肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？

1、肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？* 导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤 其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺 皮质功能减退症有哪些弁发病症， 肾上腺皮质功能减退症还会引 起哪些疾病等方面内容。* 肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绡、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥* 一、症状1 .慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿， 病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现， 如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减

2、退，恶 心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性 的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是 全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显， 如脸部，手部， 掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的 皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色 素沉着，有时合弁其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾 上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷,便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者

3、 常表现生长延缓和青春期延迟， 下丘脑或垂体占位可有头痛， 尿 崩症，视力下降和视野缺陷。2 .急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现 危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40 c以上， 很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚 至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绡和虚脱；患 者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和澹妄 惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和 腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背 部疼痛，血红蛋白的快速下降。继发性肾上腺皮质

4、功能减退症引起危象比较少，发生危象时低血糖昏迷较原发性者更常见， 可有低钠血症，但无明显高钾血 症，垂体瘤卒中常有剧烈头痛，视力突然下降，视野突然缩小， 还可有其他脑神经损害，ACT卷泌的突然缺失也会引起休克。*二、诊断典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断 提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。1 .肾上腺皮质功能减退症的诊断(1)血尿皮质醇的基础水平：不论原发性还是继发性肾上腺 皮质功能减退症患者，皮质醇的分泌应明显低下。如血皮质醇(F) 低于82.8nmol/L(3 g/dl),则本病的诊断可以成立。但血 F水 平受很多因素影响，本身的波动很大。所以血 F在82.8 5

5、52mmol/L(320以g/dl)之间时，并不能排除肾上腺皮质功能减 退症的存在。24h尿游离皮质醇(UFC)或17-羟皮质类固醇 (17-OHCS)可避免血F的昼夜节律及上下波动，更能反映肾上腺 皮质功能的实际情况。本病患者的UFC或17-OHCSS明显低于正 常。(2)血ACTHK平：原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常，至少在 22pmol/L(100pg/ml)以上。按我 们的经验，多数艾迪生病患者血 ACTHK平超过 220pmol/L(1000pg/ml)。继发性肾上腺皮质功能低下者血 ACTH 水平应低于正常，但因现有 ACTH1定方法的灵敏度不够高，血

6、ACTH®际测定值可能在正常低限。(3)血肾素活性、血管紧张素n和醛固酮测定：原发性肾上 腺功能减退症患者因球状带受累，因而血醛固酮水平低下，肾素 活性可升高或在正常范围，血管紧张素n显著升高。 继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。(4)ACTH兴奋试验：快速ACTH 8 24兴奋试验，静脉注射250 以g ACTH124,分别于0、30和(或)60min抽取血标本。结果判断：正常反应，基础或兴奋后血 552nmol/L（F >20 g/dl）。原发性肾上腺皮质功能减退症，由于内源性ACTHB经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此，外源性ACTH能进一步刺激皮质醇分泌，血F

7、基础值低于正常或在正常低限，刺激后血F很少上升或不上升。继发性肾上腺皮质功能减退症，在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症，血F呈低反应或无反应。如连续注射35天，则血F上升能逐渐改善，为迟发反应。但 在轻度或初期的病人，如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人和库欣 综合征垂体、肾上腺瘤切除术后病人，即使此时已经有美替拉酮 或胰岛素低血糖兴奋试验的不正常，ACTHr24兴奋试验可以正常。因为在正常人，510以g ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近 最大量分泌，而试验所用的 250以gACTH®远超过此量。由此， 有作者提出用小剂量 ACTH1-24兴奋试验检测轻度或初期的继 发性肾上腺皮质功

8、能减退症。小剂量快速ACTHP24兴奋试验：静脉注射0.5以g/m2体表 面积或1以g ACTHP24,分别于0、20和（或）60min抽取血标本。 结果判断：正常反应，基础或兴奋后血F>496.8nmol/L（8以g/dl） o继发性肾上腺皮质减退症，血F不上升。应注意轻度不正常，当血 F基础值为441.6nmol/L（16以g/dl）或刺激后在 469.2 nmol/L（17以g/dl）时，要进一步行美替拉酮或胰岛素低血 糖兴奋试验。经典ACTH4奋试验即ACTH1-39静脉滴注法，每天静点ACTHP3925U力口入5%勺葡萄糖液500ml,均匀维持8h,共35 天。测定对照天及刺激

