第六章血液系统疾病

1、第六章 血液系统疾病主讲人：武娜老师本章导学男性，36岁。头晕、乏力多年，伴有痔疮。检查：T.36，P.80次/分，R.18次/分，Bp.100/70mmHg，皮肤黏膜苍白，毛发稀疏无光泽，指甲脆裂呈匙状。实验室检查：Hb50g/L，RBC2.51012/L，WBC9.8109/L，血清铁6.5mol/L，骨髓检查：红系增生活跃，骨髓铁染色阴性。诊断为缺铁性贫血。n问题：主要护理问题？ 口服铁剂的护理措施？ 健康指导内容？123第一节 总论第二节 贫血第三节 出血性疾病本章目录或知识结构4第四节 白血病56第五节 淋巴瘤第六节 造血干细胞移植的护理重难点和考点通过本章学习，重点掌握缺铁性贫血、

2、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病和慢性粒细胞白血病等常见病的基本理论知识、身体状况和护理措施等，大概分值为10分左右。本章的重难点和常考知识点缺铁性贫血、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病的病因、临床表现等（常考选择题、填空题）重难点和考点缺铁性贫血、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病的治疗、护理及健康教育等（常考问答题、论述题）第一节 总论造血器官及血液组成 造血器官血液组成u血液组成 血浆 血细胞血液系统疾病的分类红细胞疾病：贫血、海洋性贫血、球形细胞增多症白细胞疾病：白血病、粒细胞缺乏

3、症出血性疾病：血友病，plt减少性紫癜 其他第二节 贫血一、概 念是指外周血单位体积内血红蛋白含量、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度最重要。男性:120g/l女性:110g/l 二、分类u按病因和发病机制分红细胞生成减少：造血物质缺乏（缺铁性、巨幼红细胞性贫血）、造血功能障碍（再障、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等）红细胞破坏过多:溶血性贫血失血：急、慢性二、分类u按红细胞形态特点分大细胞性贫血：巨幼贫正常细胞性贫血：再障，失血性贫血小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、海洋性贫血二、分类 轻度血红蛋白大于90 中度 血红蛋白60-90 重度 血红蛋白30-59 极重度 血红蛋

4、白小于30 严重度分类 三、临床表现1.一般表现：皮肤黏膜苍白是最突出的体征；疲乏无力是贫血最早症状。2.神经系统：头晕、头痛、注意力不集中、 嗜睡等；重者会晕厥、意识模糊。3.呼吸、循环系统：贫血性呼吸困难4.消化系统：食欲不振、恶心、腹胀5.其他：低比重尿、蛋白尿和尿浓缩功能减退，夜尿多，伴月经不调和闭经。四、治疗要点一般治疗 休息，增加营养去除病因 重要环节药物治疗 叶酸、维生素B12；铁剂；EPO等对症治疗 输血等缺铁性贫血一、概念缺铁性贫血：由于体内贮存铁缺乏，血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。体内贮存铁主要存在于骨髓、肝、脾等组织我国最常见的一种贫血，

5、婴幼儿、妇女更多见，育龄妇女、孕妇发病率高二、铁的代谢人体内铁的分类：功能状态铁: 血红蛋白铁、转铁蛋白铁、酶结合的铁贮存铁：铁蛋白和含铁血黄素；男性：1000mg，女性：300-400mg1.铁的来源和吸收：主要来源于食物如动物肝脏、瘦肉类、血、蛋黄、豆类。造血需铁主要来自衰老红细胞破坏。二、铁的代谢1.铁的吸收胃酸将铁游离化，Vc将高价铁还原为低价铁铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段2.铁的转运高价铁和血浆转铁蛋白相结合称为转铁蛋白复合体（血清铁），然后转运至全身组织。二、铁的代谢3.铁的贮存及排泄正常人体内铁总量贮存铁占29%，以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾和骨髓组织中。男性排

