白血病重点总结与真题

1、第三十二单元 白血病 一、急性白血病 (一)FAB分类 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。21.急性白血病诊断的主要依据是(2004)A.发热、贫血、出血B.白细胞计数>50×109LC.骨髓增生极度活跃D.胸骨压痛(+)E.骨髓中原始细胞明显增高答案：E协和习题2.急性白血病发生贫血的最主要因素是A骨髓造血受白血病细胞干扰B脾脏大，破坏红细胞过多C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏D严重皮肤粘膜及内脏出血E产生抗红细胞抗体答案；A3急性白血病出血的主要原因是A DICB血小板减少C纤维蛋白溶

2、解D AT一减少E小血管被白血病细胞浸润破坏答案；B1急性非淋巴细胞白血病 按照FAB分类可分为下列亚型：急性粒细胞白血病(简称急粒)未分化型(M1)；急性粒细胞白血病部分分化型(M2)；急性早幼粒细胞白血病(M3)；急性粒单核细胞白血病(简称急粒单)(M4)；急性单核细胞白血病(简称急单)(M5)；红白血病(M6)；急性巨核细胞白血病(M7)。M0为急性髓细胞白血病微分化型，髓过氧化物酶及苏丹黑B阳性细胞3%，此型极少考；M1为急性髓细胞白血病未分化型，原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，此型也很少涉及；M2为急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞占NEC的30%-89%，此型考题也不多

3、；M3为急性早幼粒细胞白血病APL，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占NEC的30%以上，此型治疗方法较特殊，常考；M4为急性粒-单核细胞白血病，骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段单核细胞20%；M5为急性单核细胞白血病，骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上，M4和M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例；M6为红白血病，主要是幼红细胞增多，M7为急性巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞30%。2急性淋巴细胞白血病 可按白血病细胞形态分为3个亚型：Ll型、L2型和L3型。92男性，30岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞

4、的40，各阶段粒细胞占50，各阶段单核细胞占30，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是(2005) A M1B M2C M4D M5E M6答案：C解析：M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30以上，各阶段粒细胞30%80，各阶段单核细胞占大于20。6对于Ml正确的是A骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞>90B最易发生DIC及CNS白血病（前者为M3，后者为ALL）C Phl多阳性（慢粒的特征）D NAP升高(类白血病、ALL和AA为NAP增高，CML为NAP降低)E CDl9(+)CD33(一)HLADR(+)答案；A (二)临床表现1骨髓中因白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制而出现的临

5、床表现贫血、出血及继发感染和发热。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。协和习题4易发生DIC的白血病是A AMLMlB ALL4C AMLM5D AMLM3E CMLBC4答案；DZL 9DIC多见于（2002）A.急性粒细胞白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病答案：B（2002）解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.12.急性白血病引起贫血量重要的原因是(2003)A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短答案：B

6、解析：AL的白细胞克隆能抑制正常红系使红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低。1.女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80 gL，白细胞20×109L，血小板50×109L，血浆纤维蛋白原0.8 gL。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85。患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子、缺乏E.DIC 答案：E解析：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。2器官和组织浸润而出现的临床表现 淋巴结和肝脾肿大，前者以急淋较多见；

7、骨和关节疼痛和压痛，病人常有胸骨下端局部压痛；眼部浸润，粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；牙龈和皮肤浸润，多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4)；中枢神经系统白血病，以急淋最常见；睾丸浸润，多见于急淋。协和习题7急性白血病浸润所致体征最多见于A中枢神经系统B心脏增大C胸骨压痛D牙龈肿胀，皮肤损害E淋巴结，肝脾肿大答案；E协和习题40女性，20岁，病史l0天，发热，贫血，出血，肝脾轻度肿大，颈部淋巴结肿大，伴关节痛，血红蛋白60g/L，白细胞35×109/L，血小板80×109/L，首先考虑A风湿热B病毒感染C急性白血病D淋巴病E SLE答案；C【

8、A2型题】协和习题28男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25×109/L，可见幼稚细胞，血小板50 ×109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（答案：D）A败血症B再生障碍性贫血C过敏性紫癜D急性白血病E恶性淋巴瘤7.女性，30岁，发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3 cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白70 gL，白细胞140×109L，血小板35×109L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选哪项检查(2002)A.染色体核型分析B.细胞化学染色C.血清铁测定D

