眼部肿瘤的诊断

1、关于眼部肿瘤的诊断第一页，共58页幻灯片眶部解剖分区p眶隔是从眶缘的骨膜向睑板伸展并附着在睑板之上的坚硬的筋膜突起, 它是各种眶内病理过程包括感染扩散的屏障. p以眶隔为界分为眶隔前区及眶隔后区，眶隔后区以4块眼外肌组成的肌锥和眶骨骨膜为界分成骨膜下区、肌锥外间隙、肌锥、肌锥内间隙、 再把泪腺、眼球及视神经各单独划分成自己的区域 。第二页，共58页幻灯片视网膜母细胞瘤（Rb）p视网膜母细胞瘤是临床上婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤具有遗传性和家族性多见于3岁以下(70)，而7岁以下者占85本病多为单眼发病，也可双眼发病同时或先后受累。p生长模式：内生性、外生性、混合性、弥漫浸润性和自发萎缩性不同的

2、生长方式有不同的表现。内生性者向球内玻璃体方向发展，外生性者向视网膜下发展.p典型CT表现为球内软组织团块影，密度较高，边缘多数清楚病灶钙化率较高有文献报道为4595。故钙化是本病的特征性表现。第三页，共58页幻灯片p根据CT表现确定视网膜母细胞瘤的生长模式具有重要意义：（1） 内生性：CT表现为玻璃体内密度增高,并可见大小不等和不同形状的软组织影悬浮于玻璃体内而又未见视网膜脱离征象。（2）外生性：CT表现为眼球内软组织肿块和视网膜脱离征象，而玻璃体内密度未见异常变化。（3）若CT同时表现为以上两种征象，该类肿瘤则为混合性，预后可能会比前两者都差。（4）Rb可侵至眼球外、视神经，进一步发展可累

3、及视交叉、视束、颅内脑实质甚至对侧视神经。（5）弥漫性相对少见，其CT表现为视网膜弥漫性脱离，肿块内一般无钙化。第四页，共58页幻灯片内生性外生性混合性第五页，共58页幻灯片鉴别诊断p1. 渗出性视网膜炎(Coats病):两者临床表现相似均为白瞳症,常表现为自后部眼环突人玻璃体的边界清晰均一高密度病变,但无钙化,可鉴别.p2.永存原始玻璃体增殖症(PHPV):常为小眼球,整个玻璃体密度增高,增强后玻璃体内异常组织明显强化.钙化不多见.p3.脉络膜骨瘤:多见于成年人,钙化一般位于脉络膜.第六页，共58页幻灯片色素膜黑色素瘤p是成人眼球内最常见的恶性肿瘤,多发生于40-50岁成人的眼球后极部,最常

4、见于脉络膜, 有发生系统内转移的倾向.p病理上，黑色素瘤发生于色素膜内黑色素细胞或色素痣的恶变.大部分黑色素瘤内部结构均匀，较大者可伴有出血、坏死囊性变或钙化.此型肿瘤通常引起广泛视网膜脱离,容易侵及视神经及巩膜外.p临床表现与肿瘤位置和体积有密切关系.第七页，共58页幻灯片CT表现:p虹膜、睫状体黑色素瘤一般较小在CT上很难显示.脉络膜黑色素瘤在CT上表现为高密度的实性肿块,增强后肿块轻或中度强化.典型者呈蘑菇状,基底宽,颈细.继发的视网膜脱离常表现为半月形的略高密度影,增强后无强化.第八页，共58页幻灯片第九页，共58页幻灯片鉴别诊断p血管瘤：CT表现为眼球壁局限性增厚，太小时不容易被发现

