖6.2mmol/L(110mg/dl), 1小时9.0mmol/L(160mg/dl), 2小时7.8mmo

54、l/L(140mg/dl)临床意义2、糖尿病：空腹血糖7.0mmol/L, 服糖后11.1mmol/L或空腹血糖7.8mmol/L，而服糖后2次血糖11.1mmol/L结果时间（小时）   0   1   2血糖（mmol/L）   3.92   9.78   2.38讨论患者空腹血糖正常，服糖后1小时血糖在7.8-11.1mmol/L，2小时血糖2.38mmol/L，但血标本均有溶血，结果不可靠，应重复检查。氯化铵负荷试验原理正常人每天约产生5070mEq氢离子，主要是来源

55、于含硫氨基酸的氧化以及脂肪和糖的不完全氧化，并通过肾脏排泄。肾脏排泄H 主要有三种途径：1、近曲小管重吸收重碳酸钠，2、远曲小管酸化作用3、远曲小管被动弥散排出铵。 酸化作用有赖于磷酸缓冲体系：NaH2PO4H ,NaH2PO4+Na,可将尿PH从7.4降低到4.6，相当于酸度提高800级度。尿的酸化程度可通过测定可滴定酸来评价。当远曲小管有酸化缺陷时，可滴定酸（H排泄）减少，形成血酸中毒而尿碱性的分离状态。如果酸化缺陷不严重，血PH仍能维持在正常范围，此时则需要借助酸（氯化铵）负荷来揭示潜在的缺陷，因此氯化铵负荷试验也称作酸排泄激发试验。 方法 短程法（short test）（1）试验前停用

56、所有碱性药物至少2天。（2）口服氯化铵100ml/kg(装入胶囊或配成10溶液)。（3）服药前留取2h尿标本测PH，采动脉血测PH全套。（4）服药后每2h一次收集尿标本测PH和可滴定酸，共4次（历时8h）,实验结束时再次采血测PH全套。正常值短程法（short test）：服药后尿PH5.5, 可滴定酸和铵排出增加，血PH无明显变化。临床意义 肾小管酸中毒短程法（short test）：尿PH无明显下降，可滴定酸和铵排出量不增加，血PH明显下降。结果时间 项目  尿PH   血PH   血HCO3- (mmol/L)试验前 

57、  5.0   7.369   21.8试验后2h   5.0     试验后4h   5.0    试验后6h   5.0    试验后8h   5.0   7.317   18.6结果分析患者行氯化铵负荷试验后,尿PH值无明显变化，均为5.0，血PH值下降,血HCO3-亦下降，故不能除外肾小管性酸中毒所致

58、低血钾。注意事项已有酸中毒（HCO3<17mmol/L）者不宜做氯化铵负荷试验。午夜一片法地塞米松抑制试验原理 在正常情况下，垂体分泌ACTH受血液循环中皮质醇水平的调节。外源性给予对垂体ACTH分泌抑制作用很强，而本身剂量很小，对血、尿皮质醇测定影响不大人工合成皮质类固醇-地塞米松，观察血和尿皮质醇以及血浆ACTH的变化，可以反映垂体分泌ACTH的功能以及肾上腺皮质功能是否依赖于ACTH。即可将Cushing病和Cushing综合征区别开来。方法1、 第一日留24h尿测UFC，并于8：00采血测血浆ACTH和血浆皮质醇作为对照。2、第二日午夜开始口服地塞米松0.75mg，服1次。3、第

59、三日再次留血清皮质醇、血浆ACTH。结果对 照UFC mol/24h 血皮质醇 nmol/L 抑制后UFC mol/24h 血皮质醇 nmol/L 正常值和临床意义一片地塞米松法：正常人及单纯性肥胖者服药后，血清皮质醇下降大于50%。此病人血清皮质醇降至112.7nmol/L。患者各项抑制值类似正常人小剂量法：（1）正常人服药后24hUFC降至69.0nmol以下，血ACTH降至4.4pmol/L以下，血清皮质醇降至82.8nmol/L以下。（2）单纯性肥胖者服药后24hUFC.降至110.4nmol以下，血浆ACTH降至5.5pmol/L以下，血清皮质醇降至138.0nmol/L以下。（3）