9、天的 24h尿UFC或17-OHCS如连续刺激 35天后UFC或17-OHCSS应低下，分另0.552以mol/24h(200 以g/24h)或27.6以mol/24h(10mg/24h),则支持原发性慢性肾上 腺皮质功能减退症；而继发性肾上腺皮质功能减退症UFC戈17-OHC睫低反应或延迟反应。由于 ACTHr39是从动物垂体中 提取而得，含杂蛋白较多，易有过敏反应；加之本试验方法繁琐， 灵敏度较差，近年来已被快速 ACTH今24兴奋试验代替。(5)胰岛素低血糖兴奋试验(ITT):静脉注射胰岛素0.1 0.15U/kg;于 0、15、30、45、60、90 和 120min 抽取血标本，同

10、时测定 ACT等口 F。结果判断：血糖应低于2.2mmol/L(40mg/dl)。 正常反应为兴奋后血F>552nmol/L(20 g g/dl);在继发性肾上腺 皮质减退症：血 ACThf口 F不上升。由于本试验对冠心病和癫痫 患者不安全，因此，只在必要时才做此试验。(6)简化美替拉酮试验：于午夜口服美替拉酮30mg/kg,于次日上午8时测定血浆11 一去氧皮质醇(S)和F。结果判断：血 浆F应W8以g/dl ,以明确肾上腺皮质激素合成被抑制。正常反 应为兴奋后血S上升>232nmol/L(7以g/dl) , ACTHK般 33pmol/L(150pg/ml);而在继发性肾上腺皮

11、质功能减退症，血 S 和ACTH上升。(7)oCRH124刺激试验：静脉注射1以g/kg体重或100以 goCRH24,分另U于 0、15、30、45、60、90 和 120min 抽取血 标本，同时测定 ACThff口 Fo结果判断：正常反应为刺激后 ACTH 和F峰值比基础值增加)100%在垂体疾病造成的继发性肾上腺 皮质功能减退症刺激后 ACThf口 F上升不足。2 .病因和合并症的诊断 原发性和继发性肾上腺皮质减退症 诊断以后，还应确定其病因。进行肾上腺、甲状腺和胰腺自身抗 体测定，肾上腺和蝶鞍CT MRI检查以及其他腺垂体叶功能化验 等检查。(1)肾上腺自身抗体测定：对自身免疫性肾上

12、腺炎的病因诊 断有帮助，约有60%0性，测定自身抗体最经典的方法是用牛或 人肾上腺切片做间接免疫荧光染色。 有报道用放射标记的重组人 21-羟化酶简单结合分析法测定肾上腺自身抗体敏感性和特异性 均较间接免疫荧光方法为高。(2)影像检查：胸片检查显示心脏影缩小，并可明确有无肺 结核。CT, MRI检查肾上腺钙化可能提示为结核和真菌感染；肾上腺增大提示为结核或其他感染或浸润性病变。针对下丘脑和垂体占位病变，可做蝶鞍 CT, MRL CT指导下细针穿刺有助于肾上 腺病因诊断。3 .肾上腺皮质危象的诊断 对具有典型肾上腺皮质危象临床 特点的患者，结合实验室检查诊断并不困难。但若发病急剧，临 床表现又不

13、充分，以及其他疾病症状的交错和掩盖，则不易正确判断。因此，在以下情况下应考虑肾上腺皮质危象的可能：已 诊断为慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者，如出现发热、厌 食、恶心、呕吐和腹痛、腹泻时，应警惕肾上腺危象早期的可能,处理及时则可避免危象的发展，使病情得以及早控制：对于不明原因的休克或昏迷患者，应注意询问有无肾上腺皮质功能减退 的病史和检查有无色素沉着的体征，并进行血钾钠氯、血糖、血 气、皮质醇和ACT席测定；在血栓性疾病、凝血机制障碍疾病 和手术后DIC患者，若病情急转直下，出现血压下降休克伴胸腹 背痛时，应当考虑急性肾上腺皮质出血坏死导致肾上腺皮质危象 的可能。* 以上是对于肾上腺皮质功能减退症的症状方面内容的相关 叙述，下面再看下肾上腺皮质功能减退症并发症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病呢？* 肾上腺皮质功能减退症常见并发症：尿崩症、阳痿* 一、并发病症如病因为肾上腺结核病活动期或伴有其他脏器活动性结核 者，可呈现低热、盗汗、等结核中毒症状。若伴有其他自身免疫 性内分泌疾患时，可呈现自