5、，CT增强时往往有明显强化。p黑色素痣：一般很少，CT检查难以显示，需要结合其他检查如眼球超声、MRI以及患者的综合临床资料进行诊断。p视网膜下或脉络膜下出血：CT表现依出血时间而异，出血早期表现为新月形高密度，随着时间的推移，出血密度逐渐降低，注射对比剂不出现强化。第十页，共58页幻灯片脉络膜骨瘤p好发于20-30岁女性，多为单眼发病，双眼发病者比较少见。临床上可无任何症状，或有轻微视力改变。大多数发生于眼球后极部视神经乳头旁，亦可累及黄斑部。pCT表现：常表现为轻度突出的脉络膜高密度钙化肿块，较具特征性。少数可伴有视网膜脱离。第十一页，共58页幻灯片双侧眼球后壁轻度突起的高密度钙化肿块，并

6、继发左侧球形视网膜脱离第十二页，共58页幻灯片眼球内转移瘤p最常累及色素膜，尤其是脉络膜。女性患者原发癌多为乳癌、肺癌等，男性患者多为肺癌、肾癌或前列腺癌等。pCT表现：好发于眼后极部，尤其是黄斑颞侧附近，早期多沿脉络膜平面呈浸润性生长，不穿破玻璃体膜，表现为眼球后极部基底广泛的扁平实质隆起，厚薄不一。第十三页，共58页幻灯片脉络膜血管瘤p属于良性、血管错构瘤性病变，大多数为海绵状血管瘤，临床病理上，可分为孤立性和弥漫性两类：孤立性多发生于后极部，界限清楚，多发生于2050岁之间，常伴发视网膜脱离。弥漫性无明显分界，表现为后极部脉络膜弥漫性增厚，此类血管瘤易引起广泛的视网膜脱离，较少见，多见于

7、10岁以下儿童，通常伴有脑颜面部血管瘤病。pCT表现：局限性或弥漫性脉络膜增厚，增强后肿瘤明显强化。肿瘤的高度一般较小，在CT上显示较差。目前首选B超和MRI。第十四页，共58页幻灯片视神经鞘脑膜瘤p为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。多发生于中年，以女性居多年龄越小，其恶性程度越高。p其组织学特征与颅内脑膜瘤类似，主要分为4种类型：上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。第十五页，共58页幻灯片pCT表现上“轨道征”颇有特异性，视神经鞘脑膜瘤仍保持了一般脑膜瘤的CT特征，如斑片状钙化；在冠状面上显示为包绕视神经的环形强化袖管征；增强时强化

8、程度较其他眶内占位病变明显等。肿块亦可沿视神经管向颅内蔓延引起视神经管的扩大和眶尖骨质增生、硬化。第十六页，共58页幻灯片第十七页，共58页幻灯片鉴别诊断p1.视神经胶质瘤：胶质瘤内的钙化比脑膜瘤少；CT平扫时视神经胶质瘤密度较脑膜瘤低增强亦不如脑膜瘤明显，且增强后无视神经鞘膜强化及“轨道征”。p2.视神经炎：多见于年青人，约15%-20%的患者有多发性硬化。一般表现为视神经增粗，无明显肿块征象，增强后视神经明显强化。其一般发生较快，消失也较快。p3.视神经转移瘤：根据患者有无原发恶性肿瘤来鉴别。第十八页，共58页幻灯片视神经胶质瘤p起源于视神经内神经胶质，瘤细胞以星形细胞为多见。多发生于10

9、岁以下儿童。多为单侧性，发展缓慢，不引起血行和淋巴道的转移。多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展。其临床表现视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其它肌锥内肿瘤的一个特点。p根据肿瘤发生部位可分为球内型、眶内型和颅内型。第十九页，共58页幻灯片p视神经胶质瘤CT表现为视神经梭形增粗、迂曲，密度与脑白质密度相等，增强扫描呈轻中度强化，少数胶质瘤可不强化。视神经胶质瘤发生在视神经管内视神经时表现为视神经管内视神经增粗和视神经管扩大，视神经管可轻微扩大也可明显扩大。第二十页，共58页幻灯片球后肌锥内肿块，眼球前突，视神经管扩大。左侧视神经梭形增粗，密度不均匀。增强肿块明显不均匀强化