9、.血细菌培养E.抗血小板抗体检测答案：B解析：临床发热、出血、胸骨压痛，外周血WBC升高骨髓原始细胞62%30%，诊断AL。细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。 ZL 12女性，25岁，10天来发热伴牙龈出血。查体：贫血貌，皮肤可见出血点，胸骨有压痛，肝脾肋下各1 cm。化验Hb 70 gL，WBC 155×109L，Plt 20×109L。下列对诊断无帮助的是（2005）A白细胞分类B血小板抗体C骨髓穿刺D骨髓细胞组化染色E骨髓活检答案：B（2005） 解析：患者临床表现符合急性白血病，血小板抗体检查与白血病无关。9中枢神经系统白血病多见于A急粒B急单C慢粒D慢

10、淋E儿童急淋答案；E10下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病A为儿童最多见的急性白血病B中枢神经系统白血病少见C化疗效果差D易发生DIC出血严重E与EB病毒感染有关答案；AZL 5中枢神经系统白血病最常见于（2004）A.急性粒细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.急性单核细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病 E.慢性粒细胞白血病答案：B（2004）(810共用题干)(2002)男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体°肿大，下肢少许瘀斑。白细胞166×109L，原始细胞0.60，血红蛋白80 gL，血小板34× 109L

11、。8.最可能的诊断是A.特发性血小板减少性紫癜B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.急性白血病答案：E 解析：病程短，血中白细胞明显增多，原始细胞比例显著增加30%，应考虑急性白血病。9.体检中应特别注意的体征是A.睑结膜苍白B.胸骨压痛C.浅表淋巴结肿大D.皮肤出血点E.心脏杂音答案：B 解析：胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。10.为明确诊断应做的检查是A.血小板抗体B.血清铁蛋白C.骨髓扫描D.淋巴结活检E.骨髓涂片细胞学检查答案：E 解析：骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。ZL 10神经系统的白血病细胞浸润多见于（2003）A.急性单核细胞性白血病 B.急性淋巴细胞

12、性白血病C.急性粒细胞性白血病 D.急性早幼粒细胞白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：B（2003）ZL 11中枢神经系统白血病常见于（2002）A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病 D.急性粒细胞性白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：A（2002）20.易侵犯中枢神经系统的白血病是(2004)A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病答案：D（24题共用选项）A急性粒细胞白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.红白血病 E.急性淋巴细胞白血病ZL 2易

13、导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是答案：EZL 3可导致弥漫性血管内凝血(DIC)的是答案：B解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.ZL 4常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是答案：C (三)血象和骨髓象特征1血象 除贫血和血小板减少外，白细胞计数可增高，亦可在正常水平或减少，前者称白细胞增多型急性白血病，后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过l00×109L，称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞，甚至可达90以上，但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。2骨髓象 绝大多数病例骨髓象为

14、显著增生或极度增生，白血病性原始和(早)幼细胞至少在30以上，细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。协和习题33男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞>80，过氧化物酶(+)，Auer小体(+)，最可能的诊断（答案：B）A急淋白血病B急粒白血病C急性单核细胞白血病D急性红白血病急变E慢粒白血病急变4.Auer小体不见于(2002)A.M1型白血病B.M2型白血病C

15、.M3型白血病D.急性淋巴细胞白血病E.急性单核细胞白血病答案：D解析：Auer小体仅见于ANLL。11.骨髓细胞内出现Auer小体常见于(2003) A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.溶血性贫血E.系统性红斑性狼疮答案：B协和习题22Auer小体最常见于（答案：B）A慢粒白血病B急粒白血病C类白血病反应D急淋白血病E慢淋白血病 (5356题)A可见Auer小体B红细胞大小不等，中心淡染区扩大C细胞中含粗大嗜清颗粒比例30D骨髓增生低下，造血细胞减少E红细胞中有染色质小体协和习题53再生障碍性贫血（答案：D）协和习题54缺铁性贫血（答案：B）协和习题55急性粒细

