原发性醛固酮增多症最新版本

1、LOGO病例分析（病例分析（1）全科医学科全科医学科 张文慧张文慧2编辑课件 Logo病例病例患者，女，患者，女，52岁，因岁，因“发现血压高发现血压高5年，反复四肢无力年，反复四肢无力2年年”入院。患者于入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达年前体检时发现血压高，最高达170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血压控制于压控制于140-150/90-100mmHg之间。近之间。近2年患者出现年患者出现渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾为平地行走困难

2、，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后每月有类似发作每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。病程中患次，每次均补钾后好转。病程中患者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。3编辑课件 Logo病例病例近近1年夜尿增多年夜尿增多 2-3次次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒。晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头发脱无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无

3、面容改变、头发脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。变化。查体：查体：T 37 P 94次次/分分 R 20次次/分分 BP 155/90mmHg。正常面容，双肺阴性，心率正常面容，双肺阴性，心率 94次次/分，律齐，双侧桡动脉分，律齐，双侧桡动脉搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级，腱级，腱反射（反射（+），肌张力正常，病理反射未引出。），肌张力正常，病理反射未引出。患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。4编辑课件 Logo病例病例

4、1.病史总结：病史总结：2.初步诊断考虑：初步诊断考虑：原发性高血压？原发性高血压？继发性高血压？继发性高血压？3.进一步做什么检查：进一步做什么检查：5编辑课件 Logo 病史总结病史总结v 1.中年女性，否认高血压家族史。中年女性，否认高血压家族史。v 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。v 3.近近2年出现反复低钾引起肢体无力。年出现反复低钾引起肢体无力。6编辑课件 Logo诊断思路诊断思路低血钾高血压7编辑课件 Logo诊断思路诊断思路1.合并低钾的继发性高血压合并低钾的继发性高血压1）原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮增多症、继发性醛

5、固酮增多症继发性醛固酮增多症2）皮质醇增多症）皮质醇增多症3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产肾上腺酶缺陷致产生大量具有盐皮质激素活性的类固醇生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）Liddle综合征综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激活，活，RAS被抑制被抑制2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病原发性高血压合并其他引起低钾的疾病摄入不足、丢失过多、分布异常摄入不足、丢失过多、分布异常8编辑课件 Logo诊断思路诊断思路v 低钾入手：低钾入手：消化道：摄入不足消化道：摄入不足 丢失丢失 恶心、呕吐、

6、肠瘘、肠梗阻等恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等综合征等 肾功能不全肾功能不全 肾上腺肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等如醛固酮增多症、皮质醇增多症等钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等9编辑课件 Logo进一步的检查进一步的检查尿电解质是否为肾脏丢失钾尿电解质是否为肾脏丢失钾 肾功能、尿常规、血气分析肾功能、尿常规、血气分析 肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律醛固酮、皮质醇节律电

7、解质示血钾电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。，其余正常。24小时尿钾小时尿钾 74mmol/24h，肾功能正常肾功能正常 尿常规示尿尿常规示尿PH 7.0、尿比重、尿比重 1.010。血气分析提示血气分析提示PH 7.47、BE -5.5，肾素活性肾素活性 0.34ng/mlh，醛固酮，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮，血浆醛固酮/血浆肾素活血浆肾素活性性 85ACTH、皮质醇均正常。、皮质醇均正常。编辑课件编辑课件10正常血钾和尿钾的关系血钾和尿钾的关系3.53.02.52.01.5血 K+4.0尿 K+/24H10203040506070不适当的尿钾排泄11编辑课件 Log

8、o继发性高血压的主要原因继发性高血压的主要原因 盐皮质激素过量分泌盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾血管性高血压肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压突发高血压 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高阵发性发作，或持续性血压升高 库欣综合症库欣综合症( 4 (较高侧比较低侧较高侧比较低侧)无优势分泌无优势分泌: CCAR 3 (较高侧比较低侧较高侧比较低侧)不确定不确定: CCAR 3 4编辑课件29肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血时间 左 右 下腔静脉(min) 醛固酮醛固酮 皮质醇皮质醇 醛固酮醛固酮 皮质醇皮质醇

