肾脏解剖变异与先天异常

1、肾脏解剖变异与先天异常肾解剖成人肾脏：约150克于腹膜后，长约12cm，宽6cm，厚4-5cm，表面光滑/分叶，呼吸移动可达10cm 肾实质：皮质-肾小球，血管丰富 肾 窦：肾盏、肾盂（可延伸到肾外）、脂肪 血 管：肾动脉、肾静脉-静脉在前、动脉在后 腹背两侧包绕收集系统肾被膜：肾周筋膜肾脂肪囊：肾-解剖外形：两极 长圆形 肾门区 镰状 边缘：光滑/或略分叶 密度：均匀30+10Hu 肾窦：脂肪密度 肾盂不易分开增强：皮质期：皮质车轮样强化 髓质期：肾实质均匀强化 肾盂充盈：不易分辨肾盏肾被膜：正常时CT不易分辨肾筋膜囊：厚层扫描不能分辨肾解剖肾脏的位置及肾脏的血管肾解剖肾包膜皮、髓质肾正常C

2、T肾解剖正常变异Normal Variation肥大肾柱：正常肾皮质折叠/增厚驼峰肾：脾脏压迫胎儿分叶肾肾门上缘唇样突出：局部肾质增生感染后斑痕旁肾质增生 CT：皮质/髓质与正常肾质增强速率一致；核素99mTc -DMSA 肾小管正常聚集肾正常变异肾正常变异肾柱肥大肾正常变异鉴别肾正常变异分叶肾正常变异局部隆起？！是长东西了吗？肾先天畸形数目异常：单肾：一侧肾脏不发育或发育不良。 额外肾：第三个独立功能的肾。融合肾：马蹄肾、S形肾、L形肾、盘状肾、块状肾等。位置异常：异位肾：横过异位、盆腔异位、游走肾等。旋转不良：不旋转肾、不完全旋转肾、相反旋转肾及过度旋转肾。肾盂畸形：肾盂输尿管重复畸形、肾

3、盂肾盏憩室及巨肾盏、微肾盏等。肾先天畸形先天性孤立肾Solitary kidney并非少见尸检率1:1000-1500临床多无症状多发生左侧可合并其他畸形：肾积水诊断尿路造影CT一侧肾床无肾对侧增大鉴别一侧肾发育不全异位肾（腹部假包块）盆腔肾横过异位胸内异位肾先天畸形肾先天畸形左肾发育不良肾先天畸形肾先天畸形横过异位肾先天畸形肾先天畸形盆腔内异位肾先天畸形马蹄肾 Horse-shoe kidney常见肾脏某一极中线融合95发生在下极主因胚胎早期双肾胚基受脐动脉挤压而融合合并：旋转不良引流不畅并发结石、积水、感染影像诊断尿路造影肾长轴下端内聚，倒“八”字形肾盂、肾盏重叠CT 直接显示两肾融合的部

4、位及峡部其他合并症肾先天畸形肾先天畸形肾先天畸形肾盂、输尿管重复畸形renal pelviureteral duplication 常见尸检1/125具遗传性 并发其他泌尿畸形（10-42） 胚胎期两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致影像诊断尿路造影显示双肾盂、输尿管或肾集合系统受压CT肾重复畸形可表现为肾旁囊性占位 多位于正常肾的内侧 与正常肾组织不完全分开 可显示重复的输尿管肾先天畸形肾先天畸形肾先天畸形肾先天畸形输尿管先天异常输尿管先天性狭窄：以先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）常见，输尿管膀胱交界部意可发生。输尿管囊肿及输尿管憩室下腔静脉后输尿管巨输尿管输尿管高位及输尿管异位开口输尿管

5、先天畸形输尿管囊肿Ureterocele指输尿管末端囊性扩张女孩多见临床排尿困难尿失禁感染肾功能病因胚胎期正常在口部形成的瓣膜吸收如不吸收致下端口狭窄（内压增高末端扩张隆起囊肿输尿管口肌纤维薄弱输尿管膀胱段过长炎症、外伤分型单纯囊肿异位开口脱垂盲端输尿管先天畸形输尿管囊肿影像尿路造影：输尿管末端呈“眼镜蛇头”样膨大或膀胱内充盈缺损膀胱周围有环状沟突出于正常膀胱边缘膀胱镜：囊肿节律性充盈、萎陷CT ： 肾盂、输尿管积水肾萎缩膀胱腔内薄壁囊肿“囊内囊”增强后延迟扫描显示清楚 输尿管先天畸形输尿管先天畸形输尿管先天畸形输尿管先天畸形输尿管先天畸形输尿管囊肿并重输尿管囊肿并重复肾盂、输尿管复肾盂、输尿管输尿管囊肿远段输尿管囊肿远段呈呈“蛇头蛇头”状状输尿管先天畸形下腔静脉后输尿管Retrocava ureter 下腔静脉发育异常发生率1/1000男女 输尿管于腔静脉后绕行 多发生在L3-4椎体水平上方输尿管、肾盂积水临床腰部酸痛合并感染、结石影像尿路造影（RP）L3-4水平以上肾盂输尿管积水输尿