糖元的分解与合成

1、糖原的结构与分布糖原的合成糖原的分解糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的意义非还原端：非还原端：多个多个还原端还原端 非还原端非还原端形形 状：状：树枝状树枝状分子量：分子量：10010010001000万万还原端：还原端：一个一个p177肝糖原：肝糖原： 含量可达肝重的含量可达肝重的5%(总量为总量为90-100g)肌糖原：肌糖原： 含量为肌肉重量的含量为肌肉重量的12%(总量为总量为200-400g)糖原的分布糖原的生物合成糖原的生物合成糖原糖原是由许多是由许多葡萄糖分子葡萄糖分子聚合而成的带聚合而成的带有有分支分支的高分子多糖类化合物。的高分子多糖类化合物。直链直链部分借部分借-1,4-

2、1,4-糖苷键糖苷键而将葡萄糖残基而将葡萄糖残基连接起来，连接起来，支链支链部分则是借部分则是借-1,6-1,6-糖苷键糖苷键而形成分支。而形成分支。糖原是一种糖原是一种无还原性无还原性的多糖。的多糖。糖原的合成与分解代谢主要发生在糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肝、肾和肌肉肾和肌肉组织细胞的组织细胞的细胞质细胞质中。中。 部位：部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的细胞质中肝脏、肌肉组织等细胞的细胞质中定义：定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成成(glycogenesis(glycogenesis) )。单糖单糖: : 葡萄糖葡萄糖( (主要主要) )、果糖

3、、半乳糖等、果糖、半乳糖等糖原合成 p183糖原的合成糖原的合成 p1831. 定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体内相应酶的作用下合成糖原的过程。内相应酶的作用下合成糖原的过程。 2. 合成部位：细胞的合成部位：细胞的细胞质细胞质中中3. 在细胞内，在细胞内，催化糖原分解的酶不可能催化糖原分解的酶不可能进行糖原的合成进行糖原的合成4. 糖原的合成中，糖基的供体不是糖原的合成中，糖基的供体不是1-磷磷酸葡萄糖，而是酸葡萄糖，而是UDPG(尿苷二磷酸葡尿苷二磷酸葡萄糖）萄糖）催化糖原合成的三种酶催化糖原合成的三种酶UDPG UDPG 焦磷酸化酶焦磷酸化酶（1-1-磷酸

4、葡萄糖磷酸葡萄糖 UTP UTP UDPG) UDPG) 糖元合酶糖元合酶( (将将UDPGUDPG分子上的分子上的G G分子的分子的1 1位位C C原原子与糖原某个分支的非还原葡萄糖残基第子与糖原某个分支的非还原葡萄糖残基第4 4位位c c原子的原子的-OH-OH形成形成-1,4-1,4-糖苷键糖苷键）糖元分支酶糖元分支酶（断开（断开-1,4-1,4-糖苷键糖苷键形成形成-1,6-1,6-糖糖苷键苷键) )n定义定义：单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。糖核苷酸。n作用：作用：糖核苷酸糖核苷酸是高等动植物体内合成双糖和多糖时，是高等动植物

5、体内合成双糖和多糖时，葡萄糖的葡萄糖的活化活化形式与供体。形式与供体。n种类：种类：目前发现的糖核苷酸主要有目前发现的糖核苷酸主要有UDPG, ADPG, TDPG, GDPG, CDPG等。在糖类代谢中，以等。在糖类代谢中，以UDPG, ADPG为最重要。为最重要。n形成：形成： 1-P-G + UTPUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG +PPiUDPG +PPi酯酶2Pi糖核苷酸的作用及形成糖核苷酸的作用及形成糖原合成的反应过程可分为三个阶段。糖原合成的反应过程可分为三个阶段。 1. 1. 活化：由活化：由葡萄糖葡萄糖生成生成尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-6-磷

