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文档简介

1、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南主要内容主要内容 成人微小病变肾病(成人微小病变肾病(MCD) 成人特发性局灶节段性肾小球硬化(成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 特发性膜性肾病(特发性膜性肾病(IMN) 膜增生性肾小球肾炎(膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 感染相关性肾小球肾炎感染相关性肾小球肾炎 IgA肾病(肾病(IgAN) 过敏性紫癜性肾炎(过敏性紫癜性肾炎(HSPN) 狼疮肾炎(狼疮肾炎(LN) 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 抗抗GBM肾炎肾炎KDIGO肾小球肾炎临床实践指南微小病变肾病循证治疗Eknoyan G,

2、 et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南之成人微小病变肾病(MCD)篇Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.5.1.1:推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗(1C)5.1.2:建议建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服(最大剂量80mg),或者2mg/kg隔日顿服(最大剂量120mg)(2C)5.1.3:建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周(达到完全缓解的患者),但不超过16周(未达到完全缓解的患者)(2C)5.1.4:达到缓

3、解后,建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量(2D)5.1.5:对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等),建议口服环磷酰胺或CNI,与频繁复发MCD的治疗方案相同(2D)5.1.6:对非频繁复发的患者,复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案,重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解(2D)KDIGO 肾小球肾炎指南推荐成人初发MCD的治疗KDIGO 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐成人频繁复发(成人频繁复发(FR)/激素依赖激素依赖(SD)型)型MCD的治疗的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter

4、., Suppl. 2012;2:139-274.5.2.1:建议建议口服环磷酰胺口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d,共,共8周周(2C)5.2.2:使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的:使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,患者,建议建议使用使用CNI1-2年(环孢素年(环孢素A 3-5mg/kg/d或或他克莫司他克莫司0.05-0.10mg/kg/d,分,分次口服)次口服)(2C)5.2.3:不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和:不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患的患者,者,建议建议使用使用MMF 1-2年(年(500-1000mg/次,每日次,每日2次)次) (2D)KDIGO

5、 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐糖皮质激素抵抗型糖皮质激素抵抗型MCD的治疗的治疗*激素抵抗型:泼尼松 1mg/kg/d 或隔日2mg/kg治疗16周失败Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.5.3.1:对糖皮质激素抵抗型:对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行患者需重新进行评估,以寻找肾病综合征的其他病因评估,以寻找肾病综合征的其他病因(未分(未分级)级)KDIGO 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐支持治疗方案支持治疗方案Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;

6、2:139-274.5.4.1:对伴发:对伴发AKI的的MCD患者,指南患者,指南建议建议必要时采必要时采用肾脏替代治疗,但需合用糖皮质激素,方案用肾脏替代治疗,但需合用糖皮质激素,方案同初发同初发MCD的治疗的治疗(2D)5.4.2:对初发的:对初发的MCD肾病综合征患者,肾病综合征患者,建议建议无需使无需使用他汀类药物治疗高脂血症,血压正常者无需用他汀类药物治疗高脂血症,血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂(使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管)和血管紧张素受体拮抗剂(紧张素受体拮抗剂(ARB)来减少尿蛋白)来减少尿蛋白(2D)成人MCD治疗流程图初发MCD泼尼松或泼尼松龙:(

7、2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or 隔日 2mg/kg/d,Max:120mg/d糖皮质激素起始治疗(1C)大剂量激素维持4周(2C)大剂量激素维持16周(2C)完全缓解未完全缓解对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者6个月内激素缓慢减量FR/SD MCD复发CTx:口服2-2.5mg/kg/d,如耐受,治疗8周(2C)希望保留生育能力的患者CNI:(2C)环孢素A:3-5mg/kg/d, bid他克莫司:0.05-0.10mg/kg/d, bid稳定3个月后,逐渐减量之维持缓解的最低剂量,维持1-2年(2C)缓解对激素,CTx,CNI不能耐受MMF:500-

8、1000mg,bid,1-2年(2D)激素抵抗重复肾活检评估(未分级)(2D)非频繁复发型MCD(2D)完全缓解未缓解CTx治疗复发的患者KDIGO肾小球肾炎临床实践指南局灶节段性肾小球硬化循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南之成人特发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)篇Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐成人特发性成人特发性FSGS的初始评估的初始评估6.1.1:需进行全面评估以排除继发性:需进行全面评估以排除继发性FSGS(未分(未分级)级)6.1.2:不必常规进行遗传学检查:

9、不必常规进行遗传学检查(未分级)(未分级)Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐FSGS的初始治疗的初始治疗6.2.1:推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者,才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(1C)6.2.2:建议泼尼松1mg/kg每日顿服(最大剂量80mg)或2mg/kg隔日顿服(最大剂量120mg)(2C)6.2.3:建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周,如能耐受最长可使用至16周,或直至完全缓解(2D)6.2.4:建议达到完全缓解后,糖皮质激素在6个月内缓慢减量(

10、2D)6.2.5:使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松),建议首选CNI(2D)Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐FSGS复发的治疗复发的治疗复发的定义:完全缓解后,尿蛋白3.5g/d 或3500mg/g(330 mg/mmol)6.3.1:建议:建议FSGS肾病综合征复发的治疗同成人微肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议(参见小病变复发的治疗建议(参见5.1和和5.2)(2D)Eknoyan G

11、, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐激素抵抗型激素抵抗型FSGS的治疗的治疗激素抵抗型:泼尼松 1mg/kg/d 或隔日2mg/kg ,治疗4个月,依然存在蛋白尿Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.6.4.1:对于激素抵抗型:对于激素抵抗型FSGS,推荐推荐分次给予环孢分次给予环孢素素3-5mg/kg/d,至少,至少4-6个月个月(2B)6.4.2:如果获得部分或完全缓解,:如果获得部分或完全缓解,建议建议继续环孢素继续

12、环孢素治疗至少治疗至少12个月,随后缓慢减量个月,随后缓慢减量(2D)6.4.3:建议建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者,以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯患者,以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗治疗(2C)FSGS治疗流程图特发性FSGS糖皮质激素起始治疗(1C)对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者,首选CNI(2D)CNI联合低剂量泼尼松:环孢素A:3-5mg/kg/d, bid,他克莫司:0.10-0.20mg/kg/d, bid高剂量地塞米松+MMF(2C)不耐受环孢素持续治疗1年,后缓慢减量,每2个月减少原来剂量的25%

13、(2D)停用CNI缓解4-6个月未缓解泼尼松或泼尼松龙: (2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or 隔日 2mg/kg/d,Max:120mg/d6个月内激素缓慢减量(2D)复发FSGS(2D)大剂量激素至少维持4周(2D)大剂量激素维持16周(2D)完全缓解未完全缓解完全缓解激素抵抗型FSGS(2B)继发性FSGS:家族性、病毒相关性、药物相关性、肾小球肥大或高滤过介导的适应性结构功能变化、淋巴瘤、遗传性肾病、血栓性微血管病等CTx:口服2-2.5mg/kg/d,如耐受,治疗8周(2C)希望保留生育能力的患者CTx治疗复发的患者KDIGO肾小球肾炎临床实践指南膜性肾病循证治疗KD

14、IGO肾小球肾炎指南推荐之特发性膜性肾病(IMN)篇Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274KDIGO 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜性肾病(膜性肾病(MN)的评估)的评估Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-2747.1.1:对经肾活检病理检查明确为:对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素适当的进一步检查以排除继发性因素(未分(未分级)级)KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾

15、小球肾炎指南推荐成人成人IMN免疫抑制剂的治疗时机免疫抑制剂的治疗时机Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.7.2.1:推荐推荐仅在临床表现仅在临床表现为肾病综合征为肾病综合征,并至少具备以下条件之一的,并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:经过至少个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,经过至少个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,24h尿蛋白尿蛋白持续超过持续超过4g,并且维持在基线水平,并且维持在基线水平50%以上,且无下降趋势以上,且无下降趋势(1B)存在与

16、肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状(1C)在确诊后在确诊后6-12个月内个月内Scr升高升高30%,但估算,但估算eGFR不低于不低于25-30ml/min/1.73m2,且上述改变为非肾病综合征并发症所致,且上述改变为非肾病综合征并发症所致(2C)7.2.2:对:对Scr持续持续3.5mg/dl(309mol/L)(或(或eGFR30ml/min/1.73m2),且肾脏体积明显缩小(长径),且肾脏体积明显缩小(长径15g),但有肾功能迅速),但有肾功能迅速恶化(恶化(1-2个月内个月内Scr增加倍)时要考虑行重复肾活检增加倍)时