6、泄铁1mg;女性排泄1-1.5mg；哺乳期每天从乳汁中排泄1mg三、病因和发病机制1.需铁量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年生长发育，孕妇，婴儿、育龄妇女。2.铁吸收不良：手术、黏膜损害、肠道紊乱、胃酸少3.慢性失血：是缺铁性贫血的主要病因，常见于溃疡、痔疮、月经、钩虫病等导致的出血 四、临 床 表 现早期多无症状，贫血明显时可有面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸气短，严重时可有贫血性心脏病发生。1、黏膜病变：舌炎、口角炎，舌乳头萎缩、舌质淡而滑，口角皲裂。2、外胚叶营养障碍：皮肤干燥、皱缩、毛发干枯、易脱落，指甲扁平甚至反甲3、神经、精神系统：儿童易怒、烦躁、兴奋；异食癖，生长发育迟缓，智

7、力低下四、临 床 表 现 1.异食癖 2.反甲五、实验室及其他检查1.血象： HB低，小细胞低色素性贫血，WBC，plt正常。2.骨髓象：骨髓中度增生，中晚幼红细胞增生。骨穿示：骨髓细胞外含铁血黄素消失，幼红细胞外含铁颗粒减少或消失。3.其他：血清铁降低，8.95umol/l；总铁结合力高；铁蛋白12ug/l六、诊断要点u病史u症状u体征u实验室检查 小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白降低 七、治疗要点1.去除病因：积极治疗原发病，如月经过多，寄生虫感染2.补充铁剂：食物及药物： 无机铁：硫酸亚铁 0.3g, 3/日，缓释片一天一次 有机铁：右旋糖酐铁，50mg，2-3次/日 富马酸亚铁、琥珀

8、酸亚铁 餐后服用；同服Vc,或同稀盐酸促进其吸收 网织红于1w内达高峰，Hb2W后上升，2m正常八、主要护理措施1.限制活动：以休息为主，轻中度者活动与休息交替进行2.饮食护理：高蛋白、维生素、铁食物 纠正不吃肉的习惯 食用含Vc的食品 餐后不宜饮浓茶八、主要护理措施3.药物护理;口服铁剂：饭后服用，解释胃肠反应；使用吸管，防染黑牙齿；禁饮茶；避免服用钙盐，镁盐；解释便黑原因，HB正常后仍需服用铁剂3-6个月，补充贮存铁注射铁剂：深层肌肉注射，可促进吸收，减轻疼痛。极少数会过敏，注射10min-6h内观察副作用，备有肾上腺素九、健康教育1.对易患人群的预防 婴幼儿，孕妇，哺乳期妇女2.对患者的

9、指导 说明该病病因及治疗的意义3.若能根治原发病 则贫血可彻底治愈再生障碍性贫血一、概念再障：多种原因，如化学，物理、生物因素或不明原因等导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。表现为：进行性贫血，出血，感染和外周血中全血细胞减少（红，粒，plt）分类：急性再障：（重型再障I型或重型再障） 慢性再障：（非重型再障）病情恶化时称为重型再障II型二、病因和发病机制u病因：约半数找不到明显病因药物及化学物质：氯霉素最多见，磺胺类、抗肿瘤化疗药、苯、杀虫剂物理因素：X线、射线病毒感染：EB病毒、肝炎病毒发病机制：种子学说：造血干细胞质和量的异常 土壤学说：骨髓基质细胞的异常 免疫学说：外周血淋巴细胞比例高，T

10、细胞分泌造血负调控 因子多三、临 床 表 现主要表现进行性贫血、出血、反复感染1.急性再障（重型再障）感染：发热、呼吸道感染最常见，可并败血症，多为G-菌，金葡菌，真菌出血：口腔、鼻、全身广泛出血、内脏出血、眼底、颅内出血（常为死因），贫血进行性加重三、临 床 表 现2.慢性再障多见，起病缓、发病慢、病程长，贫血为主要表现，感染及出血症状较轻，易控制，可存活多年。 少数可演变为急性再障，预后极差四、实验室及其他检查1.血象：全血细胞减少，正常细胞型贫血，网织红绝对值低于正常，白细胞减少，以N为主，PLT减少2.骨髓象： 急性型：骨髓增生低下或极度低下，粒红二系明显减少，无巨核系细胞 慢性型：增

