右心室双出口的诊断与治疗

1、右心室双出口的诊断与治疗作者：李伯君 ,高长青 ,盛炜作者单位：中国人民解放军总医院心血管外科，北京100853【摘要】目的回顾性分析47 例右心室双出口 (doubleoutlet right ventricle, DORV) 病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨DORV 的个案化手术设计治疗。 方法自 1997 年 1 月至 2006 年 1 月对 47 例 DORV 患者行手术治疗， 其中男性 31 例，女性 16 例；年龄 226（13.6±12.1）岁。诊断为单纯 DORV 者 36 例， DORV 合并镜面右位心、内脏转位 5 例，1 例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引

2、流及无顶冠状静脉窦畸形， 2 例 Taussing-Bing 心脏畸形， 2 例伴有完全型房室隔缺损（其中 1 例伴有大血管转位），46 例患者均伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指。 另外 1 例 17 岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（ VSD），无紫绀，术中探查为 DORV 且无 PS，肺动脉压不高。手术方式：(1) 心内隧道修补 VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36 例；(2) 内管道连接 VSD与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli 手术 ) 8 例；(3) 全腔静脉 -肺动脉

3、连接术 2 例； (4) Glenn（格林）手术 1 例。结果平均带气管导管时间（ 30.6 ± 18.40）h，平均住 ICU 时间（ 2.8 ± 1.5）d，平均住院日（ 25.4 ± 18.0）d。术后出现并发症 6 例，其中二次插管 1 例，胸水 2 例，腹水 2 例，气胸 1 例，低心排 1 例。手术后早期死亡 3 例，死亡率 6.4 %。远期随访 28 例，行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV 病理解剖关系，根据不同病变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。【关键词】先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗；Diagn

4、osis and Treatment of Double Outlet Right VentricleLI Bo-jun ，GAO Chang-qing，SHENG Wei，ZHU Lang-biao， LI Gong-song，YU Yi-fei ，WANG Dong-qingDepartment of Cardiovascular Surgery,General Hospital of PLA, Beijing 100853, ChinaAbstract: OBJECTIVE To analyze pathoanatomy and modus operandi of 47 patients

5、 with Double Outlet Right Ventricle（DORV）, and evaluate individual operation design of DORV.METHODS47 patients(31male, 16 female) aged from 2 to 26 (mean 13.612.1) with DORV± were operated from Jan 1997 to Jan 2006, 46 of these patients had pulmonary artery stenosis. The modus operandi included

6、: (1) took "inner tunnel" to repair VSD and widen outlet of right ventricle with patch for36 cases. (2) took "inner tube" to connect VSD and aorta, then widened outlet or cut off pulmonary artery, blocked proximal end and took outer tunnel to connect remote end and incision of ri

7、ght ventricle (Rastelli method) for 8 cases. (3) Total Cavopulmonary Connection for 2 cases. (4) Glenn shunt for 1 case. RESULTSFor all cases, the everage time oftracheal intubation maintaining, ICU and hospital staying was 30.618.4±hours, 2.8 1.±95 days and 25.4 18.±0days, respective

8、ly. Postoperative complications occured on 6 cases, including reintubation (1 cases), pleural fluid (2), ascites (2), pneumothorax (1) and low heart output (1) .3 cases (6.4%) died postoperatively. Long-term follow of 28 cases found there was no residual obstruction and residual shunt with echocardi

9、ography for all of them.CONCLUSIONOnly understand the pathoanatomy of DORV and take the homologus operandi to operate, can it ensure a good therapeutic efficacy.Key words： Congenital heart disease; Cyanosis; Double outletright ventricle ；Operation右室双出口 (double outlet right ventricle,DORV） 临床无自愈可能，在诊

10、断建立后均应行手术治疗。自1961 年McGoon等首次成功矫治1 例DORV以来 1，许多更为复杂的DORV通过外科手术得以矫治。近年来，随着对其病理解剖认识的提高，手术治疗该疾病取得较大进展。本文旨在通过回顾性分析47 例 DORV 患者的病理解剖特点及其手术方法，探讨DORV 的个案化手术设计治疗。1 资料与方法1.1 临床资料研究对象为 1997 年 1 月至 2006 年 1 月在本院接受手术治疗的 47 例 DORV 患者，其中男性 31 例，女性 16 例；年龄 226（13.6± 12.1）岁。 DORV 的诊断标准为一条大动脉的全部及另一条大动脉的 50%以上起自解

11、剖右心室 (50% 规则 )；室间隔缺损 (ventricularseptal defect, VSD) 与大动脉开口的解剖关系按照 Lev 的病理解剖标准；心房 -心室、心室 -大动脉的连接关系及心房、心室的位置关系依据 Van Praagh的三节段诊断标准。术前诊断 DORV 依靠超声心动图检查或 /和心血管造影。 本组诊断为单纯 DORV 者 36 例，DORV 合并镜面右位心、内脏转位 5 例， 1 例患者合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形， 2 例 Taussing-Bing心脏畸形， 2 例伴有完全型房室隔缺损（其中 1 例伴有大血管转位），46 例患者伴有肺

12、动脉狭窄（ PS），临床表现为紫绀和杵状指，心前区有 IV 级以上收缩期杂音，胸部 X 线片提示右心室增大。另外 1 例 17 岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、 VSD，患者无紫绀，术中探查两大动脉均发自右心室，房室瓣与半月瓣之间呈肌性连接且无 PS，肺动脉压却不高，是经典的 DORV。1.2 手术方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。1.2.1 手术设计 VSD 修补：一般情况下， 采用 "内隧道 " 形式，如为肺动脉瓣下型 VSD 则采用 " 内管道 "形式。必要时扩大 VSD。右心室流出道疏通：根据右室流出道狭窄部位及程度做补片加宽或

