心肌致密化不全

1、主讲 / 梁井病史资料 王翠英，女性，64岁 有高血压8年，曾服用降压药物，后停用，自诉偶测血压基本正常 有糖尿病10多年，近年来服用“二甲双胍片（4# tid）”控制血糖，未正规监测血糖 2010.1.18-1.23曾在我科住院治疗，诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常（完全性左束支传导阻滞）、心功能III级”等，当时心超提示心脏大，射血分数低，有安装CRT指征，但患者拒绝，后未再门诊随诊。简要病史胸闷2天，加重3小时 2天前（9am）出现胸闷，初位于剑突下，后转移至胸骨后，伴黑矇、出汗，持续约5分钟后缓解 次日晨起后胸闷再发，性状同前，伴头昏、出汗，来我院门诊，行心电图提示：窦性心律

2、，室早二联律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变，建议住院治疗，患者拒绝 3小时前（中餐后）胸闷再发，部位同前，持续存在，急送我院既往检查资料 彩超颈动脉、椎动脉：右侧颈总动脉分叉处多发粥样斑块（硬斑）形成 彩超心脏：左房（39mm）、左室（75.2mm）增大，左室壁运动减弱，左室收缩功能减低，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，主动脉硬化，心包积液（少量），EF 15.5% 动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时13分钟，总心搏88720次，最快心率112次/分，最慢心率41次/分，平均心率65次/分；3.单个房性早搏32次，成对房性早搏6次，短串房性心动过速3次；4.单个室性早搏157次

3、，成对室性早搏4次，短串室性心动过速3次；5.完全性左束支传导阻滞；6.室性逸搏。急诊检查资料及处理 血常规、电解质、肾功能、凝血功能：正常 心肌酶谱、肌钙蛋白T：正常 心电图：窦性心律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变（其中ST V1V4抬高0.9-1.8mv0） 阿司匹林肠溶片（300mg，顿服）、波立维片（300mg，顿服）、立普妥片（40mg，顿服）、克赛针（4000U，Ih）等 胸闷症状有所缓解，诊治过程中先后共恶心、呕吐4次，量少，胃液为主体格检查 T 37.1，P 89bpm，R 16bpm，BP 131/71mmHg 神清，精神软，甲状腺无肿大，颈静脉无充盈，气管居中 双肺呼

4、吸音清，未及明显干湿罗音 心界向左下扩大，心率89次/分，心律不齐，未闻及心脏杂音 腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及 双肾区无叩痛，未闻及腹部血管杂音 双下肢无浮肿 周围血管征阴性，神经系统检查无阳性体征初步诊断1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性冠脉综合症 心律失常（心律不齐） Killip I级2.原发性高血压（极高危）3.糖尿病（2型）初步处理 动态观察心肌酶谱、肌钙蛋白、心电图，如符合心肌梗死动态衍变过程，需行冠脉造影，必要时支架植入 如不支持心肌梗死，则考虑心绞痛发作，同时关注心律、心率变化 结合心超、心电图结果，明确是否有CRT安装指征 药物治疗：单硝酸异山梨脂扩冠，阿司匹林、波立

5、维抗血小板聚集，低分子肝素抗凝，立普妥调脂、稳定斑块，格列吡嗪缓释胶囊控制血糖等 一般治疗：记尿量、吸氧、心电监护、氧饱和度监测等 监测血糖、血压变化入院后相关化验指标观察项目观察项目血气分析血气分析心肌酶谱心肌酶谱肌钙蛋白肌钙蛋白T定量定量Pro-BNP(pg/ml)D-二聚体二聚体（ug/ml）入院前第一天正常正常正常1803.00.59入院后第第二天正常入院后第七天737.3入院后相关特殊检查结果 彩超心脏：左心增大左室为著（LVDd 80.4mm），左室侧壁及后壁心尖肌小梁明显增多（心肌致密化不全可能），二尖瓣轻返流（中度），左心功能减低，EF 21.3% 动态心电图：1.窦性心律；2

6、.记录23小时12分钟，总心搏86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心率64次/分；3.单个房性早搏24次，成对房性早搏1次，短串房性心动过速3次；4.单个室性早搏169次(散在性分布，昼夜均发生)，成对室性早搏6次，短串室性心动过速1次；5.完全性左束支传导阻滞；6.持续性ST段-T波改变修正诊断1.心肌病（心肌致密化不全） 心律失常（心律不齐） 心力衰竭(心功能级) 2.原发性高血压 3.糖尿病（2型） 4.颈动脉动脉硬化（伴粥样斑块形成） 5.颈动脉狭窄（右侧）提纲 概念 分类 流行病学及遗传学 发病机制 病理生理 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗定义心肌致密化不全

7、(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)一种特殊类型的先天性心肌病临床比较罕见，具有明显的家族遗传倾向，过去将其称为“海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭”1990年，chin等首次报道了NVM（8例）1995年，世界卫生组织及国际心脏病学会将NVM归类于未定型心肌病2006年3月，AHA 的专家共识中，非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型，即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了，并提示这种疾病有别于其他心肌病，如扩张型心肌病等。 2008年，欧洲心脏病学会建议仍将NVM归为未分类心肌病目前国内外对NVM的研究仅限于个案。心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形 “海绵样心肌”或“持续性血窦”：合并先天性左或右室流出道梗阻分类流行病学及遗传学由于诊疗技术的限制以及认知程度的差异，NVM的发病率在不同的报道中有