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文档简介

1、第十一讲第一节其他疾病原发性心肌病原发性心肌病是一组发病缓慢、 病因未明、 以心脏增大为特点、 最后发展为心力衰竭的心脏病。 最初可无自觉不适, 以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、 心悸、 胸闷、 呼吸等症状。 心脏重量增加, 各心腔扩大, 心肌灰白而松弛; 室壁厚度近乎正常, 心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化, 也可心壁成片受损, 心脏传导系统亦可受到侵害。原发性心肌病是一组未明的以心肌病变为主的心脏疾病, 本病有家族性发病的倾向。 本病分为三型: 扩张型心肌病: 该型特征为左或或双侧心室扩大, 并伴有心肌肥厚, 心室收缩功能减退, 伴或不伴有充血性心力衰竭, 心律失常多

2、见, 病情呈进行性加重,可发生于疾病的任何阶段, 此型最为常见, 占 70 % 80 %。 肥厚型心肌病: 其特征为心室肌肥厚,典型者在, 以室间隔为甚, 偶呈同心性肥厚,腔容积正常或缩小, 偶尔病变发生于, 通常为常显性遗传。 该型也较为常见,约占 10 % 20 %。 限制型心肌病: 本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润变, 或心肌心内膜纤维化, 引起心脏充盈受阻的舒张期功能, 较为少见。临以充血型心肌病较为常见, 其次是肥厚型心肌病, 而限制型心肌病很少见, 本节主要讲述肥厚型心肌病的心电向量图表现。 、 原发性肥厚型心肌病本型心肌病的心电向量图改变是多方面的,有下列几种: 室间隔除极向

3、量增大, 方位异常, 可酷似心肌梗塞图形; 肥厚图形; 部分病例其横面 QRS 环显著向前 ; 束支传导阻滞较多见 ; ST- T 改变较显著; 上述几方面的改变混合o 此外, 常有各种类型的心律失常出现。现分述如下:1 室间隔除极向量的异常本型心肌病的室间隔增厚,其厚度常 15 mm,而且整个室间隔的增厚并不一致, 可有局限性显著增厚而突入腔中。因此, 室间隔的除极向量增大而且方位异常, 可朝向右前下方、 右前上方或左后上方。 起始向右前的向量显著增大者, 起始向右向量大于 0. 16 m V , 起始向右运行时间 20 ms ,而且较正常更为向右。 这种改变常引起 I、 aVL、 V 4

4、6 导联出现深 Q 波, 酷似陈旧性前侧壁心肌梗死图形。起始向上向量增大者,25 ms 的向量在 X 轴的上方, 当额面 QRS 环的起始部呈顺时钟向运行时, 即可引起 、 、 aVF 导联出现异常 Q 波, 酷似下壁心肌梗死图形。 起始向量朝向左后者, 可引起 Vl4 导联出现深 Q 波, 酷似前间壁心肌梗死图形。 肥厚型心肌病的异常 Q 波往往很深, 但持续时间较短, 多 40 ms 左右。 有学者22 例肥厚型原发性心肌病的心电向量图, 其中 11 例有异常 Q 波, 一例女性患者, 其 aVF 导联呈 QS 波形 ,深 达 2. 3 mV ;另 一例男性患者 ,其 V3 导联的 QS

5、波深达 2. 0 mV 。有异常 Q 波的 11 例, 超声心动图检查显示室间隔厚度均 15 mm。认为年轻患者在心电图上见到深而较窄的异常 Q 波 ,应 想到本 病( 见图 )。2 肥大图形由于游离壁代偿性肥厚, 尤其梗阻型患者,后壁肥厚较为显著, 使QRS 环向左后偏移, 最大 QRS 向量较正常更为向后, 振幅增加,与高血压、 主动脉瓣狭窄所致的肥大图形相似, 如同时伴有起始向量的异常, 在心电图上的深 Q 波之后出现高 R 波, 形成较为特异的 QR 波形,这与心肌梗死时有异常 Q 波的导联上 R 波电压减低显然不同,这一特征在临引起重视。3 横面 QRS 环显著向前近年来的研究证实,

6、 原发性肥厚型心肌病患者, 尤其是非梗阻型的患者,其室间隔前部至心尖部可有显著肥厚, 以致早期向前电势显著增加,造成横面 QRS 环显著偏前, 最大前向力可达 0. 6 mV , 最大 QRS 向量角 45° , 或者最大 QRS 向量角 30 ° 伴环在前方的面积大于总面积的 70 %。 这种前向的横面 QRS 环也可见于正后壁心肌梗死、左间隔支传导阻滞、肥大、 A 型预激综合征以及少数的正常人, 应结合临床与其鉴别。4 束支及分支传导阻滞原发性肥厚型心肌病可发生各种类型的束支传导阻滞, 如左或右束支传导阻滞、 左前支阻滞及右束支伴左前支传导阻滞等。 虽然束支传导阻滞可由

