131伯基特淋巴瘤临床路径

1、伯基特淋巴瘤临床路径（2016年版）一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10 : C83,701 , M9687/3 ）。（二）诊断依据八艮据 « World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. » （2008 ）,血液病诊断及疗效标准 （之南，悌主 编，第三版，科学），NCCN Clinical Practice Guidil

2、ines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma » （version 1,2011）。1 .临床表现：地方性 BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状， 散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS） 在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS ）侵犯表现，患者可伴有发热、乏力、生血等症状。2 .实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学3 .组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数(ki-67>95% )是其特征。病理免疫组化抗体应包括

3、 sIgM、CD45 ( LCA)、CD20、CD3、CD10、Ki-67、 c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交(FISH)检查明 确是否存在 c-MYC 异位。4 .骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。5 .鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查， 包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。6 .影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT,明确肿瘤侵犯围。有条件 者可直接行 PET-CT检查。必要时行 MRI检查。7 .分期及预后分层：(1)

4、. Burkitt 淋巴瘤的 Murphy 分期分期标准I侵犯单个淋巴结区或单个结外器官(除外纵膈或腹部)III侵犯单个结外器官以及区域淋巴结在横膈的同侧侵犯两个结外器官侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累IIR腹部病笠可完全切除III两个结外病笠位于横膈两侧病变位于胸腔（纵膈、胸膜、胸腺）病笠位于脊柱刀或硬模外腹部病变广泛侵犯2个以上淋巴结区域位于横膈两侧IIIA局限的、不可切除的腹部病变IIIB广泛的涉及多个脏器的腹部病变IV中枢神经系统受累或者骨髓受累 （骨髓肿瘤细胞比例< 25% ）（2）.危险度分级低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm ;高危组

5、：不符合低危判断标准的患者即为高危。（三）选择治疗方案的依据根据淋巴瘤（石远凯主编，大学医学，2007年，第一版）、恶性淋巴瘤（志祥、朱雄增主编，人民卫生，2011年，第二版）、肿瘤学治疗指南一一非霍奇金淋巴瘤NCCN 2015 »o1. 治疗选择：1）低危组：可采用 CODOX-M 或Hyper-CVAD 方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。2）高危组：可采用 CODOX-M/IVAC 交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）或 Hyper-CVAD/MA交替方案共 2

6、-3个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者， 可采用EPOCH方案4-6 疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。3）肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别喋吟醇，充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX 200mg/d 招-5天，Pred1mg/kg X3-5 天）。4）中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘注射，确诊 CNS侵犯退由本路径。2. 化疗方案及剂量：1） CODOX-M/IVAC iR （AB 方案）：A方案（改良的 CODOX-M ±R）R 375mg m-2 d-1 第0天，

7、为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推 迟应用CTX800mgm-2 d-1第 1 天，200mgm-2 d-1第 2-5 天ADM40mgm-2 d-1第 1 天VCR1.5mgm-2d-1，最大 2mg第 1,8 天MTX 3g m-2 d-1 第10天（第1h输入总量1/3 ,剩余2/3持续输 注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）鞘注 Ara-C 50-70mg 第 1 , 3 天，MTX 1072mg第 15 天B 方案（IVAC iR）R 375mg m-2 d-1第 0 天IFO 1.5g m-2 d-1 第 1-5 天，美司那360mg m-2 沏3h 第1-5天VP-16 60mg

8、m-2 d-1第 1-5 天Ara-C 2g m-2 次 q12h 第 1-2 天鞘注 MTX 10-12mg 第5天2） HyperCVAD/MAiR （AB 方案）A 方案（HyperCVAD iR）R 375mg m-2 d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第5天应用CTX 300mg m-2 次 q12h 每组输注 3h,第 1-3 天美司那 600mg m-2 d-1CTX前2h开始，维持24h ,至末次CTX后6h结束第1-3天VCR 1.4mg m-2 d-1 ，最大 2mg 第 4,11 天ADM50mg m-2 d-1维持 24h，第 4 天DXM30-40mg