16、胞自血病（答案：A）协和习题56急性早幼粒细胞白血病（答案：C）ZL 1急性白血病诊断的主要依据是A.发热、多汗 B.贫血、出血 C.肝、脾肿大D.胸骨下段压痛 E.骨髓细胞学检查答案：EZL 13男，30岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验Hb 135gL，WBC 85×109L，分类杆状核粒细胞8，分叶核粒细胞70，中幼粒细胞2，晚幼粒细胞6，嗜酸粒细胞5，嗜碱粒细胞2，淋巴细胞7，plt 350×109L，为确定诊断，首选的检查是（2006） A. 骨髓穿刺 B腹部B超 C腹部CT D肝功能 E食管钡剂造影答案：A解析：本患者考虑为白血病，故首选骨髓检查。大多数血液系统

17、疾病的首选检查方式都是骨髓检查。ZL 4急性白血病诊断必须具备（2002）A.骨髓增生极度活跃 B.白细胞计数显著增高C.骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高D.胸骨压痛伴肝脾增大E.发热、贫血及出血答案：C（2002）(四)细胞化学染色在分型中的意义 由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)(+)，急单为(-)(+)，急淋 (-)；NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，

18、但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。（只要题干中涉及到POX和NSE，答案就只能是急粒、急淋和急单之一，然后再根据上述情况选择正确答案）协和习题1FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性A M3bB ALLL3C M2aD M5E M4EO答案；B25×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞05，早幼粒细胞021，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NaF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是A M2B MlC Yl4D M3E M5答案；A37男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85，过氧

19、化物酶(+)，非特异性酯酶(+)，诊断为A急淋L2型B急粒Ml型C急粒M5型D急粒M3型E急粒M6型答案；C38男性，l6岁，发热，贫血，出血，肝脾肿大，全血细胞减少，骨髓原始细胞占90，POX(一)，非特异性酯酶(一)，诊断为A急淋白血病B慢粒白血病C急粒白血病M3型D慢淋白血病E淋巴瘤答案；A11下列哪项符合M3特点A过氧化物酶阴性B无Auer小体C非特异酯酶阴性D苏丹黑染色阴性E糖原PALS反应(+)或成块或颗粒状答案；C29女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细

20、胞09，POX(一)，PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为A急性粒细胞白血病B急性早幼粒细胞白血病C急性单核细胞白血病D急性淋巴细胞白血病E急性红白血病答案；D协和习题30男性，25岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及。血红蛋白70g/L，白细胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞090，POX(一)，PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（答案：D）A急性粒细胞白细胞B急性早幼粒细胞白血病C急性单核细胞白血病D急性淋巴细胞白血病E急性红自血病 协和习题35女性，l8岁，发热咽痛鼻

21、出血l0天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3cm x3cm大小肿块，质硬红细胞2 ×109/L，血红蛋白60#L，白细胞2×109/L ，血小板20×109/L L，骨髓增生极度活跃，原始细胞80，部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，PAS染色胞浆淡红色，醋酸萘酚酯酶染色阳性，能被NaF抑制，诊断是（答案：C）A急性粒细胞白血病B急性早幼粒细胞白血病C急性单核细胞白血病D急性红白血病E急性淋巴细胞白血病协和习题ZL 8男性，17岁，发热，皮肤紫癜、齿龈肿胀1个月，皮肤散在紫癜，淋巴结、肝脾肿大，白细胞42.0×109L，分类可见原始细胞，非特异

22、性酯酶染色强阳性，能被NaF抑制，过氧化物酶染色弱阳性。最可能的诊断（2002）A.急性单核细胞性白血病 B.急性粒细胞白血病 C.急性淋巴细胞白血病D.类白血病反应E.淋巴瘤答案：A（2002）解析：急性淋巴细胞白血病非特异性酯酶染色阴性，急性粒细胞白血病NaF抑制不敏感，而只有急性单核细胞性白血病符合本病人特点。2006-2-091男，35岁，l周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验Hb 65gL，WBC 3.0×109/L，分类见原幼细胞30，plt 35×109/L，L，骨髓检查原始细胞80，POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NaF可抑制。该例急性白血病最可