7、多种病因引起, 但在青年患者中, 见到较为严重的单束支或双侧束支传导阻滞时, 除考虑常见的疾病, 如风心病及性心肌炎外, 应想到本病而作进 步的检查。5 ST- T 改变本型心肌病的 ST- T 改变较为常见, 且较显著。 一方面由于本病的心肌细胞肥大、 排列错乱, 有相对心肌缺血及不同程度的心肌纤维化, 因而可有原发性 ST- T 改变。另一方面,由于并存的肥大和束支传导阻滞,又可产生继发性 ST- T 改变。 由于有二种性质的 ST- T 改变混合, 在横面的 T 环方位可指向左方、 左后方或右后方, 但其方位改变的规律性尚不清楚。对原发性肥厚型心肌病的心电向量图, 必须紧密结合临床, 排

8、除继发性心肌病及其他器质性心脏病。在年青患者,上述的心电向量图改变,应注意与先天性心脏病、性心肌炎和风心病鉴别。超过 40 岁者 ,应与冠心病、 高血压病、 心肌梗死等鉴别。6 原发性肥厚型心肌病与心肌梗死的鉴别原发性肥厚型心肌病与心肌梗死的图形时有, 其鉴别要点是: 原发性肥厚型心肌病多见于年轻患者, 如就诊时在 40 岁以上者, 也多 在40 岁以前就出现症状; 无急性心肌梗死的临床表现和酶学改变; ST- T 异常一旦出现,多较为,无急性心肌梗死的 ST- T 演变过程; 肥厚型心肌病除 QRS 起始向量增大及方位异常外, 常伴有最大 QRS 向量振幅增大或整个 QRS 环都宽大, 而心

9、肌梗死的 QRS 坏因丧失部分电力而有缩小的趋势。此外, QRS 环的形态、 运行方向和最大向量方位等, 二者也有不同, 可助鉴别。二、 原发性充血型心肌病:本型心肌病的心电向量图,可有束支传导阻滞、肥厚,ST- T 改变等, 图型缺乏特异性。本型心肌病的 QRS 起始向量多无明显改变, 心电图上有异常 Q 波者也较少见。图例: QRS 环起始向量异常改变。心电向量图提示: 原发性肥厚型心肌病。心电图: 1 前侧壁异常 Q 波; 2 逆钟向转位。提示: 原发性肥厚型心肌病。第二节右位心右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。 心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化, 也不引起

10、症状, 部分右位心常伴有先天性心畸形。右位心可分为三种类型:1 真正右位心: 心脏在胸腔的右侧, 其心房、心室和大的位置如同正常心脏的镜中像, 亦称为镜像右位心。 常伴有内脏转位, 但亦可不伴有内脏转位。2 右旋心:心脏位于右胸, 但心尖虽指向右侧而各心腔间的未形成镜像倒转, 为心脏移位并旋转所致, 亦称为假性右位心。 常合并有大转位、 肺动脉狭窄瓣和心室或心房间隔缺损。3 心脏右移: 由于肺、 胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸。此外, 在内脏转位的中, 有时心脏仍在左胸, 心尖仍指向左侧, 称为左位心,此时各心腔间的可与正常者相同,也可形成右旋心的镜中像。右位心是先天性心脏位置异常的一种类型

11、, 本节主要讲述的是镜像性右位心的心电向量图改变, 它在先天性心脏位置异常中相对常见。 镜像性右位心的解剖特征是: 心脏大部分位于脊柱中线的右侧, 心尖指向右前方; 右心房位于左侧左心缘,位于的右侧, 并主要右心缘, 而则位于的左前方, 左心房仍在的后侧。 也就是说, 心脏各房室和大的位置从正面看来完全是正常心脏的镜像。 这种病例的心电向量图和心电图图形, 恰如正常图形的镜像。右位心在心电向量图和心电图特征如下:1 额面上 P、 QPS 及 T 环皆朝向右下, 投影在 I 、 aVL 导联轴的负侧和aVR 导联轴的正侧, 故 I、 aVL 导联的波形均向下, 为正常 I、 aVL 导联图形的翻转, aVR 导联的波形均向上, 为正常 aVR 导联图形的翻转, aVF 导联图形变化不大, 波 P 及 QRS 波电轴均右偏。2 右侧面上 P 环向后下, QRS 环向后向顺时钟向运行, T 环位于后下或前下。3 横面上 P 环位于右方略偏后或略偏前, QRS 环向右向后作顺时钟或 8字形向运行, T 环位于右前或略偏右后。 由于 QRS 环方位及运行方向与正常的正相反 ,故 心前导联 Vl 6 的 R 波逐渐缩小 ,而 V3 RV 5 R

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