急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1

1、 周围神经系统是指脊髓及周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结脑干软脑膜外的所有神经结构，脑神经和脊神经及它们构，脑神经和脊神经及它们的神经节、周围神经干、末的神经节、周围神经干、末梢分支以及自主神经系统。梢分支以及自主神经系统。 神经细胞分为细胞体和细神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种纤维两种 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛

2、 运动障碍：运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失腱反射改变：减弱或消失 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压周围神经疾病2022-2-44髓鞘脱失髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索

3、和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘 轴索可无损害周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征坐骨神经痛坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛疱疹病毒后神经痛0.61.9/10万人。万人。四季均可发病，夏秋四季均可发病，夏秋两季居多；男性略高于女性。各年龄组两季居多；男性略高于女性。各年龄组均可发病，但以儿童及青壮年多见。均可发病，但以儿童及青壮年多见。非特异性病毒感染非特异性病毒感染空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（CJ）（）（30%）；）；以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBS患者患者CJ感染率达感染率达85%；运动及感觉神经根、前

4、根神经节、周围神运动及感觉神经根、前根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。呈失神经性萎缩。蛋白含量增高而细胞数正蛋白含量增高而细胞数正常；常； 淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 周期性瘫痪定义o以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改

5、变。o肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常o根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。钾的代谢o钾是人体最重要的无机阳离子之一。o正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。o90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。o摄入钾的90%经肾随尿排出。o多吃多排，少吃少排，不吃也排。钾的代谢o肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。o决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。o65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收。钾的代谢o远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌

6、钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。o钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡钾代谢障碍o测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。低钾血症（hypokalemia）o血清钾的浓度3.5mmol/Lo血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。o低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。低钾血症o原因和机制：o1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食o2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾 （2）经肾脏丢

7、钾 （3）经皮肤丢钾l3细胞外钾转移至细胞内低钾血症细胞外钾转移至细胞内：o1.碱中毒o2.过量胰岛素使用o3.-肾上腺素能受体活性增强o4.某些毒物中毒：钡、棉籽油o5.低钾性周期性麻痹低钾性周期性瘫痪oHypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。o该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。遗传学o系常染色体显性遗传，外显率不高。o本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通

8、道。病理o肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒临床表现o发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。o性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女性。o诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。o易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。临床表现o起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端o通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌不受影响。o一般数小时至1-2天达到高峰。临床表现o体征：发病期间神智清楚、呼

9、吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。o瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。o少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。临床表现o发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。o发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。o伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。辅助检查o血钾检查o心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。o肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位消

10、失，电刺激无反应。膜电位低于正常。诊断o根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。o有家族史支持诊断鉴别诊断o散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）。治疗o1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为10g。o2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服，以预防发作

11、。低钠高钾饮食也有助于减少发作。治疗o3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。高钾型周期性瘫痪oHyberkalemic periodic paralysis:又成强直性周期性瘫痪，较少见，基本上限于北欧国家。o为常染色体显性遗传疾病o临床上有三个变异型：不伴肌强直；伴有肌强直；伴副肌强直。遗传学o常染色体显性遗传，外显率高o致病基因位于17q35，为骨骼肌钠离子通道的亚单位基因突变所致。o当细胞膜近胞质面的钠离子通道基因突变，使钠离子通道通透性异常失活，而细胞外钾离子浓度升高。临床表现o发病年龄：多在10岁前起病o性

12、别特征：男性居多o诱发因素：饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作临床表现o发病情况：肌无力多从下肢近端开始，通常两侧对称，偶尔可发生四肢远端而且呈非对称性分布，然后影响到上肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉，瘫痪程度一般较轻，但常伴有肌肉痛性痉挛。o呼吸肌一般不受影响o腱反射减弱或消失o每次发作持续时间短，约数分钟到1小时。o发作频率为每天数次到每年数次。临床表现o部分病人伴有手肌、舌肌的强直发作，肢体放入冷水总易出现肌肉强直o肌电图可见到强直电位o发作时血清钾和尿钾含量升高、血清钙降低，心电图T波高尖o多数病例在30岁左右趋于好转，逐渐中止发作。辅助检查o发作时血清钾水平升高至7-8mm

13、ol/L，血清酶如肌酸激酶可升高o心电图：T波高尖，快速型心律失常o肌电图：呈纤颤电位和强直放电，在肌无力发作高峰时，EMG呈电静息，自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现，神经传导速度正常。诊断o根据发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常，血钾含量增高及家族史，易于诊断。正常血钾性周期性瘫痪o常染色体显性遗传病，罕见o多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、o或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时o构音不清，呼吸困难。o发作持续时间：10天以上，有时长达数周o患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发o血钾：正常o治疗：静滴生理盐水 治疗o发作时可用10%葡萄糖酸钙静注，或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20U静脉滴入以降低血钾，也可用速尿排钾o预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿过度劳累，避免寒冷刺激，或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。鉴别要点：鉴别要点：低钾型低钾型高钾型高钾型正常血钾型正常血钾型遗传类型遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄发病年龄任何年龄，青年任