10、。第二十一页，共58页幻灯片鉴别诊断p视神经胶质瘤主要与视神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等进行鉴别。第二十二页，共58页幻灯片眼眶淋巴瘤p眼眶淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，且主要为B淋巴细胞来源，可单侧或双侧同时发病，以单侧多见，多发生于5O7O岁。临床分为急性型和慢性型根据病变侵及范围可分为局限型(局限于1个区域内)和弥漫型(病变累及2个区域以上)。pCT表现： 病变绝大多数位于肌锥外间隙的前方紧靠眶隔后方和(或)眶隔前区，有包绕眼球生长的趋势。病变累及单侧或双侧眼眶，以单侧多见，常沿肌锥外间隙向后延伸生长，肿块后缘呈锐角，即呈“铸型”生长，以弥漫型淋巴瘤多见。第二十三页，共58页幻灯

11、片p肿瘤与周围组织关系：由于肿瘤无包膜，以浸润性生长为主，常累及肌锥内外间隙，与眼环、眼外肌及视神经界限不清，但眼球壁与肿物接触面无压迹或凹陷，眼环多无明显增厚。 常无眶骨骨质破坏，除外眼眶周围恶性淋巴瘤侵犯眼眶所致。 少数淋巴瘤可通过眶下裂扩散至翼腭窝或颞下窝，也可通过眶上裂扩散至海绵窦。第二十四页，共58页幻灯片第二十五页，共58页幻灯片鉴别诊断p血管瘤：常位于肌锥内，呈圆形或椭圆形，边界清楚，周围组织受推移，无侵犯。增强扫描中度至明显强化， “渐进性”强化为特征。p 泪腺上皮性肿瘤：有一比较圆的轮廓，倾向于压迫骨质产生一个凹窝或有骨质破坏，而淋巴瘤呈椭圆形或薄煎饼样轮廓，并且随眼球或眶骨

12、塑型，骨质侵犯极少见。p 眼眶转移瘤：50的转移瘤具有明确的原发恶性肿瘤病史，CT表现为软组织肿块伴局部眶壁骨质破坏。第二十六页，共58页幻灯片眼眶海绵状血管瘤p是成人眶内最常见的良性肿瘤，发展缓慢，大多发生于20-40岁。其临床表现为缓慢进行性眼球突出。pCT表现：大多(约83)位于肌锥内，其次位于肌锥外。一般为单个肿瘤，少数可有多个病灶。肿瘤呈圆形或椭圆形，部分肿瘤有分叶边界清楚，与眼外肌等密度，少数肿瘤内可有钙化。增强扫描见肿瘤呈缓慢进行性强化，此为特征性表现。一般不累及眼球和视神经。第二十七页，共58页幻灯片第二十八页，共58页幻灯片鉴别诊断p1.炎性假瘤：CT表现为眶内肿块及球后脂肪

13、浸润，也可有眼肌受累增粗的改变， 在CT增强扫描早期出现不规则中等度的增强，有向中心弥散的趋势，但最终仍不能变为等密度。p2.神经鞘瘤：典型的神经鞘瘤密度不均匀，内有囊变或坏死的低密度区，增强后肿瘤立即强化，强化不均匀，内有不强化的低密度区。MRI更有助于二者的鉴别.第二十九页，共58页幻灯片淋巴管瘤p多见于儿童及青少年，由大小不等的淋巴管构成，病理上分为3型：单纯型（毛细管性）、海绵状和囊性淋巴管瘤，其中囊性淋巴管瘤最常见。p淋巴管瘤内常有广泛的纤维血管增生，容易反复出血。其生长缓慢，大多数无包膜，呈不规则团块、弥漫浸润性生长，少数为局限性肿块。第三十页，共58页幻灯片pCT表现：分局限性及