23、能的FAB分型是AM1型BM2型CM3型DM4型 EM5型答案：C解析：牙龈肿胀的症状及组化特点支持M5型。13.男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40 gL，白细胞60×109/L，血小板15×109L，骨髓象原始细胞占 60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为(2003)A.急性粒细胞性白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞性白血病答案：E(2003)解析：急性起病，骨髓象原始细胞占 60%，考虑急性白血病；牙龈肿胀，过氧化酶染色阳性、非特异性酯酶阳性，

24、阳性反应可被氟化钠抑制为急性单核细胞性白血病的特点。24下列哪项组合不正确（答案：C）A急粒白血病一可见Auer小体B M3白血病一t(15：17)【t(15,17)(q22;q21)即PMLRAR融合基因见于M3，t(9;22)(q34;q11)即BCRABL融合基因见于CML】C急淋白血病一过氧化物酶阳性D慢粒白血病一NAP下降E慢淋白血病一以成熟小淋巴细胞为主(4952题)A NAP强阳性B t(9：22)(q34：q11)C PAS阳性D过氧化物酶阳性E非特异性酯酶阳性，能被NaF抑制协和习题49类白血病反应（答案：A）协和习题50急淋白血病（答案：C）协和习题51慢性粒细胞白血病（答

25、案：B）协和习题52急性单核细胞白血病（答案：E）(五)治疗原则 主要采用联合化疗。化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和(早)幼细胞<5。达到完全缓解后，患者体内仍有相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗，急淋除巩固强化治疗外，在间歇期尚需维持治疗，从而达到最大限度消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病存活期，争取治愈。化疗药物难以通过血脑屏障，尚需进行中枢神经系统白血病的防治。化疗在杀灭白血病细胞同时也损伤了大量正

26、常造血细胞，因此需要有积极的支持疗法，包括防治感染、成分输血及粒细胞集落刺激因子(GCSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用等，以保证化疗的顺利进行。(六)常用化疗方案 急淋病人的诱导缓解治疗方案常用VP方案(长春新碱加泼尼松)、VDP方案(长春新碱、柔红霉素加泼尼松)或VDLP方案(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)等；急非淋白血病的诱导缓解方案常用DA方案(柔红霉索加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷)，急性早幼粒细胞白血病应选用全反式维甲酸(AT-RA)治疗。（56题共用备选答案)(2002)A.氨甲蝶呤B.阿霉素C.DA方案D.环磷酰胺E.VP方案5

27、.急性粒细胞白血病答案：C 解析：急性粒细胞白血病诱导方案用DA（3+7）方案。6.急性淋巴细胞白血病答案：E 解析：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。协和习题26急淋白血病首选治疗药物是（答案：A）A VPB DA或HAC HOAPD小剂量阿糖胞苷E左旋门冬酰胺【A3型题】共用题干(4144题)女性，21岁，高热l周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞30×109/L，HL20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体协和习题41诊断为（答案：E）A恶性淋

28、巴瘤B急性淋巴细胞自血病C慢性粒细胞白血病D慢性淋巴细胞白血病E急性早幼粒细胞白血病协和习题42首选的治疗方法（答案：C）A COPP方案B VP方案C全反式维甲酸D羟基脲E瘤可宁协和习题43该患最易见的并发症是（答案：E）A肿瘤溶解综合征B中枢神经系统白血病C尿酸性肾病D上腔静脉压迫综合征E弥散性血管内凝血协和习题44治疗该并发症最有效的措施是（答案：B）A用羟基脲迅速降低白细胞B消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素C碱化尿液，别嘌呤醇口服D鞘内注射MT×AmCE加大化疗剂量或放疗 (1719题共用题干)(2004)男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，

29、白细胞10.0×109L，血小板16×109L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。17.诊断考虑A.急性早幼粒细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病D.慢性粒细胞性白血病急变E.急性单核细胞性白血病答案：A 解析：骨髓增生活跃，幼稚细胞占80，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。18.本患者临床容易出现A.巨脾B.DICC.严重感染D.中枢神经系统受侵犯E.齿龈肿胀答案：B 解析：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放

