痉挛性斜颈的诊断与治疗――第四军医大学神经外科王学廉.

1、痊挛強奸额的冷斷鸟港疗第四军医大学唐都医院神经外科王学廉域不发年数 区30的阵数少的50自性后自大多数病例为病因不明。少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎及临近感 染灶等引起。极少数发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等 疾病之后，伴有其他运动障碍性疾病，如舞蹈样手 足徐动症、遗传性舞蹈病及帕金森综合征等。家庭性痉挛性斜颈。动物模型单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。 而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。结绒状体苍白球系统与丘脑板内核的联系纤缰引起运动 和姿势障碍的原因。病理血管一神经刺激理疗基底节区双侧纹状体和苍白球及丘脑神经生化代谢障碍中

2、脑红核和黑质未发现明确病变临床表现§本病多发生于3050岁，性别差异小。§多缓慢起病，少数骤然发病。§深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。§肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。辅助检查肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断 后效果。X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。诊断头颈部异常姿势及运动。神经系统检查正常。受累肌肉坚实肥大。头颅CT及EE

3、G正常。脑脊液、血尿常规正常。结合触诊和肌电图，可诊断其分型。鉴别诊断瘡症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱 发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解； 无人注意时，头位自行复正。感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道 症状，发作时间短，持续数分钟至半小时， 一般320天即可完全消失。迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物 后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转 归可鉴。先天性斜颈：小儿，产前形成，胸 锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。 治疗药物治疗中医治疗病情发 展或疗 效渐差 手术治 疗药物治疗抗胆碱能药物：三己芬迪。安定类药物：安定。苯二氮平

4、类：氟哌唳醇!1!肉毒素。肉毒素A机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜， 抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减 弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者 发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发 生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建 立了良好的协调关系。湘雅神经内科的张宁等硏究例数肌肉位点数扭转5?10胸缩乳灾妙1（对侧）10501J头夹肌（冋侧）630U侧恻324网缩乳火肌（村侧）1050U头夹肌（冋侧）630U斜方肌（冋侧）1()50 UJn W型1头夹肌徑M）10SOU斜方肌（以侧）1050U启胛捉肌（双侧）1050U泯合空1罚缩乳夹肌（双侧）1050U头夹肌（双侧）1050U斜方肌（戏

5、侧）10501J外科治疗适应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。二、病程一年以上，症状不再进展。三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型。五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。一双侧颈神经根切断术Cushing和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神 经切断。Cl, C2, C3及部分C4的前根。Dandy :双侧。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。二、副神经微血管减压术术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严

6、重神 经功能障碍。局限性：仅有极少数病例效果好。风险：靠近脑干，风险大。三选择性颈后伸肌切除术适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、 颈半棘肌。优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉, 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动 和后仰功能保留。四、选择性周围神经切断术术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉 挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扌ZI描及肉毒素 治疗失败无效史。优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症 少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。关键：术中神经电生理电刺激是确定支

7、配受累肌 肉神经的关键。吨3判:厂>侧脸侦乳夫肌EMG松炖时川见徼搞电位.m/cswT *蜜_1L_ J术前术后五、联合手术拿单一手术不能有效控制症状时，可行联合 手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围 神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的 任意两种组合。经典的联合手术包括一、Foerster-Dandy 术二、改 良 FoerstcrDandy 术三、三联手术三联手术§三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛 的手术方法。§适用于旋转型和侧挛型，包括一侧脊神经后 支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切 断术和对侧副神经切断术。§若为侧屈型一切断屈侧的颈脊神

8、经16后支; 切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。六立体定向手术立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍 臼球、丘脑腹外侧核、Froel-H.丘脑中央核等, 疗疫差。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，新方法，前景广阔；七、其他手术方式慢性脊髓刺激。« 1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱装置刺激器,80100Hz给予刺激。» 2988年Gootz否定了此做法。预后及预防§本病缓慢起病，进展缓慢。§多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静 止状态，或自行缓解，少数病人(5%)有自发 性痊愈。§本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、 学习和生活，造成精神压力。§晚期有肌痛。§预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理， 对改善患者生活质量有重要意义。第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉 预约咨询84777429, 咨询 QQ： 1244100354.网址：www. tdfns.陕曲省氐帅协会常委王学廉简介笫四军医大学唐都医院功能神经外科主任中华医学会功能神经外科委员会委员中国医师协会功能神经外科委员会委员中国医帅协会神经调控委员会委员踐西省神经外科学会常委王学廉U应用脑深部电剌激技术和级损术，治疗帕金森病、扭相痉挛.原发 啊宸颜痉挛柱斜颈