13、做 " 外管道 " 连接，外管道的位置走向根据主、肺动脉的位置关系确定。1.2.2 手术方式VSD 修补 " 内隧道 "：对主动脉瓣下型 VSD，修剪人造血管弧形补片缝制 "内隧道 " 修补缺损 ,上缘缝至主动脉瓣环； " 内管道"：对于离主动脉瓣口较远的 VSD（Taussing-Bing 心脏畸形或远离两大动脉型 VSD），可采用人造血管连接 VSD 和主动脉瓣口，在右室内形成 "内管道 " ；对于一些较小的 VSD（VSD 直径小于主动脉口径）需要扩大 VSD 后修补。右室流出道疏通 补片

14、加宽：右室流出道狭窄者，行心内矫治后右室切口用自体心包或人造血管片修补，以加宽右室流出道。合并 PS者，右心室流出道切口延长至主肺动脉，用上述材料跨肺动脉瓣环修补，以加宽主肺动脉与右心室流出道。 必要时切口可延长至左或右肺动脉； " 外管道 "连接：右室流出道与肺动脉间的连接采用人造血管缝制自体心包瓣， 下端与右室流出道切口吻合， 主肺动脉于其瓣上横断 ,近端缝闭 ,远端游离与人造血管端端吻合，亦可不切断主肺动脉行端侧吻合（肺动脉瓣缝闭） 。本组病例行心内隧道修补 VSD、心外补片加宽流出道、肺动脉 36 例；Rastelli 手术 8 例；全腔静脉 -肺动脉连接术 2 例

15、；Glenn（格林）手术 1 例。1.3 围手术期管理根据病情输注血管活性药物，维持循环稳定。 带气管导管期间加强呼吸道管理，排痰困难者定时改变体位，促进排痰，必要时及时吸痰；早期拍胸片观察肺部情况。控制入量，保持体内水、电解质及酸碱平衡。严密观察尿量，间断利尿治疗。控制中心温度，保证良好的末梢循环灌注。适当输注胶体，维持正常胶体渗透压，减少组织间隙的渗出。2 结果术后常规带气管导管返回ICU，平均带气管导管时间（27.6± 17.4）h，平均住 ICU 时间（2.8 ± 1.9）d。平均住院日（ 24.4 ± 18.0）d。术后出现并发症 6 例，其中二次插管

16、1 例，胸水 2 例，腹水 2 例，气胸 1 例，低心排 1 例。手术后早期死亡 3 例，死亡率为6.4%。远期随访 28 例, 随访时间 3 个月 10 年。心功能 (NYHA) 为-级，超声心动图检查无残余梗阻和残余分流。 1 例 Rastelli 手术患者，术后 1 年复查发现人造血管上缝制的自体心包瓣僵硬， 导致局部狭窄，但患者无症状，暂未予处理。3 讨论3.1DORV 的病理解剖特点右室双出口是介于从 VSD 伴主动脉骑跨伴或不伴 PS 到 Taussig-Bing 畸形以及完全性大动脉错位合并 VSD 之间的一系列复杂畸形。 DORV 在先天性心脏病中占 1%1.5%。经典的 DO

17、RV 应符合以下 3 个基本条件： 主动脉和肺动脉完全或主要开口于右室， 两组半月瓣基本位于同一水平； 半月瓣与房室瓣间无纤维连接而代之以肌性连接； VSD 为左心室的唯一出口。3.2DORV 的诊断近年来多数学者认为两大动脉完全或几乎完全起自右心室即可诊断 DORV，而主动脉 -二尖瓣或二尖瓣 -肺动脉之间是否存在纤维连接并不重要 2。从临床治疗角度看，这一诊断概念非常实用。除传统意义上的DORV 外，它还涵盖了一部分骑跨率很高的法洛四联症病例。这类病例如果采用常规方法的 Decron 补片修补 VSD，可能会因为左室流出道狭窄而致低心排，重者可能因此而致手术失败。唯有采用 DORV 的矫治

18、方法，用 " 内隧道 "形式修补 VSD 方能奏效。因此从治疗角度出发将其归入 DORV 是适宜的。目前对 DORV 的定义普遍接受 50规则，即一条大动脉的全部和另一条大动脉开口的50以上起源于形态右心室者即称为DORV。超声心动图检查因其无创、简便、可重复等优点 ,成为诊断 DORV 的主要技术。本组早年所有患者均做心血管造影检查，近年来仅靠超声心动图检查即可明确诊断。 但对于严重肺动脉发育不良或合并肺动脉闭锁或合并其他复杂畸形的病例 ,仍需进一步做高速 CT检查或心血管造影检查。3.3DORV 个案化手术方法的设计3DORV 一经确诊，均需手术治疗。由于目前DORV 诊断的概念趋向于广义，因此在手术治疗过程中要根据病例的不同特点设计不同的手术方式，以期达到最佳疗效。一般情况下， VSD 修补要采用 " 内隧道 " 形式，如为肺动脉瓣下或远离两大动脉的VSD 可采用 " 内管道 "形式；对于一些较小的VSD（VSD 直径小于主动脉口径）需要扩大VSD 后修补，但要注意切除的部位，避免损伤传导束。 右心室流出道处理要根据情况做补片加宽或做 "外管道 "连接，而连接的 "