难治性肾病综合征讲解学习

1、难治性肾病综合征1.肾病综合征的诊断肾病综合征的诊断一、难治性肾病综合征的诊断 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血症：血浆白蛋白12周，FSGS 16周）1.Tse KC, et al. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18:13162.Schnaper HW. Semin Neprol, 2003,23:183难治与激素治疗反应有关的概念：激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴缓 解：尿蛋白转阴或微量保持3天以上复 发：缓解后再出现3天以上2+蛋白尿二、难治性肾病综合症的原因及治疗 “病症药人”1. 病病病病理类型：如理类型：如MPGN、MN2. 症合并症：

2、如感染、血栓、甲低3. 药药物选择：治疗不正规4.人个人特质性：基因异常、受体不敏感或存在激素吸收障碍1. 微小病变肾病2. 膜性肾病3.局灶性节段性肾小球硬化症4.系膜增生性肾小球肾炎5.系膜毛细血管性肾小球肾炎 1.引起原发性肾病综合征的常见病理类型引起原发性肾病综合征的常见病理类型非增殖性肾病非增殖性肾病增殖性肾病增殖性肾病1. 微小病变（MCD）的病理与临床（1）病理特点：LM：无明显病变；IF: 阴性EM：上皮细胞足突广泛融合、无电子致密物（2）微小病变临床与病理联系发病率：占儿童NS 80-90%，成人20%Zhou FD, et al. NDT 2009，24：870-876MC

3、D在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比临床特点：1.年龄：主要见于儿童2.前驱感染：约1/3病人3.起病突然 ，表现为NS(重症肾病综合症常见该类型)，20%有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见4.激素敏感，易复发 激素为基础激素为基础 初次治疗，力争完全缓解（可单用激素）初次治疗，力争完全缓解（可单用激素） 足量（40-60mg/d，最高1g/d时长期使用ACEI/ARB (1B)b. 蛋白尿0.51g/d时可以应用ACEI/ARB (2D)C. 在可耐受的范围内，将ACEI/ARB剂量逐渐加量至蛋白尿控制在1g/d GFR50 ml/min者目标血压 蛋白尿1g/d,125/75 mmHg

4、蛋白尿1g/d,130/80 mmHg（未分级）急进性新月体IgAN使用糖皮质激素+环磷酰胺(2D)不建议使用MMF(2C)不建议对GFR30ml/min的患者使用免疫抑制剂，除非肾功能急剧恶化伴新月体形成(2C)不建议激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤(2D)除非5. 系膜毛细血管性肾炎病理与临床(1)病理特点LM： Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征IF: IgG及C3 MS+GCW EM： I型 内皮下 II型 基底膜内 III型 内皮下、上皮下及系膜区 临床特点1、年龄：青少年（5-30岁），高峰10-20岁2、前驱感染：50%-70%3、20%-30%呈急性肾炎综合征，50%-60%呈 NS

5、伴明显血尿，30%呈无症状蛋白尿和血尿4、肾功能不全、高血压及贫血出现早5、贫血与肾功能损害不平行6、50%-70% C3治疗 对于对于MPGN，如出现肾病综合征或进展性肾功能下降时，如出现肾病综合征或进展性肾功能下降时，需要口服环磷酰胺或霉酚酸酯联合低剂量糖皮质激素治疗，需要口服环磷酰胺或霉酚酸酯联合低剂量糖皮质激素治疗，总疗程不超过总疗程不超过6个月（个月（2D） 若无效，及时减、撤药，按照慢性 肾炎治疗。 注意：目前尚无RCT研究糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或MMF）治疗的疗效和安全性； 回顾性研究提示疗效不理想Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International,Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012 VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012小结1. 难治性肾病综合征的诊断： 反复复发、激素抵抗、激素依赖2.难治性肾病综