免疫病急诊无图片ppt课件

1、风湿免疫病急诊栗占国风湿病的概念风湿病的概念1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能、风湿病是结缔组织病变及免疫功能 异常为主的一类疾病。旧称胶原病。异常为主的一类疾病。旧称胶原病。2、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。骨科骨科呼吸呼吸血液血液肾内肾内心内心内风湿病风湿病急诊急诊 皮肤皮肤神内神内风湿病的相关学科风湿病的相关学科血管炎、滑膜炎血管炎、滑膜炎血管炎血管炎 风湿病的分类风湿病的分类(1)(1)（ACR, 1993ACR, 1993）分分 类类 疾疾 病病. 弥漫性风湿病弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统、系

2、统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的关节炎伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等等. 骨关节炎骨关节炎 原发性、继发性原发性、继发性. 感染相关的风湿病感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎病毒性关节炎、反应性关节炎V. 代谢及内分泌代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病相关风湿病 Whipples 病病. 肿瘤性肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良神经营养不良. 骨及软骨性疾病骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致

3、密性骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死骨炎、缺血性骨坏死. 关节外疾病关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎肌腱炎、纤维织炎. 其它有关节表现其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病的疾病 滑膜炎滑膜炎 风湿病的分类风湿病的分类(2)(2)（ACR, 1983ACR, 1983） 分 类 疾 病SLE修订的分类标准修订的分类标准 (ACR, 2019)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎：、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害

4、：、肾损害： 尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：、血液学异常： 溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板50个淋巴细胞个淋巴细胞)/4mm21V. 唾液腺受损：唾液腺受损： 下述检查任下述检查任1项或项或1项以上阳性；项以上阳性； 1. 唾液流率唾液流率(+) (15ml/15分分) (不刺激法不刺激法) 2. 腮腺造影腮腺造影(+) 3. 唾液腺同位素检查唾液腺同位素检查(+) VI. 自身抗体：自身抗体： 抗抗SSA或抗或抗SSB(+)或二者均或

5、二者均(+)(双扩散法双扩散法)皮肌炎皮肌炎/多肌炎诊断标准多肌炎诊断标准(1975)1、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2、肌活检阳性、肌活检阳性3、肌酶增高：、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4、肌电图示肌源性损害、肌电图示肌源性损害5、典型皮疹、典型皮疹 具备具备1-4项者可诊断多肌炎项者可诊断多肌炎 具备具备1-4中中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎 主要条件：主要条件： 1. 发热（发热（39） 2. 关节痛或关节炎关节痛或关节炎 3. RF1:80 4. ANA1:100次要条件：次要条件： 1. WBC1

6、5, 000/mm3 2. Still皮疹皮疹 3. 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 4. 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大诊断：具备诊断：具备1项主要条件及两项次要条件项主要条件及两项次要条件成人成人Stills 病诊断标准病诊断标准（Cush，1987年）年）风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查1、自身抗体阳性：、自身抗体阳性：ANA、dsDNA、Sm、 RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、抗体、 抗抗m-DNA抗体。抗体。2、高球蛋白血症、高球蛋白血症: Igs、CIC、g-G、ES

7、R3、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、 遗传标志、胸片、遗传标志、胸片、CT等。等。风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体(1)(1)类风湿关节炎类风湿关节炎RARA）隐性类风湿因子隐性类风湿因子RA33/36抗体抗体SA抗体抗体角蛋白抗体角蛋白抗体抗核周因子抗体抗核周因子抗体抗抗CCP抗体抗体RA相关核抗原相关核抗原(RANA)抗体抗体P68抗体抗体 敏感性敏感性(%) (%) 特异性特异性(%) (%) 50 25-45373348-9260-7060-907070-90 99.678-9787-9570-909887-9092名名 称称风湿病的自身抗体风湿病