30、到血液中容易诱发DIC。19.本患者治疗首选A.DA方案B.全反式维A酸C.羟基脲D.VP方案E.骨髓移植答案：B解析：全反式维A酸可诱导早幼粒细胞分化成熟，而不是杀伤，适用于急性早幼粒细胞性白血病的诱导缓解治疗。(135137题共用题干) 男，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55gL，白细胞10.0×109L，血小板16×109L。骨髓增生极度活跃，绝大多数细胞呈清一色，胞浆内有大小不等颗粒及成堆Auer小体，过氧化酶染色强阳性。2006-2-135最可能的诊断是 A急性早幼粒细胞性白血病 B急性淋巴细胞性白血病 C急性粒单核细胞性白血病 D慢性粒细胞性白血

31、病急变E急性单核细胞性白血病答案：A 解析：本例患者白血病细胞形态学特点：颗粒增多及Auer小体及过氧化物酶强阳性支持急性早幼粒细胞白血病。2006-2-136临床最容易出现的情况是 A巨脾 BDIC C严重感染 D中枢神经系统受侵犯E齿龈肿胀答案：B 解析：急性早幼粒细胞白血病的早幼粒细胞为颗粒异常增多，释放促凝因子易诱发DIC.2006-2-137应首选的治疗ADA方案B全反式维甲酸C羟基脲DVP方案E骨髓移植答案：B解析：本病首选针对发病基因PML/RARA的靶向治疗药物全反式维甲酸进行诱导分化治疗，CR率可达90%.(七)中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)，

32、预防可以每周2次共3周，治疗可每周2次直到脑脊液检查恢复正常，然后每6周重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。协和习题18脑膜白血病发病机制是（答案：C）A进人脑组织的白血病细胞对化疗药耐受B化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞C多数化疗药物，不能透过血脑屏障D化疗不够早，白血病细胞大量繁殖E患者个体差异（3234题共用题干)(2001)32.男，20岁，苍白、乏力一周。淋巴结及脾大，白细胞计数32.0×109/L，骨髓中原始细胞占83，过氧化物酶染色阴性。32.最可能的诊断是 A.急性早幼粒细胞白血病 B.急性粒细胞白血病 C.急性红白血病 D.急性单核细胞白血病 E.急

33、性淋巴细胞白血病答案：E 解析：急性白血病临床表现：起病多急骤；发热；出血；贫血；组织浸润：a.骨骼症状，胸骨中下段压痛有助于诊断；b.肝脾淋巴结肿大，急淋多见；c.脑膜或中枢神经系统白血病以急淋多见，其他皮肤、齿龈、睾丸等浸润。实验室检查血常规外周细胞计数可增高，也可正常或减少，骨髓增生明显，原始细胞超过30%，红系或巨核细胞减少。过氧化酶染色及苏丹黑染色急淋白血病呈阴性，急非淋白血病呈阳性反应。故选E。33.最适宜的化疗方案是 A.DA方案 B.HA方案 C.HOAP方案 D.VDP方案 E.CHOP方案答案：D 解析：成人急淋白血病最适宜化疗方案为VDP或VLP，急非淋白血病用DA方案。

34、34.如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗是 A.脾切除术 B.输血小板悬液 C.控制感染 D.白细胞去除术 E.鞘内注射甲氨蝶呤答案：E 解析：出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，说明中枢神经系统白血病诊断成立，用甲氨蝶呤每次1015 mg缓慢鞘内注射，每周两次，直到脑脊液生化指标及细胞数恢复正常，然后改为510 mg，鞘内注射，每68周一次，随全身化疗结束而停用。(1416题共用题干)(2003)男性，20岁，发热2周，体温3839，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及0.5 cm×1.5 cm大小淋巴结56个，脾肋下

35、3 cm，血红蛋白85 gL，白细胞10×109L，血小板25×109L。14.对诊断帮助最大的检查A.血细菌培养B.白细胞分类C.胸部X线片D.骨髓像检查E.血小板抗体侧定答案：D 解析：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。15.此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig征(+)，应采取治疗方案A.应用广谱抗生素B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗C.化疗+鞘内注射MTXD.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素E.输血小板答案：C 解析：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗+鞘内注射MTX。16.此病人在发