9、醛固酮醛固酮 皮质醇皮质醇-5 2352 297 125 404 61 18 0 2038 227 120 342 62 2020 1820 271 170 231 110 2740 8046 359 190 358 224 115ACTH醛固酮 ng/dl; 皮质醇 g/dl编辑课件30肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血时间 左 右 下腔静脉(min) 醛固酮醛固酮:皮质醇皮质醇 醛固酮醛固酮:皮质醇皮质醇 醛固酮醛固酮:皮质醇皮质醇 -5 7.9 0.3 3.4 0 8.9 0.3 3.120 6.7 0.7 4.1 40 22.4 0.5 5.1ACTH编辑课件31鉴别鉴别APA和和IHA 确

10、诊原发性醛固酮增多症确诊原发性醛固酮增多症(肾上腺肾上腺CT)双侧肾上腺静脉采血（双侧肾上腺静脉采血（AVS)有优势分泌有优势分泌无优势分泌无优势分泌醛固酮瘤醛固酮瘤腹腔镜下患侧肾上腹腔镜下患侧肾上腺切除腺切除特醛症特醛症药物治疗药物治疗编辑课件32单侧肾上腺病变的最佳治疗方案单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?编辑课件33单侧肾上腺病变的最佳治疗方案单侧肾上腺病变的最佳治疗方案 腹腔镜下单侧肾上腺切除腹腔镜下单侧肾上腺切除 术后几乎术后几乎100%的患者血压及血钾得到不同程度的改善。的患者血压及血钾得到不同程度的改善。 大约大约50% (35-65%)的患者血压可降至的患者血压可降至140/90m

11、mHg以下以下（不服用任何降压药物）。（不服用任何降压药物）。 如果将血压值定在如果将血压值定在160/95mmHg以下，治愈率可达以下，治愈率可达56-77%。编辑课件34双侧肾上腺病变的治疗方案双侧肾上腺病变的治疗方案?编辑课件35双侧肾上腺病变的最佳治疗方案双侧肾上腺病变的最佳治疗方案 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症: 单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有19% 的治愈率的治愈率 (99 例例)。 无随机对照的临床研究评价药物的疗效。无随机对照的临床研究评价药物的疗效。 对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作用，可考对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作

12、用，可考虑肾上腺大部分切除。虑肾上腺大部分切除。编辑课件36双侧肾上腺增生的药物治疗双侧肾上腺增生的药物治疗 作为一线用药。作为一线用药。 一些研究显示用药后平均血压下降一些研究显示用药后平均血压下降25%。 减少其他类型降压药物减少其他类型降压药物0.5 片片(2.3-1.8); 48% 患者血压控患者血压控制在制在140/90以下以下, 同时同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能的患者安体舒通单药治疗就能获得良好的降压效果（获得良好的降压效果（25-50 mg/d）。）。 副作用呈剂量相关性副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量出现在剂量 50mg/d ，52% 出现在剂量达到出现在剂量达

13、到 150 mg/d。 推荐推荐: 起始剂量起始剂量 25 mg/d，逐渐增加至最大剂量，逐渐增加至最大剂量100mg/d。安体舒通安体舒通编辑课件37双侧肾上腺增生的药物治疗双侧肾上腺增生的药物治疗 一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗雄激素和孕激素受一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。体，不导致严重的内分泌紊乱。 缺少应用于原发性醛固酮增多症临床试验的证据。缺少应用于原发性醛固酮增多症临床试验的证据。 价格较安体舒通昂贵。价格较安体舒通昂贵。 推荐推荐: 起始剂量起始剂量50mg/d，逐渐加量至，逐渐加量至100 mg/d，一天给药，一天给药2次。次。依普利酮依普利酮编辑课件38双侧肾上腺增生的药物治疗双侧肾上腺增生的药物治疗糖皮质激素可治性原醛糖皮质激素可治性原醛 糖皮质激素糖皮质激素 (地塞米松地塞米松 0.125-0.25 mg 或泼或泼 尼松尼松 2.5-5.0 mg睡前服用睡前服用)。