8、的自身抗体(2)(2) 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLE）抗抗 体体 敏感性（敏感性（%） 特异性（特异性（%）抗核抗体抗核抗体 (ANA)dsDNA抗体抗体组蛋白抗体组蛋白抗体Sm抗体抗体 U1-RNP抗体抗体SS-A (Ro) 抗体抗体SS-B (La) 抗体抗体磷脂抗体磷脂抗体PCNA抗体抗体膜膜DNA抗体抗体核小体抗体核小体抗体抗端粒抗体抗端粒抗体8095509987-9470407595979287997030-80255025-351520-405808571风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体(3) (3) 干燥综合征干燥综合征SSSS）硬皮病硬皮病PSSPSS）皮肌炎皮肌炎

9、/ /多肌炎多肌炎DM/PMDM/PM）SSB抗体抗体SSA抗体抗体抗核抗体抗核抗体ANA）类风湿因子类风湿因子RF）a-胞衬蛋白抗体胞衬蛋白抗体AaFA）RNP抗体抗体Scl70抗体抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体ACA）抗核抗体抗核抗体ANA）PM-1抗体抗体Jo-1抗体抗体抗核抗体抗核抗体ANA）风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体(4)(4)血管炎血管炎抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病混合性结缔组织病 （MCTD）抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体抗磷脂抗体Acl）狼疮抗凝物质狼疮抗凝物质U1RNP抗体抗体70kd）抗核抗体抗核抗体ANA）包括：包括：d

10、sDNA、m-DNA、AnuA、DNP及及ANA对对SLE的诊断有重要意义的诊断有重要意义包括：包括：ENA、AaFA、ANA、RF。 包括：包括：RF、AKA、APF、HRF及及CCP。 即抗线粒体抗体分型。即抗线粒体抗体分型。M2 原发性胆汁原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，阳性率性肝硬化的特异性指标，阳性率96%。M4自身免疫性肝炎，阳性率自身免疫性肝炎，阳性率30%。M9药物性肝炎，阳性率药物性肝炎，阳性率95%。类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体诊断干燥综合征的特异性抗体。诊断干燥综合征的特异性抗体。诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。诊断系统性红斑狼疮的特异

11、性抗体。系统性红斑狼疮的特异性抗体。系统性红斑狼疮的特异性抗体。类风湿关节炎的标记抗体。类风湿关节炎的标记抗体。155198190806070305060名名 称称 意意 义义 取取 血血 收费收费狼疮狼疮5项项抗抗RA33抗体抗体胞衬蛋白抗体胞衬蛋白抗体膜相关膜相关DNA抗体抗体抗核小体抗体抗核小体抗体抗环瓜氨酸抗体抗环瓜氨酸抗体抗抗M抗原亚型抗原亚型类风湿类风湿5项项干燥综合征干燥综合征4项项不抗凝不抗凝3ml 不抗凝不抗凝2ml 风湿免疫实验室新开展化验项目风湿免疫实验室新开展化验项目(1) 不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝 2ml名名 称称 意意 义义

12、 取取 血血 收费收费组蛋白抗体组蛋白抗体 角蛋白抗体角蛋白抗体(AKA)快速红斑狼疮因子快速红斑狼疮因子 (DNP抗体抗体)隐性类风湿因子隐性类风湿因子 (HRF)抗核周因子抗核周因子 (APF)抗增殖性核抗原抗体抗增殖性核抗原抗体(PCNA)系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，尤其对药源性红斑干燥综合征，尤其对药源性红斑狼疮有意义。狼疮有意义。对类风湿关节炎早期诊断有重要对类风湿关节炎早期诊断有重要意义。意义。系统性红斑狼疮特异性抗体，与系统性红斑狼疮特异性抗体，与狼疮细胞的意义相近。狼疮细胞的意义相近。对类风湿关节炎的早期诊断有重对类风湿关节炎的早期诊

