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文档简介

1、hemophagocytic syndrome冀南长城医院综合内科全体冀南长城医院综合内科全体杨保忠执笔杨保忠执笔 2011-11-9nhps 包括原发性(遗传性) 和继发性(反应性) 两种类型。n原发性又称家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ,fhl) ,是常染色体隐性遗传性疾病;部分遗传性hps 患者有穿孔素基因突变,可能还有其他遗传学异常。n本文主要复习继发性hps ：病因多样,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示,hps 的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。n继

2、发性hps 与感染或恶性肿瘤相关(表1) ,但也n有相当多的病例病因不明。table 1 ntable 1 etiological classification of hemophagocytic syndromen原发性(遗传性) 噬血细胞综合征n家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症( fhl)n继发性(反应性) 噬血细胞综合征n感染相关的( iahs)n病毒(vahs)n细菌(bahs)n真菌n其他n疾病相关的n恶性病(mahs)n淋巴瘤(lahs)n其他(急性白血病、乳腺癌等)n非恶性疾病n自身免疫病(sl e 等)n其他疾病(如chs、gs、xl p) 3n药物相关的(如phenytoin)n3 chs :先天性白细胞颗粒异常综合征; gs : g

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