6、酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPG。（1) 61) 6磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成 ( (消耗消耗1 1分子分子ATP)ATP) （2) 12) 1磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成 （3) 3) 尿苷二磷酸葡萄糖的生成尿苷二磷酸葡萄糖的生成 ( (消耗消耗1 1分子分子UTP)UTP)消耗相当于消耗相当于两分子的两分子的ATPATP。 糖原合成 p183糖原的合成糖原的合成缩合缩合：在糖原合酶催化下：在糖原合酶催化下，UDPGUDPG所带的葡萄糖所带的葡萄糖残基通过残基通过-1,4-1,4-糖苷键与糖苷键与原有原有糖原分子的糖原分子的非非还原端相连，使糖链延长。

7、糖原合酶是糖原合还原端相连，使糖链延长。糖原合酶是糖原合成的关键酶。成的关键酶。 ( (必须有引物）必须有引物） 分支分支：当直链长度达：当直链长度达1212个个葡萄糖残基以上时，葡萄糖残基以上时，在在分支酶分支酶的催化下，将距末端的催化下，将距末端6 67 7个葡萄糖残个葡萄糖残基组成的寡糖链由基组成的寡糖链由-1,4-1,4-糖苷键转变为糖苷键转变为-1,6-1,6-糖苷键糖苷键，使糖原出现分支，同时非还原端，使糖原出现分支，同时非还原端增加。增加。 ATP 葡萄糖激酶葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(gluco

8、se-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2葡萄糖葡萄糖 + ATP ATP 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ADPADP葡萄糖ADP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶POOHOHOOCH2OHOHOHOH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHOH1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTPUTPOHHHHOHOHHOH

9、OCH2OHPOOHO尿苷POOHO尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine diposphate glucose)PPiPPiUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UTP+1-UTP+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 UDPG+ PPiUDPG+ PPiH2O2Pi尿苷尿苷PPOHHHHOHOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)ROHOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OH糖原引物糖原引物(Gn)(glycogen primer)ROOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OHOHHHHOHOHHOHCH2OH糖

10、原合酶糖原合酶糖原糖原(Gn+1n+1)(glycogen)UDP返回返回尿苷糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218GUDPGUDPG焦磷酸化酶、焦磷酸化酶、糖原合酶、分枝酶糖原合酶、分枝酶1、UDPG + 引物引物生糖原蛋白或糖原素共价连接（葡萄糖）生糖原蛋白或糖原素共价连接（葡萄糖）8糖原合酶糖原合酶UDP+UDP+（葡萄糖）（葡萄糖）n+1n+1 2、非还原端非还原端分枝酶n只有糖原合酶与糖原素紧密结合时只有糖原合酶与糖原素紧密结合时糖原合酶糖原合酶才有活性。才有活性。 消耗能量消耗能量 需要引物需要引物 非还原端非还原端糖基供体：糖基供体：

11、 UDPG葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原(含含1,4和和1,6糖苷键糖苷键)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPATPADPADPUDPGUDPGUTPUTPPPiPPi直链糖原直链糖原(含含1，4糖苷键糖苷键)糖原引物糖原引物UDPUDP分支酶分支酶糖原合酶糖原合酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶糖原合成的特点糖原合成的特点 ：1. 反应部位反应部位: 肝、肾和肌肉肝、肾和肌肉组织细胞的组织细胞的胞胞液液中中2. 糖原合成关键酶糖原合成关键酶: 糖原合酶糖原合酶3. 需要糖原引物需要糖原引物4. 糖基供体：糖基供体： UDPG每加上一个葡萄糖残基消耗每加上一个葡萄糖残基消耗2分子分子ATP 部位

12、：部位：肝脏肝脏产物：产物：葡萄糖葡萄糖糖原分解：糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。指糖原分解为葡萄糖的过程。糖原的分解代谢可分为三个阶段，是一糖原的分解代谢可分为三个阶段，是一非非耗能过耗能过程。程。 水解：水解：糖原糖原1-磷酸葡萄糖。此阶段的关键磷酸葡萄糖。此阶段的关键酶是酶是糖原磷酸化酶，并需脱支酶糖原磷酸化酶，并需脱支酶协助。协助。 异构异构：1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。 脱磷酸脱磷酸：6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖。此过程只葡萄糖。此过程只能在肝和肾进行。能在肝和肾进行。糖原的分解代谢糖原的分解代谢糖原的降解糖原的降解 p177糖原主要为动物肝脏和骨骼肌中