13、断有重要意义。要意义。对类风湿关节炎的早期诊断有重对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。要意义。对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊断有意义。断有意义。不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml703025505015风湿免疫实验室新开展化验项目风湿免疫实验室新开展化验项目(2) 不抗凝不抗凝1ml 类风湿关节炎的遗传标记，对类类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的诊断、病情判断及风湿关节炎的诊断、病情判断及药物选择有重要意义。药物选择有重要意义。同为类风湿关节炎的遗传标记，同为类风湿关节炎的遗传标记，与与HLA-DR4互补，

14、应同时检测。互补，应同时检测。类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的遗传标记，对HLA-DR4、DR1阴性的类风湿阴性的类风湿关节炎的诊断有重要意义。关节炎的诊断有重要意义。HLA-DR4HLA-DR1HLA-DQB1名名 称称 意意 义义 取取 血血 收费收费EDTA抗凝抗凝3ml 200200400风湿免疫实验室新开展化验项目风湿免疫实验室新开展化验项目(3) 风湿病的其它检查风湿病的其它检查1 1、急性时相指标：、急性时相指标： ESR ESR ASO ASO 对类风湿关节炎无诊断意义对类风湿关节炎无诊断意义 CRP CRP2 2、遗传标志：、遗传标志： HLA-B27 HLA-B27

15、 HLA-DRb1 HLA-DRb1HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DR1HLA-DR1）3 3、影像学：、影像学： X X光、光、CTCT、MRIMRI风湿病的诊断依据风湿病的诊断依据1、临床特征：、临床特征： （1发热发热 （2皮疹皮疹 （3关节痛关节痛/炎炎 （4浆膜炎浆膜炎2、辅助检查：、辅助检查： （1自身抗体自身抗体 （2遗传标记遗传标记: DR4 （3影像学影像学病史，临床表现及体征为主病史，临床表现及体征为主辅助检查为辅辅助检查为辅正确运用诊断标准正确运用诊断标准风湿病治疗分类风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药：传统非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性、倾向性COX2 抑

16、制剂、选择性抑制剂、选择性COX2抑制抑制剂剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱若华免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱若华 糖皮质激素糖皮质激素* 免疫及生物学治疗免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗疫苗及基因治疗) 2、免疫净化免疫清除、免疫重建）、免疫净化免疫清除、免疫重建） 3、免疫调节药、免疫调节药 急诊处理：抗感染、对症、支持治疗急诊处理：抗感染、对症、支持治疗 传统的传统的NSAIDSNSAIDS 扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、

17、 萘普生、布洛芬、奥湿克萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性倾向性COX2COX2抑制剂抑制剂 尼美舒利普威）、萘丁美酮麦力通、尼美舒利普威）、萘丁美酮麦力通、 瑞力芬）、莫比可、依托度酸瑞力芬）、莫比可、依托度酸 选择性选择性COX2COX2抑制剂抑制剂 万络、西乐葆、依托考昔、万络、西乐葆、依托考昔、COX189COX189非甾体抗炎药非甾体抗炎药(NSAIDS)(NSAIDS) 激素在风湿病治疗中的作用激素在风湿病治疗中的作用 效果肯定。严格掌握适应症效果肯定。严格掌握适应症(SLE、DM等等) 。 2. 中小剂量，尽早减量，小剂量中小剂量，尽早减量，小剂量(7.510mg/日日) 维持。维持。 3. 小冲击治疗小冲击治疗(甲基强的松龙甲基强的松龙200mg/d) 4. 加用免疫抑制剂、加用免疫抑制剂、DMARDS。 Boers(Lancet, 2019); Emery(Lancet, 2019)免免 疫疫 净净 化化误区误区(1980s): *免疫清除滥用免疫清除滥用 (适应症适应症及方法及方法)。 *忽视与药物联合：免疫忽视与药物联合：免疫清除只能使病情得到缓解清除只能使病情得到缓解, 但不能控制但不能控制RA的发展。的发展。 1