14、弥漫性两种类型，以弥漫性多见。局限性肿物多位于肌锥外间隙，呈椭圆形，少数位于肌锥内间隙。弥漫性者通常表现为弥漫浸润性不规则肿块，边界不清楚，同时累及肌锥内外间隙及眼睑。多数病灶表现为高、等或混杂密度肿块，增强后多数表现为不同程度的不均匀强化。强化方式为斑点状、斑块状快速强化。由于肿瘤长期压迫眶壁，可造成眶腔扩大，眶壁骨质变薄，但无骨质破坏。患侧眼球常有不同程度突出。第三十一页，共58页幻灯片图4、5 右眼眶内弥漫性肿块，同时累及肌锥内外间隙及眼睑，边界不清楚，呈混杂密度。图6 增强扫描肿块呈斑片状不均匀强化。第三十二页，共58页幻灯片鉴别诊断p1.毛细血管瘤：一般为先天性，随着年龄增长可自行消

15、退，皮肤有颜色改变，大多位于眼睑或眶周软组织，较少累及眼眶，密度较均匀，增强后明显均匀强化。p2.海绵状血管瘤：常发生于中年人，多位于肌锥内，密度较均匀，有渐进性强化特点。p3.炎性假瘤：多有眼眶肿痛病史，常伴有眼外肌及泪腺肿胀，多数密度较均匀，且激素治疗有效。第三十三页，共58页幻灯片毛细血管瘤p婴幼儿期最常见的良性肿瘤，多见于体表。眼部毛细血管瘤多发生于生后3个月内，在随后的3个月内生长较快，1岁以后稳定，且有自行消退倾向。pCT表现：肿瘤一般位于眼睑深层或眶前部隔前结构，常累及眶周结构如颞肌等，少数肿瘤可累及眶内。肿瘤形状不规则，边界欠清楚，大多数肿瘤与眼外肌等密度，密度不均匀，常有低密

16、度区，少数为高密度极少数肿瘤内有钙化。增强扫描见肿瘤轻度至明显强化强化不均勺，强化后可以较准确地显示肿瘤的真正范围。第三十四页，共58页幻灯片第三十五页，共58页幻灯片静脉曲张p常见的眶内血管畸形，是一种先天性发育性血管异常。一般在青少年时期出现症状，多累及一侧眼眶，典型的临床表现为体位性眼球突出。颈内静脉压增高引起患侧眼球突出。pCT： 表现为不规则软组织影，边缘较清楚，与眼外肌等密度，密度不均匀。增强扫描后病变明显强化，强化不均匀。在颈内静脉压力正常情况下，病变较小甚至不明确，当颈内静脉压力增高时，病变明显增大呈椭圆形肿块，边界清楚。此为较特征性表现。第三十六页，共58页幻灯片CT平扫，未

17、见明确病变增强，颈静脉加压后右眶尖三角形肿块，明显强化，右侧外直肌增粗且明显强化。头过伸仰卧冠状位增强，右侧肌锥外椭圆形肿块。第三十七页，共58页幻灯片颈动脉海绵窦瘘（CCF）p一般指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。75%以上的CCF由外伤引起。其临床表现与海绵窦充血、压力增高及回流静脉的方向有关。pCT表现：眼球突出。眼上静脉扩张,为特征性CT表现,增粗扩张的眼上静脉呈从前外向后内走行的弧形血管影,中部稍粗大,严重者眼上静脉粗大扭曲,增强扫描明显强化,直达海绵窦。海绵窦扩张。增强扫描时，可在同一层面观察到患侧扩大的海绵窦与曲张的眼上静脉于动脉

18、期同时明显强化。此征像为本病诊断关键所在。眼外肌增厚,常为多条眼外肌呈弥漫性增厚。眶内软组织肿胀,显示为眶内结构模糊、肿胀，眶尖部较明显,并伴有眼球突出、眼肌肥厚。第三十八页，共58页幻灯片眼上静脉曲张，同侧海绵窦扩大变形第三十九页，共58页幻灯片眼眶皮样囊肿及表皮样囊肿p多发生于眼眶的颞上象限。p CT表现：典型者表现为圆形或椭圆形肿块，肿块内为脂肪密度影，囊肿壁与眼外肌等密度。少数皮祥囊肿的内容物为实性，其密度与眼外肌密度可相等。增强扫描示囊肿壁轻度至中度强化而中央无强化。部分病例囊肿壁有钙化。皮样囊肿和表皮样囊肿常位于眶骨缝，可引起眶骨骨质缺损，周围骨质常有硬化边缘。第四十页，共58页幻