11、生低下，各系均减少五、诊断要点病史（贫血、出血、感染）血象、骨髓象不伴有肝脾淋巴结肿大 六、治疗要点1.去除病因：避免接触有害物质2.支持治疗贫血治疗：输血或浓缩红细胞止血治疗：皮肤、黏膜出血用激素； 颅内、内脏出血输浓缩血小板或新鲜血防治感染：做好清洁护理工作，粒缺者保护性隔离，减少探视，感染时做培养用广谱抗生素六、治疗要点3.针对发病机制的治疗雄激素：对慢性再障效果好，刺激肾脏产生EPO,且促进骨髓生成RBC 丙酸睾酮 50-100mg，肌注，1/日，3-6个月 司坦唑醇（康力龙）、大力补（达那唑），注意肝功能免疫抑制剂：抑制T细胞，抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白及环孢素，也可用甲泼尼

12、龙。主要适用于急性再障。造血干细胞移植：40y以下，有合适供髓者六、治疗要点4.促进造血：急性再障，尤其是免疫抑制治疗后，重组人粒细胞集落刺激因子，红细胞生成素，粒巨噬细胞集落刺激因子5.其他治疗胎肝细胞输注：4-5个月胎儿肝组织，肝内造血干细胞少糖皮质激素：对造血干细胞作用不稳定，但可减少cap出血中医药治疗：补肾治疗七、主要护理措施1.病情观察：询问主诉，听心率及呼吸音等。2.休息与活动： plt20-30109完全卧床; 重度贫血或plt30-50109卧床休息为主，间断活动 中度贫血或plt50109以上，休息和活动交替3.鼻出血的护理：棉球或肾上腺素压迫，冰袋冷敷前额 后鼻孔填塞术，

13、术后定期滴石蜡油 不能用手挖鼻痂七、主要护理措施4.口腔、牙龈出血护理肾上腺素棉球或明胶海绵贴于齿龈或凝血酶粉，三七粉应用陈旧血块，用H2O2漱口不能剔牙，可用棉签擦洗牙齿定时用洗必泰漱口 七、主要护理措施5.药物护理丙酸睾酮100mg，1/日，肌注副作用及护理油剂，吸收慢，可见肿块，发现后及时理疗，促吸收，防感染男性化作用，多毛，声音粗，痤疮，闭经，停药后短期内会消失肝功能受损八、健康教育1.加强卫生宣教：长期接触苯及衍生物者，增强自我保健意识，做好环境污染的治理2.指导患者及人群不可随机用药3.出院指导： 讲解疾病知识 患者应坚持治疗4.预后：急性再障预后极差第三节 出血性疾病一、概 念出

14、血性疾病：是指正常止血功能发生障碍，引起以自发出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一种疾病。三种主要因素：毛细血管管壁异常血小板量和质的异常凝血功能的障碍一种或一种以上均可引起本病二、正常止血、凝血机制1.止血机制血管因素：血管破裂后，血管收缩，血小板粘附在内皮下血小板因素：vWF可导致plt粘附在损伤部位，血小板膜糖蛋白IIb、IIIa形成纤维蛋白复合物，形成白色血栓凝血因素：内源性凝血和外源性凝血二、正常止血、凝血机制2.凝血机制凝血过程凝血活酶的形成：内外凝血酶的形成：凝血酶原转为凝血酶纤维蛋白的形成：纤维蛋白原转为单体，在XIII作用下成为多聚体，完成凝血过程。一、特发性血小板减少性紫