9、 d-1第 1-4 , 11-14 天鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg化疗间歇期，每疗程2次B 方案（MA ±R）R 375mg m-2 d-1 第 0 天MTX 1g m-2 d-1 第1天（第1h输入总量1/3 ,剩余2/3持续 输注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）Ara-C 2g m-2 次 q12h 第 1-2 天鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 第 1 天3） EPOCH iRR 375mg m-2 d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第6天应用VP-16 50mg m-2 d-1维持 24h，第

10、 1-4 天VCR0.4mg m-2 d-1维持 24h ,第 1-4 天ADM 10mg m-2 d-1 维持 24h，第 1-4 天（VP-16、VCR、ADM 混合配置在一组 500-1000ml NS 中输注）CTX 750mg m-2 d-1第5天（后续美司那解救3-4次）Pred 60mg m-2 次 p.o.第 1-5 天鞘注 MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg化疗间歇期，每疗程2次4）大剂量MTX后亚叶酸钙解救方法：a. MTX使用后监测用药后 24h、48h、72h浓度；b.若 MTX 代正常，24h 浓度 V0 pmol/L ,48h 浓度 <1

11、 pmol/L ,72h 浓度磅.1 pmol/L ;c. MTX停药后12h开始亚叶酸钙解救；d.若 24h 浓度 V0 mol/L ,首剂 50mg iv 然后 15mg q6h共8次，直到MTX浓度小于0.1 pmol/L ;若24卜冷0 pmol/ ,贝U 50100mg q46h直至U MTX 浓度小于 0.05 mol/L ;（四）根据患者的疾病状态选择路径初治Burkitt淋巴瘤临床路径和治疗有效的Burkitt淋巴瘤临床路初治Burkitt 淋巴瘤临床路径（2016年版）一、初治Burkitt淋巴瘤临床路径标准住院流程（一）标准住院日为 30天。（二）进入路径标准。1 .第一诊

12、断必须符合 Burkitt淋巴瘤疾病编码（ICD-10 : C83.701 , M9687/3 ）。2 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、LDH、电解质、凝血功能、病毒学（HBV, HCV, EBV, HIV ）血型、输血前检查 ；（3）颈胸腹盆CT、心电图、腹部 B超、心脏超声（拟采用葱环类药物化疗者）(4)组织病理检查(5)骨髓检查2 .根据患者情况可选择的检查项目：(1 ) MRI、PET

13、-CT 检查；(2)脑脊液检查(可疑 CNS侵犯者)(3)发热或疑有莫系统感染者应行病原微生物检查；(4)荧光原位杂交(如 EBER、BCL-2、BCL-6 )3 .患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管 同意书(有条件时)。(四)化疗前准备。1 .发热患者需鉴别肿瘤热或感染性发热，有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .对于Hb < 70g/L,PLT < 20 X109/L或有活动性由血的患者， 分别 输浓缩红细胞、单采或多采血小板。3 .化疗前2-3天开始口服别喋

14、吟醇，适当水化、碱化，预防肿瘤溶解综合征发生。（五）化疗开始于诊断明确并完善检查后第1天。（六）化疗方案可选用下列方案之一进行治疗，高肿瘤负荷的患者给予预治疗。预治疗：CTX 200mg/d 耶-5 天，Pred 1mg/kg 琳-5 天可选择的化疗方案： CODOX-M ±R, HyperCVAD ±R, EPOCH iR（七）治疗后必须复查的检查项目。治疗后1-7天需频繁监测的项目：血常规、肝肾功能、电解质治疗后21天必须复查的项目：1 .血常规、肝肾功能2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要时）4 .微小残留病变检测（必要时及有条件时）。（八）化疗中及化疗后治疗。1

15、 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者， 可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏 器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别喋吟醇）、抑酸剂等。3 .成分输血：适用于Hb < 80g/L , PLT< 20 X109/L或有活动性由血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，有心脏基础疾病患者可放宽输红细胞指征。4 .造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值（ ANC ） W1.5X109/L,