13、的贮能物质糖原主要为动物肝脏和骨骼肌中的贮能物质，在在肌肉中贮存糖原是为了肌肉收缩提供能源，而在肝脏中贮存糖原肌肉中贮存糖原是为了肌肉收缩提供能源，而在肝脏中贮存糖原是为了维持血糖平衡。是为了维持血糖平衡。糖原降解糖原降解主要有主要有糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶和和糖原脱支酶糖原脱支酶催化进行。催化进行。 糖原糖原 +Pi 糖原糖原 + G-1-P （ n残基）残基） （n-1残基）残基） G-1-P磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶G-6-PG-6-P肝脏肝脏G+Pi肌肉肌肉进入糖酵解进入糖酵解（葡萄糖-6-磷酸酶）糖原磷酸化酶：糖原磷酸化酶：从非还原端催化从非还原端催化1-41-4糖苷键的磷酸解

14、。糖苷键的磷酸解。糖原的磷酸解具有重要的生物学意义糖原的磷酸解具有重要的生物学意义 p178p178糖异生糖异生 (1) (1)糖原糖原磷酸解为磷酸解为1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原分解的限速酶糖糖 原原G Gn n糖糖 原原G Gn-1n-1H H3 3POPO4 4OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)G Gn n+ H+ H3 3POPO4 4 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + G Gn n-1-1G GG-1-PG-1-PPiPi脱支酶脱支酶: :专门水解专门水解 -1,6-1,6-糖苷键糖

15、苷键磷酸化酶磷酸化酶脱支酶脱支酶G3转移酶转移酶(2)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)POOHOHOOCH2OHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2H H3 3PO

16、PO4 4H H2 2O O葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶（肝）（肝）肌肉中缺乏此酶肌肉中缺乏此酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ H H2 2O O 葡萄糖葡萄糖 + H H3 3POPO4 4 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP糖的分解代谢糖的分解代谢已糖激酶已糖激酶H3PO4 H2O 糖原的分解糖原的分解葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶肝肝糖原分解图1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖PiPiG Gn n磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）葡萄糖（血糖）H H2 2O OPiPi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代谢糖分解代谢糖糖 原

17、原 Gn+1肌肉肌肉肝脏肝脏葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖糖 原原Gn+1UDPGUDPG糖原引物糖原引物G Gn nUDPGUDPGUTPUTPPPiPPiATPATPADPADP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPATPADPADPPiPiH H2 2O OPiPiG Gn n 肝糖原肝糖原 肌糖原肌糖原贮贮 量量 90-100g 200-500g 5% 1-2%合成原料合成原料 单糖单糖/非糖物质非糖物质 葡萄糖葡萄糖分解产物分解产物 葡萄糖葡萄糖 乳乳 酸酸功功 能能 维持血糖浓度维持血糖浓度 满足剧烈运动时满足剧烈运动时 的相对恒定的相对恒定 肌肉对能量的需要肌肉对能量的需要消消

18、耗耗 餐后餐后12-18h 剧烈运动后剧烈运动后 磷酸化酶磷酸化酶 共价修饰调节共价修饰调节糖原合成酶糖原合成酶受同一调节系统控制受同一调节系统控制即：激素即：激素- -cAMPcAMP- -蛋白激酶蛋白激酶有两种类型有两种类型即：活性形式即：活性形式和无活性形式和无活性形式变构调节变构调节变构激活剂：变构激活剂： 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖结论：结论： 当葡萄糖充足时，体内糖原合成当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分解减弱。加强，糖原分解减弱。A A激酶激酶( (有活性有活性) )ATPATPADPADPH H2 2O OPiPi磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶糖原合酶a（有活性（有活性）糖原合酶糖原合酶b-（无活性（无活性）P PA A激酶激酶( (无活性无活性) )cAMPcAMP+A A激酶激酶( (有活性有活性) )A A激酶激酶( (无活性无活性) )cAMPcAMP+A A激酶激酶( (有活性有活性) )+磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶- （有活性）有活性）P P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 (无活性无活性)ATPATP