15、癜一、概 念是由于外周血中血小板免疫性破坏过多及血小板寿命缩短，造成血小板减少的出血性疾病。最常见为血小板减少性紫癜。皮肤、黏膜、内脏出血，血小板减少；巨核细胞成熟障碍，血液中见抗血小板抗体等。急性和慢性两种。急性型多见于儿童，慢性型见于女性成人。二、病因和发病机制1.免疫因素:80%可检出血小板相关抗体，IgG型激素和血浆置换有肯定疗效2.肝脾因素：脾切除后，PLT上升，抗体下降3.感染因素：细菌或病毒的感染有关，急性型2w前有上感发生，慢性型因感染加重4.其他：雌激素的作用、遗传因素三、临 床 表 现1.急性型： 多见于儿童， 1-3w前有上感症状，起病急，可有发热，出血，常出现于四肢，黏

16、膜出血多位于鼻、齿龈等，PLT20109时，可见消化道及泌尿道内脏出血等症状，颅内出血可危及生命。 80%可自行缓解，病程4-6w，复发少，少数慢性。三、临 床 表 现2.慢性型 以青年女性多见，起病缓慢，女性常以月经过多为主要表现。 出血较轻，反复发作的皮肤及粘膜出血。皮肤紫癜以下肢远端多见 可有鼻牙龈口腔出血，颅内出血。 反复发作者可有轻度脾大，每次发作持续数周或数月，也可迁延多 年。少部分可痊愈或缓解。四、实验室及其他检查1.血象：plt减少程度不一，急性型低于20109/L，可有贫血，wbc多正常，慢性型30-80109/L2.骨髓象：巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少3.其他

17、：出血时间延长，束臂试验阳性，plt寿命缩短，PAIgG增高五、诊断要点u出血的临床表现u血小板减少u巨核细胞增多或正常u排除继发性PLT减少性紫癜六、治疗要点1.一般治疗：出血严重者，卧床休息，感染时用抗生素2.糖皮质激素：首选药，80%有效率，不能根治原理：减少抗体生成；抑制PLT与抗体结合；阻滞单核巨噬细胞破坏PLT（肝、脾）降低血管壁通透性。3.脾切除:可减少PLT破坏和抗体产生适应证：激素治疗6个月以上无效；激素有效但维持量必须大于30mg/d。切脾后70%-90%可获疗效六、治疗要点4.免疫抑制剂：以上疗效差或不能切脾者，用激素加用免疫抑制剂，或单独用免疫机制剂。副作用：骨髓抑制。

18、5.急症的处理：适用于危重出血、急性型PLT20109/l,近期实施手术或分娩或已发生脑出血者。方法：输注浓缩血小板悬液效果较好； 静脉注射大量丙种球蛋白，封闭Fc受体，抑制抗体产生； 血浆置换可清除抗体或免疫复合物 静注大剂量甲泼尼龙，抑制单核巨噬细胞系统六、治疗要点6.其他：达那唑与糖皮质激素合用 2-3个月机制与抗雌激素，免疫调节有关七、主要护理措施1.病情观察：皮肤出血应观察出血部位、范围，内脏出血应观察出血量及出血是否停止，观察PLT计数，若20109/L警惕脑出血。2.休息与活动：在50109/L以上者，可适量活动，避免外伤；在30-40109/L左右者，少活动；在20109/L以

19、下，应卧床休息。3.症状护理：皮肤出血者，避免搔抓皮肤，定期擦洗、清洁，注射药物后用棉球压迫直至止血。七、主要护理措施4.预防脑出血：Plt20mg/l；3P（血浆鱼精蛋白副凝固试验）阳性五、诊断要点广泛出血倾向不易用原发病解释的低血压和休克，或伴有多发性微血管栓塞症状、体征，Plt，纤维蛋白原下降，3p阳性，FDP20mg/L六、治疗要点1. 治疗原发病、去除诱因2.抗凝治疗： 是终止DIC病理过程，重建凝血-抗凝平衡的重要措施。肝素肝素钠：15000U/d，6h内不超过5000U，静滴，连用3-5d，严密监测血液检查。低分子肝素钠并发症少，皮下注射六、治疗要点3.抗血小板聚集药物 双嘧达莫

