耳聋及听力检查

1、耳耳 聋聋耳聋的定义 听觉系统中的传音、感音、听神经或听中枢的任何结构和功能的障碍，都可表现为不同程度的听力减退，人们习惯把轻者称为重听，把重者称为耳聋，临床上统称为耳聋发病率 我国听力语言残疾人群2780万，每年新出生3万（13）耳聋分类 按病变性质：器质性聋、功能性聋 按发病部位：传导性聋、感音神经性聋、混合性聋 按发病时间：先天性、后天性 按语言发育程度：语前聋、语后聋耳聋分级 计算方法：500、1000、2000、4000Hz听力损失之均值（dB） WHO-1997标准：轻度、中度、重度、极重度 我国定残标准：四级、三级、二级、一级 声音传导通路外耳 中耳 内耳 听神经 听皮层声音的传

2、导传导性聋 病变发生在外耳或中耳 听力损失程度可因病变部位和程度不同而有差别 听力损失最重60dB HL传导性聋 病因：1.重度耳廓残缺畸形：无论先天后天，损失3dBHL2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁：外耳道畸形、炎症、肿瘤、外伤，外耳道异物、耵聍栓塞及耳道胆脂瘤3.鼓膜病变：鼓膜炎症、增厚、瘢痕、粘连或穿孔，振动面积、幅度下降，听阈上升30dBHL左右，鼓膜大穿孔可致45dBHL损失4.听骨链病变：缺如、断裂、硬化，可致50dBHL损失5.咽鼓管病变：咽鼓管阻塞可导致60dBHL听损传导性聋 诊断1.病史及专科检查2.听功能检查：纯音测听（骨导听阈正常，气导大于25dB、小于60dBHL）；声导

3、抗检查3.影像学检查传导性聋 治疗 传导性耳聋大多可以通过药物或手术治疗得以痊愈，不能手术者，可佩戴助听器 长期的传导性耳聋可最终导致感音神经性聋感音神经性聋 由于螺旋器毛细胞、听神经或各级神经元受损，导致声音的感受和神经冲动传递障碍以及皮层功能障碍，分别称为感音性、神经性或中枢性聋。感音神经性聋 病因1.先天性聋：出生时已存在听力障碍，包括遗传性和非遗传性遗传性：由于基因或染色体异常所导致的感音神经性聋非遗传性：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒性感染，或梅毒、糖尿病、肾炎等全身疾病，或大量应用耳毒性药物；分娩时产程过长、难产、产伤导致新生儿缺氧窒息，也可致聋感音神经性聋2.传染病源性聋

4、：由于感染急慢性传染病引起的耳聋 流脑、猩红热、白喉、伤寒、流感、腮腺炎（单侧）等等 可被主要症状遮盖，传染病痊愈后方发现耳聋问题。感音神经性聋3.耳毒性聋： 误用某些耳毒性药物致聋 原因未明，与药物毒性、剂量、疗程有关，有家族遗传性 发病率高氨基糖苷类抗生素（链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素、妥布霉素等）非氨基糖苷类抗生素（红霉素、万古霉素、小诺米星、氯霉素）髓袢利尿剂（速尿、利尿酸等）抗肿瘤制剂（长春新碱、博来霉素等）解热镇痛药（水杨酸类）抗疟药（奎宁、氯喹等）感音神经性聋内耳畸形： 胚胎期耳蜗发育受阻或畸变导致的先天性感音神经性聋。颞骨CT发现约20%的先天性感音神经性聋患者的内尔存在

5、畸形，65%为双侧。1.米歇尔畸形（Michel dysplasia）最严重，内耳完全未发育，常伴有其他器官畸形和智力障碍2.蒙底尼畸形（Mondini dysplasia）底周已发育，当第二周及顶周发育不全。两窗可发育畸形。3.宾-亚历山大畸形（Bing-Alexander dysplasia）骨迷路发育正常，蜗管分化不全，病变在底周Corti器及螺旋神经节，主要表现高频听力损失严重4.先天性前庭水管扩大（large aqueduct of vestibule syndrome，LVAS）可出现突发性感音神经性聋，也可呈波动性听力障碍。CT和MRI显示前庭水管直径扩大（2.0mm）混合性聋

