肺泡蛋白沉积症

1、全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症v 胡胡XX，男性，男性， 45岁。岁。 v 主诉：主诉：咳嗽、咳痰、胸闷1月余。v 现病史：现病史：患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多，为黄白色黏痰，伴胸闷、气短，活动后加重，无低热、盗汗、乏力等不适，咳嗽、胸闷与闻及刺激性气味及体位改变等无 适，适，未予诊治，后症状逐渐加重，体力活动受限。遂至当地医院就诊，胸部CT示双肺多发间质性肺炎表现，行气管镜检查及肺泡灌洗，灌洗液呈乳白色，肺活检提示肺组织内红染蛋白沉积物，符合“肺泡蛋白沉积症”。 v 既往史：既往体健。既往史：既往体健。v 吸烟饮酒史：无。吸烟饮酒史：无。 v 家族史：父

2、母健在，无家族性遗传病史。家族史：父母健在，无家族性遗传病史。v 生命体征：生命体征：T： 36.3 P： 84 次次/分分 R： 21次次/分分 BP： 129/87 mmHg 。v 体格检查：体格检查：双肺呼吸音低，双肺呼吸音低， 未闻及干湿性啰音，未闻及胸未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音膜摩擦音，未见其他阳性体征。，未见其他阳性体征。 v初步诊断：初步诊断：弥漫性肺间质病变 肺泡蛋白沉积症？v 血常规：白细胞计数血常规：白细胞计数 9.91 x109/L，中性粒细胞比率，中性粒细胞比率(%）：）：0.520，淋巴细胞比率，淋巴细胞比率(%）：）：0.373。v 血沉：血沉：29mm/h

3、，C-反应蛋白：反应蛋白：29.3mg/L。v 肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。v 胸部胸部CT示示(2015-07-09)：双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中下双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中下叶叶多发斑片状磨玻璃阴影，形状不规则，似多发斑片状磨玻璃阴影，形状不规则，似“地图形地图形”样，纵膈淋巴样，纵膈淋巴结未见肿大，胸腔未见积液，胸膜未见增厚结未见肿大，胸腔未见积液，胸膜未见增厚。v 胸部胸部CT示示(2015-07-20)：较第一次胸部：较第一次胸部CT明显加重，双肺弥漫性明显加重，双肺弥漫性间质性改变，范围较前增大。间质性改变，范

4、围较前增大。（2015-07-09）(2015-07-20)v 完善相关辅助检查，排除禁忌症，在全麻下行全肺灌洗完善相关辅助检查，排除禁忌症，在全麻下行全肺灌洗(Whole lung lavage,WLL)v 气管镜下见：气管镜下见：声门开启自如，气管及隆突未见异常。左、右诸支声门开启自如，气管及隆突未见异常。左、右诸支气管及管腔通畅，粘膜光整，腔内未见异常。于左肺舌段、左肺气管及管腔通畅，粘膜光整，腔内未见异常。于左肺舌段、左肺下叶基底段分别多次给予下叶基底段分别多次给予37生理盐水反复冲洗，总灌洗量为生理盐水反复冲洗，总灌洗量为7000ml，回收出牛奶样灌洗液共，回收出牛奶样灌洗液共530

5、0ml左右，放置后沉淀左右，放置后沉淀分层。分层。取部分送病理化验。取部分送病理化验。 灌洗前灌洗前灌洗后灌洗后 v 病理报告示：病理报告示：过碘酸过碘酸-雪夫氏雪夫氏(perio dic acidi Schiff , PAS)染色阳染色阳性性。（结果同当地医院一致。）。（结果同当地医院一致。）F诊断：肺泡蛋白沉着症诊断：肺泡蛋白沉着症v给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺巨噬细胞集落刺激因子（激因子（3ug/kg/d ih），患者症状明显改善，复），患者症状明显改善，复查胸部查胸部CT较前明显好转，后出院。较前明显好转，后出院。（2015-08-17）

6、PAP是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。特征。好发于好发于30-50岁成人，男：女岁成人，男：女=23:1，偶见于儿童及老人，偶见于儿童及老人1958年年Rose首先报道首先报道1964年国内首次对本病行综述年国内首次对本病行综述临床表现：临床表现：1.早期无症状，多在体检或感冒后行胸片检查偶早期无症状，多在体检或感冒后行胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后影像学无改变。然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后影像学无改变。2.中晚期：进行性

7、呼吸困难，咳嗽、咳痰，偶有低热、乏力，中晚期：进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰，偶有低热、乏力，胸痛，咯血者少见，偶有部分咯出胶冻状物质。胸痛，咯血者少见，偶有部分咯出胶冻状物质。3.晚期：消瘦，杵状指，预后差，约晚期：消瘦，杵状指，预后差，约1/3死于肺部感染或呼衰。死于肺部感染或呼衰。根据发病机制分为：根据发病机制分为：1.特发性（特发性（90%）：由于抗）：由于抗GM-CSF中和中和抗体存在，导致单核抗体存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降，引起肺泡内表面活性物质沉积。噬能力下降，引起肺泡内表面活性物质沉积。2.继发性（继发性（5-10

8、%）：常继发于恶性肿瘤（血液系统疾病）及其他免疫功）：常继发于恶性肿瘤（血液系统疾病）及其他免疫功能低下疾病、感染及吸入无机物质。能低下疾病、感染及吸入无机物质。3.先天性（先天性（2%）：常染）：常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。PAP定性诊断主要依靠定性诊断主要依靠纤支镜肺活纤支镜肺活检及肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色（检及肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色（PAS）染色阳性。染色阳性。v 对症支持治疗：对症支持治疗： （1）全肺灌洗是目前公认的特发性）全肺灌洗是目前公认的特发性PAP的有效治疗方法，它是运用物的有效治疗方法，它是运用物 理手段清除肺泡内表面活性物质，安全、有效，能够迅速改善理手段清除肺泡内表面活性物质，安全、有效，能够迅速改善PAP患者患者的肺的肺 通气及肺换气功能。通气及肺换气功能。 （2） 缺点：有创操作，需麻醉处理，需多次反复进行。缺点：有创操作，需麻醉处理，需多次反复进行。v 特异性治疗：特异性治疗： 近年来针对近年来针对PAP的发病机制中抗的发病机制中