20、 200-400mg/d+阿司匹林40-80mg/d，分次口服； 低分子右旋糖酐500ml/d，静滴； 噻氯匹定 250mg，2/日4.其他治疗补充凝血因子和血小板：用于低凝期或纤亢期抗纤溶治疗：用于DIC晚期，禁用于早、中期，6-氨基己酸、氨甲苯酸溶栓疗法：用于DIC后期，脏器衰竭显著且上述治疗无效者。七、主要护理措施1.病情监测：监测生命体征，意识，及出血情况，计出入量2.身心休息：清醒着卧床休息，做好家属工作3.症状护理：避免皮肤受压，吸氧，及时清理咯血4.化验检查护理：查plt、纤维蛋白原、凝血时间、3p实验5.药物护理：使用抗凝药时注意出血情况，测CT、APTT八、健康教育1.积极治

21、疗易诱发DIC的疾病 感染性疾病或病理产科2.预后 预后不佳，特别是急性型，死亡率为20%-40%第四节 白血病一、概 念是一类原因未明的造血干细胞的恶性克隆性疾病。由于造血干细胞发生恶性克隆性改变，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化成熟障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。弥漫性、恶性增生、浸润破坏体内脏器和组织，而正常造血受抑制，产生各种症状和体征。二、病因和发病机制1.病毒:C型RNA肿瘤病毒是动物患白血病的病因；人类T淋巴细胞病毒I型引起ATL2.放射：电离辐射包括X射线、射线可致白血病。常见急淋、急粒、慢粒3.化学因素：苯及衍生物被认为可致白血病4.遗传因素：与白血病发病有关。

22、Fanconi综合征易发生白血病。一、 急性白血病一、 急性白血病一、概 念急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中增殖大量白血病细胞并浸润各种器官和组织，而使正常造血受抑制，临床表现贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度的肿大。二、临 床 表 现1.发热：主因为成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力低下，感染部位以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿；感染病原菌为：细菌、真菌、病毒2.出血：早幼粒易合并DIC出血更严重。颅内出血最严重，87%，主要原因正常PLT减少二、临 床 表 现3.贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，部分患者贫血不显著，原因为正常RBC生成减

23、少4.白血病细胞浸润器官和组织的表现骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，白血病细胞过度增生。四肢骨骼、关节可有疼痛，儿童多见肝脾淋巴结肿大：细胞浸润多在肝脾淋巴结，肝脾轻中度肿大，淋巴结肿大以急淋多见，纵膈肿大常见T细胞急淋二、临 床 表 现中枢神经系统白血病：多在缓解期，轻者头痛、头晕、重者头痛、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力高。化疗药不易透过血脑屏障其他部位：蓝灰色斑丘疹，局部皮肤呈紫蓝色结节；牙龈可肿胀，可见眼球突出、复视或失明、，睾丸无痛性肿大，多为一侧，ALL缓解后的幼儿和青年三、实验室及其他检查1.血象：wbc计数增多，100109/l，部分正常或减少。分类中见原始细

24、胞及幼稚细胞2.骨髓象：是诊断白血病的重要依据，多数活跃，主要为白血病原始细胞及幼稚细胞，正常粒系红系巨核系减少3.细胞化学染色：常见白血病的原始细胞形态相似，采用组化染色可区分 过氧化物酶强阳性多为急粒；糖元染色强阳性多为急淋 非特异性脂酶强阳性多为急性单核细胞白血病4.其他：白血病患者尿酸浓度增高。四、治疗要点1.支持治疗：卧床休息、安置在隔离病室或无菌层流室（1）防感染：查明感染原因，同时应用广谱抗生素，氨苄青和庆大或头孢类。重者输新鲜血，采用粒细胞集落刺激因子或粒单核细胞集落刺激因子。（2）控制出血：输注浓缩血小板悬液或新鲜血（3）纠正贫血：可输浓缩红细胞或全血及吸氧四、治疗要点（4）