17、要考虑行重复肾活检(未分级)(未分级)7.3.5:根据患者年龄和根据患者年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量(未分级)(未分级)7.3.6:建议建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大的毒性,尤其是应用的毒性,尤其是应用6个月个月(2C)21KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐IMN的初始治疗的初始治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.7.4.1:推荐推荐在满足起始治疗条件的在满足起始治疗条件的IMN患者

18、,对符合初始治患者,对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推荐环孢素或他克莫司治疗至或存在禁忌证的患者,推荐环孢素或他克莫司治疗至少少6个月个月(1C)7.4.2:建议建议CNI治疗个月后未达到完全或部分缓解者,建治疗个月后未达到完全或部分缓解者,建议停用议停用(2C)7.4.3:若达到完全或部分缓解,且无:若达到完全或部分缓解,且无CNI相关的肾毒性发生,相关的肾毒性发生,建议建议在在4-8周内将周内将CNI的剂量减至初始剂量的的剂量减至初始剂量的50%,全,全疗程至少疗程至少12个月个月(2C)7.4.4

19、:CNI血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因的明原因的Scr升高(升高(20%)时进行检测)时进行检测(未分级(未分级)22KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐IMN初始治疗的替代方案:初始治疗的替代方案:CNI治疗治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.7.5.1:不推荐不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激的初始治疗单一使用糖皮质激素素(1B)7.5.2:不建议不建议IMN的初始治疗单一使用的初始治疗单一使用MMF(2C)KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小

20、球肾炎指南推荐不推荐或建议的初始治疗方案不推荐或建议的初始治疗方案Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐其他治疗推荐其他治疗推荐7.6:抵抗初始:抵抗初始治疗方案治疗方案的的IMN7.6.1:建议建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的IMN患患者使用者使用CNI治疗方案。治疗方案。(2C)7.6.2:建议建议抵抗抵抗CNI治疗方案的治疗方案的IMN患者使用糖皮质激患者使用糖皮质激素和(或)烷化剂治疗方案素和(或)烷化剂治疗方案(2C)7.7:成人:

21、成人IMN所致肾病所致肾病综合征复综合征复发的治疗发的治疗7.7.1:IMN所致肾病综合征复发者,所致肾病综合征复发者,建议建议重新使用与初重新使用与初始治疗相同的方案始治疗相同的方案(2D)7.7.2:对采用个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始对采用个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,治疗方案者,若出现复发,建议建议该方案仅可再使用该方案仅可再使用1次次(2B)7.8:儿童:儿童IMN的治疗的治疗7.8.1:建议建议按成人治疗按成人治疗IMN的推荐方案的推荐方案(2C)7.8.2:建议建议糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅用用1个

22、疗程个疗程(2D)7.9:IMN的预的预防性抗凝防性抗凝治疗治疗7.9.1:表现为肾病综合征的表现为肾病综合征的IMN患者,如血清白蛋白显患者,如血清白蛋白显著降低(著降低(25g/L),并伴有其他血栓危险因素,),并伴有其他血栓危险因素,建建议议口服华法林预防性抗凝。口服华法林预防性抗凝。(2C)Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.IMN治疗流程图Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.特发性MN(符合免疫机制剂治疗标准)意大利方案:糖皮质激素/烷化

23、剂(1B)初始治疗(1C)复发符合初始治疗标准,但不愿接受糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的患者(2C)CNI联合泼尼松:环孢素A:3。5-5mg/kg/d, bid,他克莫司:0.05-0.075mg/kg/d, bid,在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量的50%,继续治疗至少12个月(2C)停用CNI未缓解缓解起始治疗替代治疗(1C)重复肾活检(未分级)至少6M(1C)无严重蛋白尿但出现肾功能快速恶化治疗无效(2C)缓解,且无CNI肾毒性复发复发后仅重复意大利方案1次(2B)MN至少6个月继发性MN:自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性疾病、药物或毒性和其他(如糖尿病等)KDIGO肾

24、小球肾炎临床实践指南膜增生性肾小球肾炎循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐之膜增生性肾小球肾炎(MPGN)篇Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜增生性肾小球肾炎(膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的评估的评估Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.8.1.1:病理改变(光镜)为病理改变(光镜)为MPGN 的患者,在特的患者,在特殊治疗前,评估是否存在继发性病因殊治疗前,评估是否存在继发性病