36、热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为A.脑脊液中性粒细胞增高B.细菌培养阳性C.脑脊液发现结核杆菌D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低E.脑脊液白血病细胞增多答案：E 解析：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。 22.治疗脑膜白血病首选药物是(2004)A.长春新碱B. 环磷酰胺C.三尖杉酯碱D.6-巯基嘌呤E.甲氨蝶昤答案：E 协和习题 34男性，25岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎45椎旁压痛(+)，直腿抬高试验(+)，应如何治疗A腰穿脑脊液检查，鞘内注射MT×B骨科治疗C大剂量化疗D放疗E细胞因子，如IL一2或IFN(八)骨

37、髓移植指征 异基因骨髓移植的适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。3.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的(2002)A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓B.应在第一次化疗缓解后进行C.应及早进行，与年龄、性别无关D.可选择自体干细胞移植E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病答案： C(2002)解析：移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于60岁，异基因移植小于50岁，应在缓解后行巩固治疗4-6疗程行移植以减少复发。二、慢性粒细胞白血病 慢性期主

38、要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。 (一)典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有： 1起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。2脾明显肿大，常呈巨脾。（淋巴结肿大在ALL中多见）(12题共用选项) （2000）A寒战、高热、出血并迅速衰竭B.头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞C.低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合D.低热、贫血、巨脾E.贫血

39、、发热、无痛性淋巴结进行性肿大ZL 1中枢神经系统白血病的临床特点为答案：B（2000）解析：中枢神经系统白血病常伴有高颅压表现，脑脊液可查到白血病细胞。ZL 2慢性粒细胞白血病的临床特征是答案：D（2000）26.脾肿大最显著的疾病是(2002)A.急性粒细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.慢性淋巴细胞白血病答案：D23.男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2 cm。脾肋下4 cm。血红蛋白140 gL，白细胞120×109L，血小板200×109L。本例最可能诊断为A.肝硬化脾功能亢进B.急性粒细胞白血病C.慢

40、性粒细胞白血病D.类白血病反应E.骨髓纤维化答案：C解析：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。25慢粒白血病的临床特点A脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力B纵隔淋巴结肿大C易出血贫血D容易并发感染E低热、无汗答案；A12慢粒最突出的特征是A粒细胞显著增多，脾明显肿大B乏力，低热，多汗C腹胀，食后饱胀D肝肿大E骨痛明显答案；A 3周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。4骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生

41、，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。5中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。6血细胞中出现Ph染色体，分子生物学检查可见bcrabl融合基因。协和习题16中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于A类白血病反应B再生障碍性贫血C慢粒白血病（急粒、AA和类白血病反应，NAP积分都是增高的）D脾功能亢进E骨髓纤维化答案；C15慢粒白血病下列哪项错误A晚期骨髓内纤维组织增多B中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降C骨髓中原始细胞<10，而以中晚幼粒细胞为主D血清维生素E：浓度增

42、高E周围血中中性粒细胞百分数增多答案；B协和习题27患者男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰一周，查白细胞40×10g/L，哪项与慢粒白血病不符（答案：D）A外周血有幼稚细胞出现B血小板计数正常或略增多C骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞D NAP活性增高E骨髓增生极度活跃ZL 4下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是（2005）A乏力、低热B体重减轻C胸骨中下段压痛D淋巴结肿大E 巨脾答案：D（2005）解析：慢性粒细胞白血病常见症状为高代谢表现及脾脏增大引起的相关症状，除非急变，一般淋巴结不肿大。 (二)Ph染色体和分子生物学标记 90以上慢粒病人，其血细胞中出现Ph染色体

43、 (费城染色体)，t(9；22)(q34；q11)，Ph染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。分子生物学标记系9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcrabl融合基因。(三)临床分期 慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早

44、幼粒细胞>30。2006-3-012不支持慢性粒细胞白血病加速期的是 A外周血中原始粒细胞5 B骨髓中原始粒细胞10 C外周血嗜碱性粒细胞>20D不明原因的血小板进行性减少E不明原因的血小板进行性增加答案: A 慢性粒细胞白血病加速期标准之一为外周血原粒细胞10。协和习题17关于慢粒白血病急性变下列哪项不符A外周血嗜碱粒细胞>20B外周血出现有核红细胞C骨髓中原始细胞>20D除Ph染色体外，出现其他染色体异常E原因不明的血小板进行性减少或增高答案；B协和习题20下列哪项检查对诊断慢粒白血病急性变有意义A体重下降，脾脏急剧肿大B原化疗方案无效C出血贫血明显D胸骨骨痛剧烈E