25、防治尿酸肾病：白血病细胞被破坏，释放出大量的核糖核酸，使尿酸浓度升高明显，可产生尿酸肾结石，少尿无尿。防治措施：患者多饮水，使尿量达到1500ml/d以上 服用碳酸氢钠碱化尿液 给予别嘌呤醇100mg，3次/日，抑制尿酸合成。（5）保证营养：高蛋白、高热量、高维生素食物，维持水盐平衡，必要时可经静脉补充营养四、治疗要点 2.化学治疗 方法：分两阶段诱导缓解治疗：目的使患者能获得完全缓解。是指从化疗开始完全缓解。缓解后治疗：继续消灭体内残存的白血病细胞，争取患者长期无病生存和痊愈。方法：包括化疗和造血干细胞移植治疗。四、治疗要点【完全缓解的标准】1.症状体征消失2.血象骨髓象基本正常，N1.51

26、09/l，PLT100109/l，外周血中无白血病细胞3.骨髓象原始，幼稚白血病细胞5%,红系，巨核系正常。四、治疗要点【常用化疗方案】1.急淋：VP（长春新碱+泼尼松）方案2.急非淋：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案3.APL（急性早幼粒）：全反式维甲酸、三氧化二砷四、治疗要点【化疗药物毒副作用】局部反应：静脉炎骨髓抑制：消化道反应：恶心、呕吐、纳差其他：末梢神经炎、手足麻木感（长春新碱）四、治疗要点3.中枢神经系统白血病的防治： 由于血脑屏障的存在，是白血病复发的根源常在缓解前后鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，5-10mg，同时加地米5-10mg，2次/周，共三周同时做头颅和脊髓放射治疗四、治疗

27、要点4.睾丸白血病治疗：药物效果不佳，需双侧同时放疗5.造血干细胞移植： 时间:多在第一次完全缓解时进行，Y50岁并发症：严重感染及出血、排斥反应，移植物抗宿主病五、主要护理措施1.身心休息2.饮食护理3.病情监测4.预防内外源感染5.化疗的护理：遵医嘱静注化疗药不能外渗，速度慢；出现胃肠道反应可给予镇吐药；DH注意心率，心电图等；甲氨蝶呤引起口腔溃疡可用普鲁卡因漱口；长春新碱引起末梢神经炎，防烫伤6.输血或输血浆护理六、健康教育1.防护宣教2.出院指导： 坚持缓解后治疗 建立院外养病生活方式； 定期门诊复查血象；向家属解释精神物质支持的重要性。3.预后二、 慢性粒细胞白血病一、概 念分型：慢

28、粒、慢淋巴、慢单核临床特点： 病程发展缓慢 粒细胞明显增多且不成熟 Ph染色体 可有脾大或巨脾 中年人多见，男性多于女性二、临 床 表 现1.慢性期：起病缓、早期常无自觉症状，常为代谢率增高的表现；脾大为突出体征，可引起左上腹不适，可平脐或深入盆腔，梗塞时 可有局部疼痛；胸骨中下段压痛；可有“白细胞瘀滞症”：可有呼吸困难、反应迟钝、语言不清、颅 内出血，持续1-4年二、临 床 表 现2.加速期及急变期：加速期：原因不明的发热，骨关节痛，贫血，出血加重，脾脏迅速肿大，原有药物无效，加速期持续几个月至数年。急变期：严重贫血、出血、感染、发热，多为急粒变，少数急淋变，预后差，数月死亡三、实验室及其他

29、检查1.血象：慢性期WBC20109/l，晚期可达100109/l，N增多，中幼晚幼杆状粒增多，原始细胞10%，HB早期正常，PLT可增多，晚期下降。2.骨髓象：增生极度活跃，中幼晚幼粒增多，原始细胞10%，急变期增高达30-50%3.染色体：90%见到Ph染色体。 P210在慢粒发病中起重要作用，ph在粒，红，单核，巨核细胞中存在四、治疗要点1.白细胞瘀滞症的积极处理白细胞单采：用分离机去除白细胞服用羟基脲鼓励患者多饮水，口服小苏打，保证尿量大于2000ml四、治疗要点2.化学治疗羟基脲：首选；3g/日，2-3次，之后减至0.5-1g/d维持治疗白消安（马利兰）：副作用：骨髓抑制，plt减少