25、因(未分(未分级)级)。 * 继发性继发性MPGN 的病因:慢性感染的病因:慢性感染丙型肝炎病丙型肝炎病毒(毒(HCV) ,自身免疫性疾病,自身免疫性疾病(狼疮性肾炎),狼疮性肾炎),单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆IgG病),补体调节异常(补体病),补体调节异常(补体H因子缺乏),因子缺乏),慢性血栓性微血管病等。慢性血栓性微血管病等。KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜增生性肾小球肾炎(膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的治疗的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274

26、.8.2.1:建议建议成人和儿童特发性成人和儿童特发性MPGN患者,如临床患者,如临床表现表现NS和进行性肾功能减退者,需接受口服和进行性肾功能减退者,需接受口服CTX或或MMF治疗,联合隔日或每日小剂量激治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过素,初始治疗疗程不超过6个月个月(2D)。KDIGO肾小球肾炎临床实践指南感染相关性肾小球肾炎循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐之感染相关性肾小球肾炎篇Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-274KDIGO 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐感染相关性肾

27、小球肾炎感染相关性肾小球肾炎Eknoyan G,et al. Kidney International Supplements .2012;2:139-2749.1:以下感染相关性肾小球肾炎,:以下感染相关性肾小球肾炎,建议建议对感染进行对感染进行 合理治疗,并对肾脏病的临床症状进行标准化合理治疗,并对肾脏病的临床症状进行标准化 治疗治疗(2D)。 链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎 感染性心内膜相关的肾小球肾炎感染性心内膜相关的肾小球肾炎 分流性肾炎分流性肾炎KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐HCV感染相关性肾炎感染相关性肾炎Eknoyan G, et al. Kidn

28、ey inter., Suppl. 2012;2:139-274.(参照参照KDIGO有关有关CKD丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南)9.2.1:建议建议慢性肾脏病(慢性肾脏病(CKD ) 1期和期和2 期合并期合并HCV 感染的感染的患者,如普通人群一样,采用乙二醇干扰素和利巴韦林患者,如普通人群一样,采用乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒治疗(参照抗病毒治疗(参照KDIGO HCV指南)指南)(2C)。 9.2.1.1:根据患者的耐受性及肾功能情况,逐渐增加:根据患者的耐受性及肾功能情况,逐渐增加利巴韦林的剂量利巴韦林的剂量(未分级)(未分级)

29、。9.2.2:建议建议CKD3、4和和5期未透析合并期未透析合并HCV感染患者,单独感染患者,单独用乙二醇干扰素治疗,并依肾功能情况进行剂量调整用乙二醇干扰素治疗,并依肾功能情况进行剂量调整(2D)。9.2.3:建议建议HCV合并混合型冷球蛋白血症合并混合型冷球蛋白血症(IgG/IgM)致肾致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作,病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作,可行血浆置换或利妥昔单抗或可行血浆置换或利妥昔单抗或CTX 治疗,同时静脉注治疗,同时静脉注射甲泼尼龙,且联合抗病毒治疗射甲泼尼龙,且联合抗病毒治疗(2D)。9.3.1:推荐推荐HBV感染相关性肾炎患者者接受

30、感染相关性肾炎患者者接受干扰素或核干扰素或核苷类似物治疗,相关治疗方案和普通人群中标准临床苷类似物治疗,相关治疗方案和普通人群中标准临床治疗指南推荐相同治疗指南推荐相同(1C)。9.3.2:推荐推荐根据肾功能调整抗病毒药物剂量根据肾功能调整抗病毒药物剂量(1C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐HBV感染相关牲肾小球肾炎感染相关牲肾小球肾炎Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.9.4.1:经肾活检证实的:经肾活检证实的HIV相关肾病,无论相关肾病,无论CD4计数计数多少,均多少,均推荐推荐开始进行抗病毒治疗开

31、始进行抗病毒治疗(1B)。35KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐 HIV感染相关性肾小球肾炎感染相关性肾小球肾炎Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.9.5.1:建议建议肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染患者接受合适的、足量足疗程的抗原虫治疗,患者接受合适的、足量足疗程的抗原虫治疗,以去除原虫以去除原虫(未分级)(未分级)。9.5.2:考虑血吸虫相关性肾炎是血吸虫直接感染和:考虑血吸虫相关性肾炎是血吸虫直接感染和人体免疫应答的结果,人体免疫应答的结果,建议建议对血吸虫相关性肾对

32、血吸虫相关性肾炎的治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗炎的治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗(2D)。9.5.3:建议建议所有伴有尿检异常或所有伴有尿检异常或GFR下降的肝脾肿下降的肝脾肿大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养(2C) 。 9.5.3.1:建议建议血培养沙门氏菌阳性者接受抗沙血培养沙门氏菌阳性者接受抗沙门氏菌治疗门氏菌治疗(2C) 。36KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐血吸虫、丝虫、疟疾血吸虫、丝虫、疟疾导致的肾脏疾病导致的肾脏疾病Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.