16、 可使用粒细胞集落刺激因子（ G-CSF ） 5闻kg-1 d-1。（九）由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（十）变异及原因分析。1 .治疗前、中、后有感染、贫血、由血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .若腰穿后脑脊液检查示存在 CNS侵犯，退由此路径，进入相关路径3 .治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退由路径，进入相关路径。、初治Burkitt淋巴瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为 初治Burkitt 淋巴瘤（ICD-10: C83,701 , M9687/3）拟行诱导化疗患者：性别：年龄：门

17、诊号：住院号：住院日期：年月日 出院日期：年月日标准住院日30天时间住院第1天住院第2-5天口询问病史及体格检查上级医师查房口完成病历书写口完成入院检查主口开化验单口淋巴组织活检（常规病理、免疫病理、FISH）要口根据血象及凝血功能决定是否成分输血口骨穿（骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、诊对症处理相关并发症向家属告病重或病危并签署染色体检测）疗病重或病危通知书（必要时）口根据血象及凝血功能决定是否成分输血工口 患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情口对症处理相关并发症作同意书、静脉插管同意书（必要时）口完成必要的相关科室会诊口完成上级医师查房记录等病历书写口确定化疗方案和日期长期医嘱：长

18、期医嘱：口血液病护理常规口患者既往基础用药口饮食U抗菌药物（必要时）U抗菌药物（必要时）口补液治疗（水化、碱化）口 补液治疗（水化、碱化）口别喋吟醇（可选）口别喋吟醇（可选）口其他医嘱口其他医嘱临时医嘱：重临时医嘱：口骨穿口血常规、尿常规、大便常规口骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体要口肝肾功能、LDH电解质、血型、凝血功能、输血前检测检查、免疫球蛋白、血32微球蛋白口淋巴组织活检医口病毒学检测：EBV, HBV-DNA HCV-RNA（必要时）口淋巴组织常规病理、免疫病理、FISH口 影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT,心电图、腹部口腰穿、鞘注（可疑 CNS旻犯时）嘱B超，超声心动图（视患

19、者情况而定），MRI （必要口 脑脊液常规、生化、流式细胞检测（有条时），有条件时全身 PET-CT检查代替普通CT件时）口病原微生物培养（必要时）口输血医嘱（必要时）口输血医嘱（必要时）口白细胞单采（必要时）口白细胞单采（必要时）口泼尼松（必要时）口泼尼松（必要时）口 CTX（必要时）口 CTX（必要时）口静脉插管术（条件允许时）口其他医嘱口其他医嘱主要 护理 工作口介绍病房环境、设施和设备 口入院护理评估口宣教（血液病知识）病情 变异 记录口无 口有，原因：1.2.口无 口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名时间住院第6-19天住院第20-30天主 要 诊 疗 工 作口患者家属签署化疗知

20、情同意书 口上级医师查房，制定化疗方案 口住院医师完成病程记录 口化疗口重要脏器功能保护口止吐口上级医师查房，注意病情变化口住院医师完成常规病历书写口复查血常规、电解质注意观察体温、血压、体重等口成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 口造血生长因子（必要时）重要医嘱长期医嘱（以卜方案）：口化疗医嘱（以卜方案）低危组患者可选择的方案：CODOX-Mt R,HyperCVADh R, EPOCH R高危组患者可选择的方案：CODOX-M R,HyperCVADh R, EPOCHt R高肿瘤负荷者先给予预治疗口 别喋吟醇0.1g tid p.o.口补液治疗（碱化、水化）口记出入量，监测体重口止吐、

21、保肝、抑酸、抗感染等医嘱口其他医嘱临时医嘱：口输血医嘱（必要时）口心电监护（必要时）口 根据需要复查血常规、肝肾功、电解质、凝血功能口腰穿、鞘注口 脑脊液常规、生化、细胞形态（有条件时）口影像学检查（必要时）口血培养（高热时）口 病原微生物培养（必要时）口 静脉插管护理、换药口其他医嘱长期医嘱：口洁净饮食口抗感染等支持治疗口其他医嘱临时医嘱：口血常规、尿常规、大便常规口肝肾功能、电解质口输血医嘱（必要时） G - CSF 5d g /Kg/d （必要时）口影像学检查（必要时）口血培养（高热时）口病原微生物培养（必要时）口静脉插管维护、换药口其他医嘱主要 护理 工作口观察患者病情变化口心理与生活

