中国泌尿外科疾病诊疗指南-嗜铬细胞瘤

1、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊治规范讲者：袁丹 概概 念念 儿茶酚胺儿茶酚胺增多症（增多症（hypercatecholaminemia） 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ) 副神经节瘤（副神经节瘤（paraganglioma，PGL） 恶性嗜铬细胞瘤（恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma） 流行病学流行病学和和病因学病因学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%0.6% 年发病率34 / 100万人，人群中约5075%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO系影像学偶然发现 男女发病率无明显差别

2、，可以发生于任何年龄 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%7, 8。 病理和病理病理和病理生理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质 PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发 95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁 典型PHEO直径约 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 恶性PGL发生率约30%40%，肾上腺恶性PHEO约10%，病理组织学特征本身不能预测恶性或转移1。 PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺。 临床表现临床表现高血压头痛、心悸、多汗“三联征”血糖增高 诊断诊断 可疑病人的筛查 定性诊断 影

3、像解剖和功能定位诊断 基因筛查 可疑病人筛查可疑病人筛查（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。 定性诊断定性诊断124小时尿CA（推荐（推荐）2血浆游离血浆游离MNs（推荐）（推荐） 敏感性敏感性97%99%， 特异性特异性82%96%324h尿分馏的MNs（推荐（推荐）424h尿总MNs（MN+NMN）（可选（可选）5 24h尿VMA（可选）（可选） 敏感性仅46%67%，假阴性率41%6血浆C

4、A（可选（可选） 备注：血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高正常值上限4倍以上，诊断 PHEO/PGL的可能几乎100% 定位诊断 1.解剖影像学诊断 CT平扫+增强(首选推荐) MRI(推荐)p儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；p对CT造影剂过敏者；p生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者；p肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。p全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。 定位诊断 2.功能影像学诊断 间碘苄胍显像 生长抑素受体显像 PET显像p 确诊定位并利于鉴别诊断。p 检出多发或转移病灶p 生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。p 术后复发

5、者。 治疗治疗 1.术前药物准备 未常规予-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3% 2.手术治疗 3.恶性PHEO/PGL的治疗 1.术前药物准备控制血压 -受体阻滞剂受体阻滞剂（推荐）（推荐）：酚苄明，初始剂量510 mg，2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超过2 mg / kg / d。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。 钙钙离子通道阻滞剂离子通道阻滞剂（推荐（推荐）控制心律失常高血压危象的处理术前药物准备的时间 推荐推荐至少至少1014天天5，发

6、作频繁者需，发作频繁者需46周周 术前准备良好的标准术前准备良好的标准 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。 2.手术治疗手术治疗 腹腔镜手术腹腔镜手术（推荐（推荐） 开放开放手术手术 肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者 肾上腺保留与否肾上腺保留与否 推荐尽可能保留肾上腺 术后处理术后处理 p ICU监护2448小时p 持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测p 及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症p 术后高血压、低血压、低血糖较常见 3.恶性恶性PHEO/PGL的的治疗治疗 1手术治疗手术治疗（推荐）（推荐） 2放射性核素放射性核素治疗治疗 3放疗和放疗和化疗化疗 4. 处理儿茶酚胺增多症处理儿茶酚胺增多症 预后和预后和随访随访 良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压 复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者家族性、肾上腺外及右侧者更易复发 恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50% 肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13年 预后和随访预后和随访 随访方案 推荐术后1014天复查