33、KDIGO肾小球肾炎临床实践指南IgA肾病循证治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐IgAN的初始评估,包括对肾脏病进展风险评估的初始评估,包括对肾脏病进展风险评估10.1.1:所有经肾活检证实:所有经肾活检证实IgAN均应除外继发性原均应除外继发性原因导致的因导致的IgAN (未分级)(未分级)。10.1.2:通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、:通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、eGFR,评估肾脏疾病进展风险,评估肾脏疾病进展风险(未分级)(未分级)。10.1.3:病

34、理改变特征可能有助疾病预后的评估:病理改变特征可能有助疾病预后的评估(未(未分级)分级)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐IgAN降尿蛋白及降血压治疗降尿蛋白及降血压治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.10.2.1:蛋白尿:蛋白尿1g/d时,时,推荐推荐长期口服长期口服ACEI 或或ARB ,并根据血压调整药物剂量,并根据血压调整药物剂量(1B)。10.2.2:蛋白尿在:蛋白尿在0.51g/d 儿童介于儿童介于0.51g/ (d 1.73m2) 间,间,建议建议ACEI或或ARB治疗治疗(2D)。10.

35、2.3:建议建议逐渐增加逐渐增加ACEI或或ARB剂量,至可耐受剂量,至可耐受的剂量以使尿蛋白的剂量以使尿蛋白1g/d(2C)。10.2.4:蛋白尿:蛋白尿1g/d时,时,IgAN患者的血压控制目患者的血压控制目标为标为1g/d时,血压控时,血压控制目标为制目标为1g/d且且GFR50ml/(min-l.73m2)的患者,的患者,建建议议使用糖皮质激素治疗使用糖皮质激素治疗6 个月个月(2 C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐IgAN糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.10.4

36、.1:除新月体性:除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外,伴肾功能迅速恶化外,不不建议建议激素联合激素联合CTX或或AZA治疗治疗(2D) 。10.4.2:除新月体性:除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外,伴肾功能迅速恶化外,GFR50% 肾小球有新月体,肾小球有新月体,伴进行性肾功能减退伴进行性肾功能减退(未分级)(未分级)。 10.6.3.2:建议建议对迅速进展的新月体型对迅速进展的新月体型IgAN 患者,采用激素患者,采用激素+CTX治疗,治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体治疗,治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎相关性血管炎(2D) 。KDIGO肾小球肾炎临床实践指南过敏性

37、紫癜性肾炎(HSPN)循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐HSPN的治疗的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.11.1:儿童:儿童HSPN患者的治疗。患者的治疗。 11.1.1:儿童:儿童HSPN患者,持续尿蛋白患者,持续尿蛋白0.51g/(dl.73m2),建议建议ACEI或或ARB治疗治疗(2D) 。 11.1.2:已予:已予ACEI或或ARB治疗、蛋白尿仍持续治疗、蛋白尿仍持续1g/(d1.73m2) 、GFR50ml/(min1.73m2)的的HSPN儿童,儿童,建议建议治疗与治疗与IgAN

38、相同,相同,采用采用6 个月糖皮质激素治疗个月糖皮质激素治疗(2D) 。11.2:儿童新月体型:儿童新月体型HSPN的治疗。的治疗。 11.2.1:对:对NS和(或)肾功能持续恶化的新月体型和(或)肾功能持续恶化的新月体型HSPN,建议建议治疗方案与新月体型治疗方案与新月体型IgAN相同相同(2D) 。11.3:儿童:儿童HSPN的预防。的预防。 11.3.1:不推荐不推荐激素预防激素预防HSPN (1B) 。11.4:成人:成人HSPN的治疗的治疗。 11.4.1:建议建议成人成人HSPN治疗方案与儿童相同治疗方案与儿童相同(2D) 。 KDIGO肾小球肾炎临床实践指南狼疮性肾炎循证治疗KD

