Tolosa-Hunt综合征临床诊治8例体会

1、Tolosa-Hunt综合征临床诊治8例体会         【关键词】  Tolosa-Hunt综合征;颅神经损伤;眼肌麻痹Tolosa-Hunt综合征（THS）由Tolosa和Hunt首先报道，它具有特殊的痛性眼肌麻痹及独特的病理及临床表现。可发生于任何年龄，壮年多见 1 。头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，表现为上睑下垂，眼球运动障碍和光反射消失等 2 。持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发，皮质类固醇治疗有效。现就

2、我院1997年以来诊治的8例THS分析报道如下。   1临床资料   1.1一般情况男3例，女5例，发病年龄1860岁。急性起病5例，亚急性起病2例，慢性起病1例，病程7d4年。   1.2首发症状一侧额颞部疼痛或眼眶钻痛者起病6例，其中左侧4例，右侧2例。双侧头痛起病者2例，伴病侧眼结膜充血水肿，眼球突出者1例，伴恶心呕吐者1例。头痛与眼部症状同时出现者1例。   1.3颅神经损害情况均有不同程度动眼神经受损，其中完全性动眼神经麻痹者4例，滑车神经受损者5例，外展神经受损5例，视神经受损1例，三叉神经第1支受损4

3、例，三叉神经第2支受损2例，而第3支均未受累。   1.4实验室检查周围血白细胞增高者4例，血沉增高者4例。腰椎穿刺检查者5例，颅内压均正常。脑脊液白细胞轻度增高者2例，蛋白轻度增高者1例。   1.5影像学检查及电生理检查 全部8例患者均行头CT检查，1例有可疑海绵窦区病变。头部MRI检查者5例，2例提示海绵窦区异常软组织影。脑血管造影2例，1例提示颈内动脉海绵窦段管径变窄。听觉为诱发电位检查3例，视觉诱发电位检查4例，经颅多普勒检查2例，均未见明显 异常。   2诊断标准及鉴别诊断   2.1诊断标准（1）持续

4、剧烈的球后或眼眶疼痛。（2）存在不同程度的动眼神经（），滑车神经（），外展神经（）及三叉神经（）等颅神经损害，较少累及视神经或颈动脉海绵窦区的周围交感神经。（3）症状可持续数天至数月不等，可同侧或对侧复发。（4）除外海绵窦附近病变及其它病变 3 。   2.2鉴别诊断（1）丛集性头痛:是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，男性多见，与下丘脑功能障碍有关，在发作期内一次接一次成串发作，几乎在每日同一时间发作，常在晚上发作，表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至12h，始终为单侧头痛，并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，常伴同侧结膜充血、流泪、流涕

5、及Horner征等，可伴痛侧眼睑下垂。饮酒或应用血管扩张剂诱发，治疗上可吸氧，口服舒马普坦或泼尼松，常可使头痛减轻或消失。钙离子拮抗剂对预防复发有效。（2）眼肌麻痹型偏头痛:较少见，当偏头发作开始时或发作后头痛逐渐消退时，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，有时病例同时累及滑车和外展神经，引起眼肌麻痹，表现为头痛后的上睑下垂、复视、眩晕、眼球运动障碍等表现，可持续数小时至数周。该型偏差痛多有无先兆的偏头痛病史，应注意排除颅内动脉瘤及糖尿病性眼肌麻痹。   3治疗   3.1皮质类固醇激素 泼尼松起始剂量60mg/d，一周后逐渐减量，视病情而定，每45d

6、减量510mg，前后共服16个月。3.2神经营养剂 弥可保（甲钴胺）口服或肌注，维生素B 1 及维生素B 2 肌注，疗程为半个月2个月。隔日或每周2次。   3.3曲普坦类如舒马普坦，佐来普坦口服。3.4 其他 可试用镇静药及麦角类。            4讨论   本组患者中年人居多，男女性别无显着差异性，急性或亚急性起病，头痛与眼肌麻痹间隔时间最长为6个月，未见头痛出现于眼部症状后表现，而颅神经损害以动眼神经最多见，其次为滑车、外展及三叉神经分支。本

7、综合征是一种阵发性单侧眼窝痛，伴第3、4、6对脑神经中的一条或多条麻痹，疼痛与麻痹可同时发生，或在疼痛发生后两周内发生。头部MRI检查或活检常证实有肉芽肿，多长于海绵窦、眶上裂或眼眶。有些报道THS综合征会波及三叉神经（常为第1支），偶尔也会影响瞳孔的交感神经。此外，本病的病因还包括肿瘤、血管炎、基底脑膜炎、类肉瘤病、糖尿病性眼肌麻痹、“偏头痛”等。而Hunt 4，5 等认为本病是与炎症反应有关的特异性炎症。目前国内外研究显示说法不一，而国内病例综合特点显示周围血白细胞增高，血沉加快，脑脊液细胞学有改变，头MRI有海绵窦部位炎症及类固醇激素治疗有效，均倾向于特异性炎症。5例患者随访2年，1例遗

8、有轻度上睑下垂（单侧），2例轻度单眼外展受限，2例完全恢复正常。 【参考文献】  1 Silberstein SD，Young W.B.Headache and facial pain A.In:Goetz CG，Pappert EJ:Textbook of clinical neurology M.Philadelphia:W.B.Saunders Company，2003.1089-1105.2 Saper JR，Siberstein S，Gordon CD，et al.Handbook of headache management M.Philadelphia:Lippincott Wiliams and Wilkins，2003.154-213.3 Pasanbery R N，Pleasure DE.Comprehensive Neurology M.New York:A John Wiley and Som INC，2004.355-368.4 Tolosa E.Lesions of carotiol.Siphon with clinical features of a carotid intradinoidal