6、传音和感音系统均出现问题导致的耳聋。 既有传导性耳聋特点，又有感音神经性聋特点 感音神经性聋患儿患分泌性中耳炎时常见。大前庭水管综合征（LVAS） 定义：由于单纯性前庭水管扩大导致的波动性听力下降并伴有前庭功能的异常。 病因：任何原因造成的前庭水管扩大 发病率：占青少年和儿童感觉神经性聋 的1.5% 病机： 在胚胎发育晚期到生后4岁前，前庭水管的发育受阻，导致管径扩大（大于或等于1.5mm）。 此时任何原因造成颅内压增高，压力逆行传递到内耳，导致（1）内耳各部分压力失衡（2）膜迷路损伤。 最终导致听力下降。临床表现： 幼年起病 进行性听力下降 突然发作的波动性听力下降 伴发性眩晕 偶有恶心呕吐

7、。 治疗： 初次发作时，可给予强脱水剂并激素治疗。 反复发作后可同时配合给予扩血管药和神经营养药。 内淋巴囊减压分流术 人工耳蜗植入听神经病临床表现 1、言语分辨率差，与纯音听阈不成比例 2、低频听力损失重于高频听力损失 3、听性脑干反应严重异常或缺失 4、中、长潜伏期反应可以引出 5、耳声发射正常 6、镫骨肌反射消失或阈值明显升高 7、影象学检查结果正常发病年龄和发病率 两个高发年龄段： 1、3岁以前 2、10-20岁期间 发病率： 小儿听力减退的0.2-5%左右干预措施 1、药物？ 2、手术？ 3、助听器配戴？ 4、人工耳蜗植入？ 助听器数量评估效果好,但言语训练效果差的聋儿应引起注意听力

8、测试听力测试听力测试 对听力障碍患者进行定性、定量测试 听力测试或测听术是通过行为的或电生理的方法评估外周或中枢听觉功能的检测技术，目的是确定听力损失的类型及程度。 影响因素：设备校准、测试环境、患者的配合及测试者的经验听力测试的分类主观测听主观测听 纯音测听 行为测听 游戏测听 视觉强化反映测听客观测听客观测听 声导抗 听性脑干诱发电位（ABR） 耳声发射（OAE） 多频稳态诱发电位（ASSR） 40HZ相关电位测听纯音测听 最主要的常规方法 受试者年龄：4岁 设备：听力计 测听方式：压耳式耳机或插入式耳机 测试内容：骨、气导听阈 测试频率：1258000Hz，顺序 测试音：纯音 测试结果：

9、纯音听力图 需要配合：是 费用：40元/人次 记录方法 在测听记录表上，横坐标为频率，纵坐标为强度，听阈记录在两坐标的上。行为观察测听 针对年龄：06个月儿童 测听方式：声场 测听内容：双耳气导听阈 测听频率：2504000Hz 观察内容：眼睑反射、吸吮反射等 需要配合：需要患儿保持浅睡眠状态 费用：130元/人次游戏测听 针对年龄：24岁 测听方式：耳机或声场 测听方法：听声移物、搭积木、串珠等游戏 测听频率：2504000Hz 需要配合：是 费用：130元/人次视觉强化反应测听 针对年龄：6个月2岁 测听方式：声场或耳机 测听频率：2504000Hz 需要配合：需要患儿保持安静 费用： 130元/人次声导抗测试 用于测试鼓膜完整性和中耳功能。 测试中用一个软橡胶探头密封外耳道，听力计产生的声音通过探头向鼓膜传递。 不同鼓室导抗图提示不同的中耳病变 A型正常 B型中耳积液（分泌性中耳炎） C型咽鼓管功能障碍导致的鼓室负压 镫骨肌反射 费用：40元/人次A型B型C型听性脑干诱发电位（ABR） 最常用的客观检查 测试频率：高频区（20004000Hz） 需要使用镇静剂是患儿入睡 测试方式：睡眠中、压耳式或插入式耳机、放置电极 费用：180元/人次耳声发射 耳声发射测