19、灯片冠状面 左眶上壁骨质缺损，其内见脂肪密度。增强扫描肿块大部分仍呈低密度，周边壁强化。第四十一页，共58页幻灯片神经鞘瘤p发病年龄多见于2O一4O岁，无明显性别差异。多数表现为无痛性眼球突出。典型肿瘤内有囊变或出血。pCT表现：为边界清楚的椭圆形或梭形肿块，与眼外肌等密度由于肿瘤内常有囊变或出血，故在CT上显示肿瘤内有散在的圆形或椭圆形低密度区增强后肿瘤实性区明显强化而低密度区无强化这是神经鞘瘤的典型表现，有相对特征性。神经鞘瘤一般源于周围感觉神经而不累及视神经如果肿瘤位于视神经附近则可使视神经受压移位，有极少数肿瘤可包统视神经生长，与视神经鞘脑膜瘤很难鉴别。神经鞘瘤大多位于肌锥内，少部分位

20、于肌锥外。第四十二页，共58页幻灯片第四十三页，共58页幻灯片横纹肌肉瘤p 是儿童时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，临床主要为迅速发展的眼球突出。p CT表现：为不规则肿块，密度不均匀，但肿块边界清楚，增强后肿瘤轻度至中度强化。早期肿瘤一般位于肌锥外，可同时累及眶隔前和隔后结构，与眼外肌分界不清。肿瘤生长速度较快，可很快累及整个眼眶并可侵犯眶骨，而后侵犯外周结构如副鼻窦、颞下窝、海绵窦等结构。第四十四页，共58页幻灯片第四十五页，共58页幻灯片眼眶转移瘤p多发生于年龄较大的患者中，任何一侧均可发病，双侧少见。原发癌可来自身体的任何部位，但较常见的为乳腺、肺。p

21、CT表现：60%位于于肌锥外，20肌锥内，20为弥漫性，约有23患者同时伴有眶骨改变，眶骨改变大多为溶骨性改变，表现为骨质破坏，少数(如前列腺癌)可发生成骨性转移。转移瘤可为多灶性局限性肿块，单发的圆形或椭圆形肿块，也可为眼眶弥漫性肿块，肿块密度可均匀也可不均匀，与眼外肌等密度，增强后轻至中度强化。第四十六页，共58页幻灯片第四十七页，共58页幻灯片泪腺良性混合瘤p绝大多数起源于泪腺眶部。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢长大，病程较长。p CT表现：为眼眶外上象限的椭圆形或圆形肿块，边界清楚，多数密度均匀，与眼外肌等密度，较大的肿瘤内常有囊变或坏死表现，密度不均匀，内有低密度区，少数肿瘤内有钙

22、化。增强后肿块轻至中度强化。眶骨改变为受压性改变或由于骨质吸收而呈现眶骨凹陷但无骨质破坏。极少数发生在泪腺睑叶表现为眼险部椭圆形或圆形肿块。第四十八页，共58页幻灯片第四十九页，共58页幻灯片泪腺恶性上皮性肿瘤p眼部常见的恶性肿瘤，但一般不发生全身转移。其中腺样囊性癌为最多见且为高度恶性的肿瘤。pCT：肿瘤呈圆形或椭圆形，无完整包膜，边缘多不规则呈锯齿状改变，肿瘤与眼外肌等密度，部分肿瘤内有囊变，少数可有钙化。增强后肿瘤为中度至明显强化，强化不均匀。泪腺恶性上皮性肿瘤多伴有眶骨破坏性改变这个征象对诊断恶性上皮性肿瘤尤为重要。泪腺恶性上皮性肿瘤可广泛侵及眼外肌等眶内结构。第五十页，共58页幻灯片第五十一页，共58页幻灯片眶