免疫缺陷病-免疫学ppt课件

1、医学免疫学医学免疫学第十九章第十九章 免疫缺陷病免疫缺陷病一、概述一、概述Immunedeficiency diseases Immunedeficiency diseases IDDIDD免疫系统、功能异常免疫系统、功能异常疾病疾病机制：免疫细胞机制：免疫细胞免疫分子免疫分子信号转导等缺陷信号转导等缺陷Back2. 分类分类1原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病PIDD 体液免疫缺陷体液免疫缺陷结合免疫结合免疫3缺陷缺陷补体缺陷补体缺陷吞噬缺陷吞噬缺陷2继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病SIDD 细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷3. 3. 特点特点 反复、继续严重感染反复、继续严重感染 伴有本身免疫病伴有

2、本身免疫病 好发肿瘤好发肿瘤二、原发性免疫缺陷病二、原发性免疫缺陷病PIDDPIDD 免疫系统先天性多为遗传发育缺陷所致免疫系统先天性多为遗传发育缺陷所致原发性原发性B细胞缺陷细胞缺陷性联无丙种球蛋白血症男性发病性联无丙种球蛋白血症男性发病Btk gene缺陷缺陷B不能发育不能发育pre-B，不能合成，不能合成Ig无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 选择性选择性IgAIgA、IgGIgG缺陷缺陷 gene gene不详不详 性联高性联高IgMIgM综合征综合征 男性发病男性发病 CD40L gene CD40L gene 突变，突变，T T不表达不表达CD40LCD40L

3、 B B无法活化、转类受阻无法活化、转类受阻IgMIgGIgMIgG、A A、E E2. 2. 原发性原发性T T细胞缺陷细胞缺陷 DiGeorgeDiGeorge综合征综合征 T T细胞信号转导缺陷细胞信号转导缺陷 CD3- CD3-缺陷缺陷 ZAP-70 ZAP-70缺陷缺陷3. 3. 结合免疫缺陷结合免疫缺陷CIDCID1Severe combined immunodeficiencySCID 性联性联SCIDXSCID常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传IL-2R、/ gene突变，突变，T细胞发育停滞于细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶腺苷脱氨酶ADA、嘌呤核苷磷酸化酶、嘌呤核苷磷酸化

4、酶PNP缺陷缺陷 T、B发育受阻，停滞于发育受阻，停滞于pro-T、pro-B2 2MHC IMHC I、IIII类分子缺陷类分子缺陷 MHC I MHC ICD8+TcCD8+Tc功能功能TAP geneTAP gene突变突变 MHC II MHC IICD4+ThCD4+Th功能功能调理调理gene CIITAgene CIITA缺陷缺陷3 3毛细血管扩张性共济失调综合征毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR geneTCR gene缺陷缺陷4 4伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T T、B B、血小板缺陷、血小板缺陷4. 4. 补体缺陷补体缺陷1 1补体成分缺陷补

5、体成分缺陷 C3 C3致死性感染致死性感染2 2 CR CR缺陷缺陷 CR3 CR3、CR4CR4白细胞粘附缺陷白细胞粘附缺陷3 3补体调理因子缺陷补体调理因子缺陷 C1INH C1INH：遗传性血管神经性水肿：遗传性血管神经性水肿 C2aC2a过多，血管通透性过多，血管通透性 DAF DAF、CD59CD59：阵发性夜间血红蛋白尿：阵发性夜间血红蛋白尿5. 5. 吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 白细胞白细胞 慢性肉芽肿慢性肉芽肿 反复化脓性感染反复化脓性感染Chediak-HigashiChediak-Higashi综合症综合症吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷 反

6、复化脓性感染反复化脓性感染三、继发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病SIDDSIDD缘由缘由感染感染 营养不良营养不良 药物药物 手术手术创伤等创伤等 病因病因HIV HIV 获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征AIDSAIDS 1981.6.5 USA CDC 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH 1983. USA NIH France Paris France Paris DNA 毒性毒性HIV I9.2kb高高 美国、欧洲美国、欧洲HIV II9.26kb低低 非洲非洲2. 2. 传播途径传播途径 性接触性接触 血液血液 母胎母胎3. 3. 特点特点 时机性感染时机性感染 条件性肿瘤条件性肿瘤神经系统疾病神经系统疾病4. 4. 发病机制发病机制 * * 免疫功能紊乱、解体免疫功能紊乱、解体1CD4ThHIV受体受体CD4 共受体共受体 CCRHIVCD4CCRCD4Th2 2TcTc活化活化攻击攻击ThThHIV