30、，全血细胞减少，还可引起皮肤色素沉着，阳痿，停经，较少用靛玉红：150-300mg/d，3次，副作用：腹泻、腹痛、便血。.其他药物：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱，环磷酰胺，巯嘌呤预防尿酸肾病：别嘌醇100mg,tid，饮水大于1500ml/d，碱化尿液四、治疗要点3.-干扰素：300-500万u/d，3-7次/周，数月-2年，可使50-70%的血液完全缓解，与阿糖胞苷合用，可提高疗效。4.造血干细胞移植：是目前普遍认为根治性标准治疗方法，异基因骨髓移植需在慢粒缓解后尽早进行。5.其他治疗：脾放射6.加速期治疗：造血干细胞移植，伊马替尼，干扰素7.急变期治疗：按急性的化疗方法五、主要护理措施1.休息与

31、活动：重度贫血以休息为主2.饮食：高蛋白、高维生素食品，饮水1500ml/d以上3.症状护理：脾大显著，采取左侧卧位，少量多餐，注意卫生，防感染。4.药物护理：羟基脲和白消安定期复查血象调整剂量，说明副作用5.疾病知识指导：告知患者急变期的症状，及时就诊。六、健康教育1.慢性期缓解后患者的指导讲解疾病知识，分期，学会自我护理，给予精神物质支持帮助患者建立养病生活方式按时服药，定期复查缓解后可工作学习，但不可过劳，接触射线及化学药物出现贫血、出血加重，发热，脾大时及时就诊六、健康教育2.预后：化疗后中数生存期为39-47个月，5年生存率25-35%，极少数可达10-20年，预后差，多数几周或几个

32、月内死亡，ph阴性者更差 第五节 淋巴瘤一、概 念淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。临床表现：无痛性淋巴结肿大为典型表现，伴发热、消瘦、盗汗，还常有肝脾肿大，可发生在身体任何部位，以浅表及纵膈淋巴结、肝、脾、骨髓易受累，若累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病。分类：霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤二、病因和发病机制尚不清楚。伯基特淋巴瘤组织中分离可得到EB病毒，血清中可见EB病毒抗体，培养可见EB病毒颗粒。遗传性或获得性免疫缺陷病者发病较多三、临 床 表 现1.霍奇金淋巴瘤：多见于青年人，儿童少见淋巴结肿大及全身组织器官受累：无痛性、进行性颈部及锁骨上淋巴结肿大为首发，其次

33、为颌下，腋下，腹股沟；可黏连成块，质硬无压痛，少数仅有深部淋巴结肿大；可压迫邻近器官，咳嗽、胸闷、上腔静脉综合征，压迫输尿管三、临 床 表 现全身症状 30-40%患者以不明原因的持续发热为起病症状；周期性或持续性高热；发热后可有盗汗、疲乏、消瘦。部分患者全身或局部皮肤瘙痒，多见青年女性三、临 床 表 现2.非霍奇金淋巴瘤随年龄增长而发病增多： 以无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发表现，较HL少；常以高热和各器官系统症状为主要表现；NHL有远处扩散常累及原发结外淋巴组织倾向，发展迅速，易发生早期远处转移三、临 床 表 现2.非霍奇金淋巴瘤全身各组织器官受累： 胃肠道受累以NHL多见，侵犯部位为小肠，胃，结肠受累较少。临床表现腹痛、腹泻和肿块，症状可类似消化性溃疡、肠结核骨骼损害以胸椎、腰椎最常见骨髓浸润约占1/3-2/3，约1/5患者在晚期发展成急淋。四、实验室及其他检查1.血象、骨髓象： R-S细胞是HL骨髓浸润的依据，HL常有轻中度贫血。NHL白细胞数常正常，少数晚期并发白血病，此时，骨髓象酷似急淋2.其他检查： X线、超声、CT检查有助于诊断，CT是腹部检查首选方法。淋巴结活检取病理切片有助于确诊。 活动期有血沉快,LDH增高表现，后者多提示预后不良 碱磷酶活力或钙增加，常提示骨骼受累五