60、Cushing病（或综合征）或异位ACTH分泌患者服药后24hUFC、血浆ACTH及血清皮质醇无明显下降，抑制后各项值均大于单纯性肥胖者的各项值，但极少数Cushing病患者各项抑制值类似正常人及单纯性肥胖者。讨论该患者一片法地塞米松抑制试验后，血清皮质醇抑制到正常人服药后正常值，血清皮质醇比对照值下降50%，不符合Cushing综合症和肾上腺腺瘤。属于单纯性肥胖者。正常人在隔夜卧床，上午8：00血浆醛固酮值为110-330pmol/L，保持卧位到中午12：00，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降一致；如果取立位时，则血浆醛固酮上升，说明体位的作用超过ACTH的影响。增生型本症病人在上

61、午8-12：00取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常人，这是因为这些患者在站立后血浆肾素轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强；而腺瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，这是因为醛固酮瘤患者醛固酮分泌过度，血浆容量扩张，对肾素-血管紧张素系统起强烈的抑制作用，即使取立位4小时，也不能使血浆肾素有所升高。至于血浆醛固酮反而下降的原因，则与此时血浆ACTH按昼夜节律而下降有关。少数醛固酮瘤的病人站立后血浆醛固酮呈上升反应，但是反应微弱，增加不到一倍。1.尿崩症：尿崩症是由于抗利尿激素缺乏、肾小管重吸收水功能障碍，从而引起以多饮、烦渴、多尿与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑

62、-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因。凡有多饮、烦渴、多尿与低比重者均应考虑尿崩症的可能。本病例有多饮、烦渴、多尿，查尿比重1.010，待进一步检查后确诊。2.精神性多饮：主要表现为多饮、烦渴、多尿与低比重尿，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴，多饮与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经官能症的症状。如果除外尿崩症及其他器质性病变，可考虑本病。3.干燥综合症: 本病为累及全身及外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病。表现为口眼干燥症，腺体外系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损，也可伴有其他结缔组织病。实验室检查有抗SS-A、抗SS-B、 ANA、 R

63、F阳性，本患者待行相关检查后诊断。禁饮加压素联合试验：原理：ADH分泌能力完全或部分丧失引起的尿崩症分别称为典型尿崩症和部分尿崩症。禁饮加压素试验是鉴别正常人、精神性多饮、部分性尿崩症和尿崩症的最重要的试验。试验的原理为，当长时间的禁饮后（16-18小时），ADH的分泌反应达到极限，表现为尿渗透压值达到平高，此时注射外源性ADH，正常人的ADH不能作出进一步的分泌反应，尿渗透压不再升高；而精神性多饮和部分性尿崩症有不同的反应，典型尿崩症有良好的反应。通过分析禁饮后血渗透压和尿渗透压及注射加压素后尿渗透压的相互关系，可将上述几种病理情况分开。临床意义：1.正常人禁饮后血渗透压正常290 mOsm/L左右，尿渗透压可高达1000 mOsm/L 左右，注射加压素后 尿渗透压不能进一步升高，往往还稍微降低，仅少数人有增加，增高程度不超过5%。2.部分性尿崩症患者，在禁饮后血渗透压正常偏高，尿渗透压升高，可超过血渗透压。在注射加压素后尿渗透压可进一步增高，最大增高值>10%。3.完全性尿崩症患者，在禁饮后血渗透压偏高，尿渗透压不能显著增高，仍明显低于血渗透压。在注射加压素后，尿渗透压升高，且超过血渗透压。4.精神性多饮患者，禁饮后血渗透压正常，尿渗透压高于血渗透压，注射加压素后尿渗透