常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策文.

1、IllL先天性心脏病 变化与治疗决策北京安贞医院儿童心血管病中心韩玲肖燕燕常见小儿先天性心脏病左向右分流右向左分流无分流（沼在右向左分流） VSD AQD TOF TGA DORV PS AS CoA PDA外科或介入 外科及介入議洽疔 一次根泊或分次泊疗每种先心病有其特异的一般血流动力学规律 同种先心病不同阶段血涼动力学可以不同 同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异 性超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工以管窥豹从一例治疗失败的PDA谈起PDA-简单常见？病例回顾 I 1 男，10个丿，体-E5Kg （止常应为8.5Kg）,发现心肌杂音6个丿J入院 自幼喂养囲难，两次肺炎史哭

2、闹后青紫査体： 特殊面容L2-3 ll/VI SM,P2亢进腭裂，腹胀经皮血氧饱和丿殳外院超声检查：:上肢90%,下肢85%动脉导管未闭点评* 1严畫生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单-PDA是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？2杂音提示什么?3经皮血氧提示什么？ 栽鉗4柯力运动发育落后.聘裂.特殊面容.综合征？心电图右室肥厚，右心扩大点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。右室肥厚提示什么？右室境大（右室前后径16mn正常岁内 10mm. M型超声应左室前后径的 1/2）,右室前壁增厚（5. lmn）左室舒末径 16mn （正常25彳土0.27nim） , LVEF66%儿另水、

3、F左向右为主灰向分流|肺动脉扩张（T.径16mm）.丄动脉径11mm动脉导诗术闭（肺动丼端4mm人动脉水平双向分流，收缩期右向左分流. 舒娱期左向右分流,金张期左向右分沆療度100cm/s, PG4mmHg） 卞动脉弓发育不良（呆窄处2.4mm,狭窄长度7.2mm狭窄后扩张11mm） 点评，1右室扩大.右室増厚.左室小提示什么丫是单纯PDA吗72右室扩大.右宣量堆AL PDA收堀期右向左分滝提承 什么？合并賣度肺动脉离压#3超声所見提示合并CoA.主动脉弓发育不良？4需导管及选择性心血管造够进一步明鶴诊断.结构异常和 血流动力学悄况.有无动脉高压.有无洽疗适应证. 选择何种洽疗方法.64 排

4、CTPDAM市动脉端4.4mm,主动脉端6.5mm, 长11.3mm 提示长管型PDA右心人丄动脉弓发育不良肺动脉增宽造影-PDA右心导管肺动脉压力61/50 (55)miullg降匸动脉压丿J76/53 (44) uinillg降主动脉血氧饱和度85%肺静脉95.6%左向右分流fi(0. 21L/inin)占肺循环血量的18.6%,右向左分 流量(050L/min)占体循环血虽的35%；右向丿忙人:向右 Qp/Qs: 0. 8:1全肺阻力：14. 09wood肺小动脉阻力：8. 3wood封堵器释放前封堵器释放后4Gt WDICMww；a>6手术经过-急诊体外循环于术H术中所见血Jk7

5、5/50mmHg,卜肢收缩压25mmHg,舒张J、测不到。 股动脉持动未及。双下肢皮狀苍白，发花，皮温凉严乘腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。升主苴径10mm, I-：肺动脉自径16mm,管羽PDA外径 5mm.封堵器尾部停留在动脉导管内靠近匸动牀侧。切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内,经肺动脉自 PD A収出封堵益房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损切旳f缝合PDA,彳修补ASD。术后经过*试关胸循环不稳定术后第四天延迟关胸手术后存活天数：15天术后过程：术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤 口渗血术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。 尿少行腹透。术后笫三天仍持续

6、肾功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸术后超声：重度肺动脉高压r术后15人，循环衰翊，重疝感染，疔功能衰竭抢救无效死讨论治疗原则：1效果报好"2插伤报小。3裁用低或件价比瑕好。如何满足这儿个条诈：1 了解先心的结构卄常。2 了解血流动力学治疗前的变化。3 J"解治 疗厉心册足否能够适的血流动力学变化.4从循证阪学角 度全面了解每种先天性心脏病的泊疗方法。肺充血，肺炎PDA血流动力学特发性SpO2 1 （差异性萦绡PHA0= PDA= P匸肺循环血量t右心衰右心扩大 右室肥厚治疗左心扩大左心衰右心压力负荷f左心容量负荷t对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心

7、扩大, 心功能不全，影响患儿生长发育者应及早 治疗。介入治疗外科手术外科手术PDA介入治疗适应证(Amplatzer法)左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的pdaPDA最窄育径M2.0仙：年龄：通常$6个月，体乖M4 kg 外科术后残余分流。提示：14 mm的PDA ,其操作困难，成功率低，并发症多，应慎选择比所测PDA垠窄直径人24哋的封堵器(小儿口J达6mm)，封堵器的酸部完全卡TPDA内<依赖PDA存在的心脏畸形。<<严重肺动脉高压并已导致右向左分流。败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。 先犬性心脏病经导伶介入治疗指南中华儿科杂志,2004 , 42 (3八234-

8、239血流动力学分析和重视程度决定成败!诊断和辅助检査申度肺动脉高压特殊面容砖裂发育迟缓0特殊面容砖裂发育迟缓囹其它先天琦形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？CHD with Eisenmenger-rAGE REACHED 200 Patients6050403020100-10 10 19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-6970+0治疗选择了介入治疗理由：有过类似小婴儿介入经验PDA肺动脉端4-5mm,适于封堵年龄小，肺动脉高压可逆失败后却发现重度PH,右向左分流已经人于左向右分流，原发因 素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。 PDA为长管羽，合并主动脉弓发育不良

9、，主动脉缩 窄不除外，不适于封堵。对症治疗，短期（36个月）随诊观察，也许会冇更 好的治疗时机。外科治疗不失为一个更好的选择。临床査体存在问题临床查体：上肢90%,下肢85%临床提不：1重度PH：差异性紫组，如果仅为PDA提示右 向左分流多于左商右分療，O2主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。3四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患右心导管 时应充分重视各部位血氧分析临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和 度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床査 体一大缺陷！导管检查存在问题四肢血氧均降低应轉惕原发肺疾患及心脏内右向左分流右心导管时 应充分匝视备沛位血氧分析。.肢血氧饱和!290%,导符检件时应完 酋灯龙木室血筑饱和度测辺，左房降低时的影响因索：肺动脉岛压 导致卵圆孔右向怎分流：原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氣饱和度 降低。测泄四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。 下肢血枕饱和度低丁上肢，耍考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH,但只 做了压差测定，为20mmHg.以此除外了匝度CoA,但忽略了PDA+PH的“在，重度PH通过PDA影响降匸动脉斥力，影响门七邈分析。11-F1从这个病例学到了什么？重视临床查体。强调对血流动力学的详细分析和重视。病人是一个整体，综合全面分析临床和辅助检査 是选择正确治疗的基础。