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文档简介

1、特发性血小板减少性紫癜目 录定义病因与发病机制分类临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗定 义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。特 征广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体出现病因与发病机制感染免疫因素肝、脾的作用遗传因素其他因素分 类急性型慢性型急性型临床表现多见于儿童发病前12周有上呼吸道感染史起病急骤皮肤粘膜瘀点、瘀斑内脏出血，颅内出血急性型实验室检查血小板骨髓象PAIg及血小板相关补体：阳性其他急性型实验室检查血小板多在20109L以下血小板平均体积偏大出血时间延长血小板功能一般正常

2、急性型实验室检查骨髓巨核细胞数量增加或正常巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板巨核细胞显著减少。慢性型临床表现多见于40岁以下青年女性起病隐袭多为皮肤粘膜出血可有轻度脾大慢性型实验室检查血小板骨髓象PAIg及血小板相关补体：阳性其他慢性型实验室检查血小板多在50109L左右血小板平均体积偏大出血时间延长血小板功能一般正常慢性型实验室检查骨髓巨核细胞数量显著增加巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板巨核细胞显著减少。诊 断广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或轻度大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列5项中任何1项：诊 断 泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短鉴别诊断药物性免疫性血小板减少重复用药发病，最近一次用药几小时几天发病。停用该药后，出血在几天内停止，血小板在2448小时内恢复。可有畏寒、发热、关节痛等如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少治 疗一般治疗：休息、止血糖皮质激素：首选维持36个月脾切除免疫抑制剂治疗其他治疗急症处理急症处理 适用于 血小板低

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