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1、第六篇 血液系统疾病 第十五章血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura)学时数:学时数:1 1学时学时 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断根据、治疗原那么 2、熟习本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断规范鉴别诊断治疗概 述血小板减少缘由血小板生成减少血小板破坏耗费过多血小板分布异常 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP是一因血小
2、板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点 皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟妨碍,抗血小板本身抗体出现ITP的病因和发病机制n感染 n 细菌或病毒与ITP关系非常亲密,但非直接关系n免疫要素 n 能够是参与ITP发病的重要缘由n肝、脾的作用 n 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和去除n遗传要素 n HLA-DRW9、DQW3与ITP亲密相关n其他n 如女性多见,能够与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见起病 多有上呼吸道感染的前驱病症,起病急出血 出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性起病 隐伏,无前驱病症出血 皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见其他 可见失血性贫血,感染可加重病情实验室检查n血小板检查 n 急性型多30mg/d维持者n 有糖皮质激素运用忌讳证n免疫抑制剂n 顺应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者n 有运用糖皮质激素或脾切除忌讳证n 减少糖皮质激素用量n 常用药物:长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤等n其他急诊治疗血小板输注 适用于血小板20109/L,疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d,1个月后反复急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip, 普通3天,再减量,留意激素副作用复习
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