39、IGO肾小球肾炎指南之狼疮性肾炎篇肾小球肾炎指南之狼疮性肾炎篇Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.1:I型型LN12.1.1:建议建议在出现狼疮肾外表现时在出现狼疮肾外表现时才实施治疗才实施治疗(2D)12.2:II型型LN12.2.1:如蛋白尿:如蛋白尿3g/d,建议建议选择糖选择糖皮质激素或皮质激素或CNI(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐I型和II型狼疮性肾炎(LN)的治疗12.3.1:推荐推荐初始

40、治疗选择糖皮质激素初始治疗选择糖皮质激素(1A),联合环磷酰胺联合环磷酰胺(1B)或或MMF(1B)12.3.2:若初始治疗期间患者:若初始治疗期间患者LN恶化(血肌酐升恶化(血肌酐升高,蛋白尿增加),则更换为指南推荐的另高,蛋白尿增加),则更换为指南推荐的另一种初始诱导治疗方案,或再次进行肾活检一种初始诱导治疗方案,或再次进行肾活检以指导下一步治疗以指导下一步治疗(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型(局灶型)和IV型(弥漫型)LN的初始治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐III

41、型和IV型LN的维持治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.4.1:推荐推荐初始治疗完成后使用硫唑嘌呤(初始治疗完成后使用硫唑嘌呤(1.5-2.5mg/k/d)或)或MMF(1-3g/d),以及口服低剂量糖皮质激素(泼尼松),以及口服低剂量糖皮质激素(泼尼松10mg/d)进行维持治疗进行维持治疗(1B)12.4.2:对于不能耐受硫唑嘌呤或:对于不能耐受硫唑嘌呤或MMF的患者,的患者,建议建议使用使用CNI加低剂量加低剂量糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗(2C)12.4.3:当患者达完全缓解,:当患者达完全缓解,建议建议

42、维持治疗至少持续年后免疫抑制维持治疗至少持续年后免疫抑制剂缓慢减量剂缓慢减量(2D)12.4.4:若维持治疗:若维持治疗12个月仍未达完全缓解,在考虑更换方案前可再个月仍未达完全缓解,在考虑更换方案前可再次行肾活检次行肾活检(未分级)(未分级)12.4.5:在减量过程中,若肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,:在减量过程中,若肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,建议建议将将免疫抑制剂增量至先前可控制免疫抑制剂增量至先前可控制LN的剂量的剂量(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐V型LN的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.5

43、.1:推荐推荐对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血压药物治疗,仅在出现狼疮肾外表现时使用压药物治疗,仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(2D)12.5.2:单纯:单纯V型型LN合并持续肾病水平的蛋白尿时,合并持续肾病水平的蛋白尿时,建议建议使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,可使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,可选择:环磷酰胺选择:环磷酰胺(2C)、CNI(2C)、MMF(2D)或硫唑嘌呤或硫唑嘌呤(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐一般治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012

44、;2:139-274.12.6.1:各型:各型LN患者,只要不存在特定的禁忌证,患者,只要不存在特定的禁忌证,均均建议建议接受羟氯喹(日最大剂量接受羟氯喹(日最大剂量6-6.5mg/kg理想体重)治疗理想体重)治疗(2C)KDIGO肾小球肾炎指南推荐VI型LN的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.7.1:推荐推荐VI型型LN患者仅在出现狼疮肾外表现患者仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗时使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐LN复发的治疗Eknoyan G, et

45、al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.8.1:对于完全缓解或部分缓解后复发的对于完全缓解或部分缓解后复发的LN患者,患者,建议建议使用先前有效诱导缓解的初始及维持治疗方案使用先前有效诱导缓解的初始及维持治疗方案(2B)12.8.1.1:若再次使用原方案可能造成患者环磷酰:若再次使用原方案可能造成患者环磷酰胺使用过量,则胺使用过量,则建议建议选择不含环磷酰胺的选择不含环磷酰胺的治疗方案治疗方案(2B)12.8.2:若怀疑复发患者若怀疑复发患者LN的病理类型发生改变,或不能的病理类型发生改变,或不能确定患者血肌酐(确定患者血肌酐(Scr)升高和(或

46、)蛋白尿增加)升高和(或)蛋白尿增加是因为疾病活跃或慢性化所致,考虑进行重复肾是因为疾病活跃或慢性化所致,考虑进行重复肾活检活检(未分级)(未分级)KDIGO肾小球肾炎指南推荐难治性LN的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.12.9.1:若患者在完成个疗程的初始诱导治疗后,:若患者在完成个疗程的初始诱导治疗后,肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,考虑进行肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,考虑进行重复肾活检以鉴别重复肾活检以鉴别LN活跃或纤维化活跃或纤维化(未分(未分级)级)12.9.2:肾活检提示病变活跃则推荐采用与之前不:肾