22、护理口 化疗期间嘱患者多饮水，保持大便通畅口观察患者情况口心理与生活护理病情口无 口有，原因：口无 口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间出院日主口上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院要完成出院记录、病案首页、出院证明书等诊口向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等疗工作重出院医嘱：口出院带药要U出院后注忌事项医口监测血常规、肝肾功能、电解质等 口下次返院化疗时间嘱主要 护理口指导患者办理出院手续工作病情口无 口有，原因：变异1.记录2.护士签名医师签名治疗有效的Burkitt淋巴瘤临床路径（2016年版）一、治疗有效的Burkit

23、t淋巴瘤临床路径标准住院流程（一）标准住院日为21天。（二）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合Burkitt 淋巴瘤疾病编码（ICD-10 :C83.701 , M9687/3 ）。2 .前期化疗有效。3 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;（3）心电图、腹部 B超、全身CT （每2疗程）、心脏超声（采用葱环类药物化疗患者需定期复查）。2 .发热或疑有莫系统感染者可选择

24、：病原微生物培养、影像学检查。3 .骨髓涂片检查或/及活检（必要时）、微小残留病检测。4 .患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。（四）化疗开始于入院第 3天。（五）化疗方案1 .低危组患者可继续原方案化疗，可选择的方案：CODOX-M 土R, EPOCH ±R;2 .高危组患者可采用 A/B交替的方案化疗，可选择的方案：IVAC 土R, CODOX-M 土R, MA 土R, HyperCVAD 土R, EPOCH 土R3 .中枢神经系统侵犯的防治：采用CODOX-M/IVAC 土R方案的患者，按照方案设计给予腰

25、穿鞘注采用HyperCVAD/MA 土R, EPOCH 土R方案的患者，每疗程行 鞘注12次。（六）化疗后恢复期复查的检查项目。1 .血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。（七）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者， 可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏 器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌 药物。2 .防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、抑酸等。3 .成分输血：适用于Hb < 70g/L , PLT < 20 X1

26、09/L或有活动性由 血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，有心脏基础疾病 患者可放宽输红细胞指征。4 .造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值 （ANC ） <1.5 X109/L , 可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF ） 5的kg-1 d-1。（八）由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（九）变异及原因分析。1 .治疗前、中、后有感染、贫血、由血及其他合并症者，需进行 相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .若腰穿后脑脊液检查示存在 CNS侵犯，退由此路径，进入相关 路径。3 .治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗

27、的患者退由路径，进入相关路径。、治疗有效的Burkitt淋巴瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为治疗有效的Burkitt 淋巴瘤（ICD-10 : C83,701 , M9687/3）拟行巩固化疗患者： 性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日 出院日期：年月日标准住院日21天时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作口询问病史及体格检查口完成病历书写口开化验单口上级医师查房与化疗前评估口患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、 腰穿同意书、化疗同意书、静脉插管同 加上级医师查房口完成入院检查口骨穿，骨髓活检（必要时）口腰穿+鞘注射口根据血象决定是否成分输血口依据病情对症治疗口完成必要的相关科室会诊口住院医师完成上级医师查房记录等病历书写口确定化疗方案和日期重要医嘱长期医嘱：口血液病护理常规口饮食抗菌药物（必要时）口其他医嘱临时医嘱：口 血常规、尿常规、大便常规口 肝肾功能、电解质、输血前检查、免疫 球蛋白（必要时）口胸部X线平片，心电图、腹部 B超、全 身CT （每2疗程）口超声心动（采用葱环类化疗者定期复查）口 静脉插管术（有条件时）口 病原微生物培养（必要时）口输血医嘱（必要时）口其他医嘱长期医嘱：口患者既往基础用药抗菌药物（必要时）口其他医嘱临时医嘱：口骨穿（必要时）口骨髓形态学、微小残留病检测（有条件时）、骨髓活检（必要时）口腰穿，鞘注射口脑脊液常规、生化、流式细