45、骨髓中原粒细胞>30答案；E39女性，30岁，慢粒病史l年，近一周高热脾大平脐，血红蛋白50gL，白细胞20×109/L，分类原粒占30，中晚幼粒占40，血小板50×109/L，诊断慢粒自血病A急性变B合并感染C合并类自血病反应D合并骨髓纤维E慢性期答案；A (四)和类白血病反应鉴别要点 类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别： 1常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。 2白细胞数很

46、少超过50×109L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。 3脾大常不如慢粒显著。 4中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。 5Ph染色体阴性。 6原发病控制后，类白血病反应消失。协和习题23类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是（答案：C）A外周血出现幼稚细胞B白细胞数目增多C NAP活性增高D血小板和血红蛋白量大多正常E白细胞浆中有中毒颗粒和空泡 (119120题共用备选答案)A骨髓细胞内可见Auer小体B中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高CPh染色体阳性D糖原染色阳性E非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制2006-3-1l9.慢性粒细胞性白血病的实

47、验室检查特点是答案:C2006-3-120.类白血病反应的实验室检查特点是答案:B24.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是A.外周血白细胞计数高B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞C.脾大D.Ph染色体阳性E.骨髓检查：粒细胞增生活跃答案：D2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于(2002)A.慢性粒细胞白血病B.类白血病反应C.急性粒细胞白血病D.急性淋巴细胞白血病E.淋巴瘤答案：B 解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低见于粒细胞白血病，显著增高见于类白血病反应。 (五)治疗方法 1羟基脲 这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物（ALL首选方案VP，ANLL首选方案DA，M3首选方案为全

48、反式维甲酸），初治常用剂量为每日3g，分2次口服，待白细胞下降到20× 109L左右，剂量减半，降至l0×109L，改用小剂量(0.51gd)长期维持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。(67题共用选项)（2002）A.急性粒细胞白血病部分分化型B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病E.慢性粒细胞白血病ZL 6.Ph1染色体阳性见于答案：E（2002）ZL 7.首选羟基脲治疗答案：E（2002）ZL 3男性，28岁。低热，乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下3 cm，脾肋下8 cm，化验血红蛋白85 gL，白细胞100

49、5;109L，骨髓象原始粒细胞3，Ph1染色体阳性，正确治疗应为（2003）A.DA方案 B. CHOP方案 C.羟基脲D.VP方案 E.脾切除答案：C （2003）解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞<10，有特征性的Ph染色体阳性，诊断为慢性粒细胞白血病慢性期，治疗应选择羟基脲，可以特异性抑制DNA合成，降低白细胞数量。35当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是(2005)A马利兰B羟基脲C靛玉红D美法仑E高三尖杉酯碱答案：B25.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是A.白消安B.羟基脲C.靛玉红D.干扰素E.环磷酰胺答案：B解析

50、：羟基脲是慢粒治疗的基础治疗药物，可达到血液学缓解，但不能影响细胞遗传学。27.男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2 cm，脾肋下7 cm，化验：血红蛋白80 gL，白细胞140×109L，血小板100×109L，骨髓象原始粒细胞0.02，pH1染色体阳性。正确的治疗为(2002)A.大剂量抗生素抗感染B.脾切除C.HOAP方案化疗D.羟基脲口服E.VAP方案化疗答案：D解析：脾肿大，骨髓象原始粒细胞<10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。28.治疗慢性粒细胞性白血病，首选(2003)A.二澳甘露醇B.长春新碱C.靛

51、玉红D.环磷酰胺E.羟基脲答案：E29.男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3 cm，脾肋下10 cm，血红蛋白70 gL，白细胞260×109L，血小板210×109L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗A.羟基脲B.三代头孢C.脾切除D.DA方案E.保肝治疗答案：A解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。 2干扰素 剂量为500万单位，每日皮下或肌肉注射一次。长期足量应用，不仅可使慢性早期病例血液学缓解，还可使病人Ph染色体减少，甚至转阴，后者是单用羟基脲所不能达到的。主要不良反应为发热、疲倦、食欲不振、肌肉和骨骼酸痛、血小板减少及肝功能异常等。3骨髓移植指征 目前认