47、活检提示病变活跃则推荐采用与之前不同的方案再行初始诱导治疗同的方案再行初始诱导治疗(未分级)(未分级)12.9.3:对于多种推荐初始诱导治疗方案均无效的:对于多种推荐初始诱导治疗方案均无效的患者,患者,建议建议采用静脉丙种球蛋白、采用静脉丙种球蛋白、CNI或利或利妥西单抗治疗妥西单抗治疗(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐其他治疗12.10:SLE合合并血栓并血栓性微血性微血管病管病12.10.1:SLE合并抗磷脂抗体综合征(合并抗磷脂抗体综合征(APS)肾损害的患者,无)肾损害的患者,无论是否合并论是否合并LN,建议建议接受抗凝治疗(目标接受抗凝治疗(目标INR 2-3)(2D)12.10.

48、2:SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的患者,)的患者,建建议议接受血浆置换治疗,方案同原发性接受血浆置换治疗,方案同原发性TTP(2D)12.11:SLE与与妊娠妊娠12.11.1:建议建议女性患者推迟妊娠,直至女性患者推迟妊娠,直至LN完全缓解完全缓解(2D)12.11.2:推荐推荐妊娠期不应用环磷酰胺、妊娠期不应用环磷酰胺、MMF、ACEI和和ARB(1A)12.11.3:建议建议妊娠期可继续应用羟氯喹妊娠期可继续应用羟氯喹(2B)12.11.4:推荐推荐MMF治疗的治疗的LN患者妊娠后换为硫唑嘌呤患者妊娠后换为硫唑嘌呤(1B)12.11.5:若妊娠期

49、出现:若妊娠期出现LN复发,复发,推荐推荐糖皮质激素治疗并根据病情糖皮质激素治疗并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤严重程度决定是否加用硫唑嘌呤(1B)12.11.6:若妊娠期患者正在接受糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗,:若妊娠期患者正在接受糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗,建建议议不要减量并持续使用至分娩后至少不要减量并持续使用至分娩后至少3个月个月(2D)12.11.7:建议建议妊娠期应用低剂量阿司匹林以降低妊娠丢失的风险妊娠期应用低剂量阿司匹林以降低妊娠丢失的风险(2C)12.12:儿童:儿童LN12.12.1:建议建议儿童儿童LN患者接受与成人相同的治疗方案,并根据体患者接受与成人相同的治疗方案,

50、并根据体重及重及GFR调整药物剂量调整药物剂量(2D)Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎临床实践指南寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的初始治疗炎的初始治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.13.1.1:推荐推荐CTX及糖皮质激素用于初始治疗及糖皮质激素用于初始治疗(1A)13.1.2:推荐推荐病情不

51、重或对病情不重或对CTX 禁忌者可选用利禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗(1B)KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎特殊患者的治疗炎特殊患者的治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.13.2.1:推荐推荐需要透析或需要透析或SCr快速升高的患者联合血浆置换快速升高的患者联合血浆置换治疗治疗(1C)13.2.2:建议建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换治疗合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换

52、治疗(2C)13.2.3:建议建议ANCA相关性血管炎和抗肾小球基膜相关性血管炎和抗肾小球基膜(GBM)肾肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗,参考抗炎重叠的患者联合血浆置换治疗,参考抗GBM肾炎肾炎的标准治疗的标准治疗 (2D)13.2.4:建议建议未合并肾外表现的患者,未合并肾外表现的患者,CTX治疗治疗3个月后仍个月后仍未摆脱透析,停止未摆脱透析,停止CTX 治疗治疗(2C)KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的维持治疗炎的维持治疗Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 20

53、12;2:139-274.13.3.1:推荐推荐达缓解的患者进行维持治疗达缓解的患者进行维持治疗(1B)13.3.2:持续完全缓解的患者,:持续完全缓解的患者,建议建议继续维持治疗继续维持治疗至少至少18个月个月(1D)13.3.3:需要维持血液透析且无肾外表现患者,:需要维持血液透析且无肾外表现患者,不不推荐推荐进行维持治疗进行维持治疗(1C)KDIGO肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎维持治疗药物的选择炎维持治疗药物的选择Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.13.4.1:推荐推荐AZA 12mg/(kgd) 口

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